Болезнь Бехчета. Что это, симптомы, лечение

Синдром Бехчета – мультисистемная и полиорганная патология, характеризуемая хроническим воспалением сосудистых стенок и слизистых оболочек в разных частях тела.

Болезнь проявляется эрозивными изъязвлениями гениталий, кожного покрова, глазниц. Патологический процесс затрагивает суставные капсулы, паренхимы внутренних органов.

Причины

Этиология мультисистемного васкулита не выяснена. На триггерную роль в развитии воспалительного процесса генетической предрасположенности, расовой и этнической принадлежности указывает распределение полиорганного воспаления.

Патология больше распространена в ближневосточных и среднеазиатских странах, чем в европейских. Болезнь Бехчета поражает преимущественно мужское и женское население в возрасте 20-45 лет. У последней группы пациентов патология протекает в более легкой форме.

При определении вероятных этиологических факторов принимают во внимание:

• бактериальные, вирусные и грибковые инфекции;
• паразитарные инвазии;
• токсическое влияние;
• лучевое воздействие.

Распространенность системного васкулита в Европе не превышает соотношения 1:300 000 населения. В Турции и на японских островах этот показатель в 30 раз выше.

Считается, что развитие патологии связано с присутствием в хромосомном наборе антигенного элемента HLA-B51 в сочетании с выработкой фактора опухолево-некрозного контроля.

Предположительно заболевание развивается под влиянием стрепто- и гонококковых возбудителей, провоцирующих агрессивный ответ иммунной системы при наследственной или этической предрасположенности. Триггерным фактором системного васкулита может выступать герпетическая инфекция кожного покрова.

Патогенез

Заболевание мало изучено. Патологию не причисляют к классическим аутоиммунным процессам, несмотря на вероятную роль в механизме развития воспалительного процесса соответствующих реакций. Специфические антитела, инициирующие системное поражение органических тканей, не выявлены.

Патогенетический механизм обусловлен формированием биохимических веществ, провоцирующих и поддерживающих воспалительно-некротические реакции в целевых волокнах.

Теорию подтверждает обнаружение в составе инфильтрата:

• активированных Т-лимфоцитов, формирующих так называемую иммунную память;
• макрофагов – специфических клеток, поглощающих и переваривающих инфекционные частицы, чужеродные белки, погибшие цитологические единицы;
• CD4 – генного элемента, кодирующего мономерные трансмембранные иммунокомпетентные гликопротеины класса lg;
• интерлейкинов – воспалительных медиаторов, регулирующих межклеточное взаимодействие.

Морфологически патологию причисляют к мультисистемным васкулитам, хотя поражение не ограничивается только стенками артерий и вен. Протекание патологического процесса не имеет стадий или степеней. Интенсивность проявлений подвержена периодизации с чередованием обострений и ремиссий.

Симптоматика и клиническая картина

Патологический процесс отличается многочисленными и разнообразными, преимущественно неспецифическими, признаками. Ведущим симптомом и основой клинической картины выступают афтозные эрозивно-язвенные очаги как наружной, так и внутренней локализации.

Характерный дентальный признак – формирование мелких везикулярных капсул с непрозрачным жидким содержимым на:

• наружной и внутренней поверхностях губ;
• небных тканях;
• языке;
• слизистой оболочке десен;
• щеках.

Комплексное поражение называют язвенным стоматитом. Типичный диаметр экссудативного образования варьируется в размерном диапазоне 2-20 мм. Аналогичные очаги возникают в генитальной зоне. Густота покрытия язвенно-эрозивными очагами различается в зависимости от остроты воспалительного процесса.

Болезнь Бехчета клинически характеризуется низкоинтенсивными болевыми пароксизмами в зонах поражения. Прогрессирование патологического процесса приводит к слиянию везикул с возникновением сплошных эрозивных поверхностей. После заживления на теле остаются следы в виде рубцов.

Типичные области поражения представлены в таблице.

Орган, функциональная система	Клинические проявления
Кожный покров и слизистая оболочка	Афтозные язвы часто сочетаются с узловыми эритемами – воспалением жировой клетчатки и трансдермальных сосудов. Клиническая картина напоминает пустулезный васкулит с признаками гангренозной пиодермии.
Зрительный аппарат	Воспалительное поражение развивается в ранней фазе прогрессирования заболевания. Характерными офтальмологическими симптомами считаются увеит, васкулит сетчатки, конъюнктивальная гиперемия.
Органы пищеварения	Воспалительный процесс клинически проявляется абдоминальными болями малой интенсивности, эпизодическими тошнотными позывами, диареей с кровяными фрагментами или без в каловых выделениях.
Легочные ткани	Обнаруживаются характерные симптомы плеврита, возникают кровохарканье и кашлевые приступы. При воспалительном поражении сосудов и паренхимы легких развивается острый лихорадочный синдром.
Суставные конструкции	Полисистемный васкулит проявляется неэрозивным или олигоартритом с одновременным вовлечением нескольких сочленений в разных частях скелета.
Почечный механизм	Клиническая картина содержит типичные признаки гломерулонефрита, амилоидоза с аномальным накоплением в тканях фибриновых белков. Наблюдаются характерные симптомы lgA-нефропатии.
Церебральный орган	Возникает воспалительное поражение тканей центральной нервной системы, напоминающее признаки хронического менингоэнцефалита. Протекание церебрального васкулита похоже на рассеянный склероз.
Кардиальный механизм	Для воспалительного поражения сердечных тканей характерны клинические признаки перикардита. Симптоматическая картина в периоды обострений содержит аортальную регургитацию, клапанную недостаточность.

Клинически сосудистое воспаление проявляется обширным комплексом симптомов, возникающих в разных сочетаниях. Наиболее характерные признаки синдрома – ирит, кератит, фолликулит. Развивается диффузная инфильтрация легочных тканей, подногтевые панариции, артериальные аневризмы.

Методы диагностики

Выявление заболевания осуществляют на основании сочетания 2-х, 3-х, или 4-х указанных выше симптомов. Четкие критерии диагностики не разработаны из-за многообразия и неспецифичности клинических проявлений. Обязательным признаком считается афтозный стоматит.

Условные международно принятые критерии постановки окончательного диагноза базируются на сочетании:

• рецидивирующих изъязвлений наружных гениталий;
• признаков офтальмологического воспаления;
• кожных папул и эритем;
• эрозии слизистых оболочек;
• не имеющей альтернативного клинического объяснения патергии – изменения чувствительности организма к биологическим, химическим, физическим раздражителям.

Углубленное обследование базируется на комплексном лабораторном тестировании, применении аппаратных технологий. Состав диагностического пакета варьируется в зависимости наблюдаемых клинических проявлений и субъективных симптомов.

Осмотр и сбор анамнеза

Болезнь характеризуется высоким сходством с другими патологическими состояниями, которым свойственно поражение кожного покрова и слизистых оболочек. Синдром Бехчета диагностирует и лечит ревматолог, выполняющий первичный осмотр.

Профильный специалист уделяет особое внимание следующим субъективным признакам:

• язвенным очагам в дентальном пространстве;
• ухудшению зрительного восприятия;
• артралгическим пароксизмам;
• воспалительной припухлости в проекции коленных, лучезапястных, локтевых суставов;
• эритематозной высыпке на кожной поверхности живота, спины, плеч;
• головным болям;
• периодически возникающему лихорадочному состоянию;
• внезапной и беспричинной потере веса.

В комплекс физикальных мероприятий входит аускультация сердца с легкими, пальпация брюшной поверхности, оценка биомеханических функций суставных конструкций.

Существенную диагностическую ценность представляют анамнестические сведения – семейная агрегация, указания на тромбофлебит, инфекционные поражения.

Лечащий врач анализирует амбулаторную карту и выписки из больничных листов, если таковые имеются, на предмет информации о фиксировавшихся ранее урологических расстройствах, церебральных нарушениях, желудочно-кишечных заболеваниях.

Консультации узких специалистов

Требуются при наличии соответствующих симптомов. Полиорганный васкулит предусматривает консультационное либо терапевтическое вмешательство различных специалистов узкого медицинского профиля.

По результатам первичного осмотра ревматологом или врачом общей практики в диагностике и лечении комплексного воспалительного синдрома могут принимают участие:

• Невролог. Обследует пациент на предмет состояния функций центрального и периферического отделов НС. Профильный специалист оценивает неврологический статус, вестибулярный аппарат, мышечную силу.
• Гинеколог. Задача врача состоит в обнаружении изъязвлений и эрозивных очагов наружных органов женской репродуктивной системы. Гинеколог занимается поиском инфекционных поражений, которые могут служить триггером системного васкулита.
• Уролог. К такому специалисту направляют мужчин с подозрением на полиорганное воспаление. Уролог обследует пациента на предмет изъязвлений гениталий, свойственного системному васкулиту отека мошонки.
• Офтальмолог. Консультация такого специалиста обязательна из-за существенной роли в клинической картине воспалительного поражения оптического анализатора. Для заболевания характерна нейропатия зрительного нерва.

Комплексная диагностика не обходится без консультационного участия флеболога или ангиолога. Системному васкулиту присущи аневризмы сосудистых русел, которые обнаруживают специалисты указанных профилей.

Инструментальные обследования

Перечень необходимых процедур определяется клинической картиной заболевания, наблюдаемыми симптоматическими проявлениями. Стандартно назначают рентген легких для обнаружения сосудистых и тканевых признаков мультисистемного васкулита.

Болезнь Бехчета характеризуется патологическими изменениями в артериальных стенках и паренхиматозной оболочке дыхательного органа. Стоимость обзорной рентгенографии составляет около 1400 руб.

Другие методы инструментальной диагностики:

• Акустическое сканирование органов брюшной полости. Комплексная аппаратная процедура направлена на визуализацию желудочно-кишечного тракта, желчного пузыря, селезенки. При иммуногенном васкулите обследование обнаруживает признаки органического поражения указанных структур. Цена – 1800 руб.
• ЭКГ. Направлена на выявление электрофизиологических изменений в кардиальном механизме. Заболевание характеризуют определяемые диагностической процедурой нарушения кровотока в коронарных сосудах. Заметно расстройство биоэлектрического потенциала. Стоимость ЭКГ – 700 руб.
• Эхокардиография. Исследование регистрирует при мультисистемном васкулите регургитацию (обратное физиологической норме движение крови) в аортальном, митральном, трехстворчатом клапанах. Эхокардиографический признак синдрома Бехчета – повышенное систолическое давление в коронарных сосудах.
• Артроскопия. Диагностическая процедура направлена на оценку функционального состояния суставных конструкций. При мультисистемном васкулите обнаруживаются воспалительные и дегенеративные изменения. Эндоскопическое оборудование обеспечивает детальную визуализацию изучаемых структур.

Для уточнения клинической картины назначают компьютерную томографию грудной клетки. Процедура отличается высокой информативностью и безопасностью. С целью выявления тромбоза в магистральных артериях и венах применяют ультразвуковую допплерографию.

При поражении иммуногенным воспалением спинномозгового вещества и церебральных сосудов незаменима МРТ. Магнитный резонанс обеспечивает послойную трехмерную визуализацию изучаемых органических тканей. Для определения параметров гемодинамики процедуру выполняют с рентгеноконтрастным подсвечиванием.

Методы лечения

Цели терапии заключаются в достижении стойкой ремиссии, облегчении симптоматических проявлений воспаления сосудов. Осуществляют контроль иммунных реакций медикаментозными методами. Заболевание требует комплексного и продолжительного лечения.

Методы коррекции патологического состояния зависят от клинических проявлений.

Для устранения системного воспаления сосудов применяют экстракорпоральные процедуры:

• дискретный плазмаферез, направленный на извлечение из крови агрессивных иммунных комплексов;
• гемосорбцию, удаляющую из биологической субстанции токсические вещества, антигенные белки, продукты воспалительного распада тканей;
• облучение гематологической жидкости ультрафиолетом, снижающее остроту воспалительной симптоматики;
• внутривенную обработку крови лазерным излучением, поглощаемым форменными элементами и стимулирующим метаболические реакции.

Болезнь Бехчета для облегчения внешних симптомов предусматривает наружные инсталляции нестероидных и ГКС мазей, полоскание полости рта противовоспалительными растворами.

При изъязвлении слизистых оболочек

Такие очаги на эпителиальном покрытии наружных половых органов и дентального пространства устраняют приемом Колцихина в таблетках – лекарства от подагры, стимулирующего обмен мочевой кислоты.

Фармацевтический продукт обладает выраженным анальгетическим и противовоспалительным воздействием. Стандартная дозировка при образовании язвенных деструкций на слизистых оболочках – 1,5 мг в день.

При отсутствии на протяжении недели ожидаемого клинического результата в схему медикаментозной терапии добавляют Азатиоприн. Препарат относится к категории системных иммунодепрессантов.

Медикамент – структурный аналог содержащихся в составе нуклеиновых кислот аденина, гипоксантина, гуанина. При изъязвлении слизистых оболочек препарат приостанавливает клеточную пролиферацию в патологическом очаге.

Для устранения поражений кожи

Иммуногенное воспаление эпидермальных тканей купируют нанесением мазевого состава на кортикостероидной основе.

Высокую терапевтическую результативность демонстрируют:

• Галометазон, прерывающий выработку цитокинов, подавляющий активность иммунных комплексов, оказывающий противозудное и антипролиферативное воздействия;
• Гленраз – средство индийского производства на основе кальципотриола, обладающее дозозависимой способностью замедлять деление кератоцитов, ускорять дифференциацию клеток эпидермиса;
• Дермозолон, замедляющий пролиферацию фибропластов, уменьшающий проницаемость сосудистых стенок для воспалительных медиаторов;
• Мазипредон – синтетический аналог гидрокортизона, снижающий активность лейкоцитарных тел и тканевых макрофагов.

Указанные фармацевтические продукты наносят на пораженные участки кожного покрова 1-2 раза в день. Ориентировочная продолжительность курса иммуносупрессивной терапии составляет 1-2 недели в зависимости от остроты симптоматических проявлений.

Для устранения воспаления в суставах

Пациентам с выраженными артралгическими признаками мультисистемного васкулита, припухлостью сочленений, покраснением и отеком кожного покрова в зоне проекции подвижной скелетной конструкции стандартно назначают Метотрексат.

Противоопухолевый препарат с антиметаболическими и цитостатическими свойствами:

• подавляет активность дигидрофолатредуктазы – фермента, служащего ключевым инициатором внутритканевого обмена гемостатических и иммуностимулирующих физиологических веществ витаминного класса;
• участвует в окислительно-восстановительных реакциях;
• переносит углерод, необходимый для образования пуриновых и нуклеиновых комплексов;
• замедляет клеточный митоз.

Для устранения признаков, ассоциированных с мультисистемным васкулитом суставных дисфункций, назначают препараты на основе сульфасалазина или лефлуномида – противоревматических препаратов с иммунодепрессивными свойствами.

Лечение глаз

Болезнь Бехчета практически всегда содержит офтальмологический компонент. Для лечения воспалительного процесса в зрительном анализаторе, устранения оптической нейропатии назначают глазные капли с содержанием кортикостероидных гормонов.

Надлежащую терапевтическую результативность демонстрируют Дексакорт, Комвео, Максидекс. Лекарственные средства оказывают выраженное десенсибилизирующее влияние, проявляющееся улучшением зрительного восприятия.

Указанные фармацевтические продукты уменьшают интенсивность воспалительного процесса путем блокировки выброса эозинофилами соответствующих медиаторов. По показаниям назначают цитостатические иммунные депрессанты.

Терапия поражения головного мозга

При повышении внутричерепного давления, угнетении церебральной гемодинамики, отеке краниальных тканей вследствие развития острого воспалительного процесса применяют инфузии глюкокортикостероидных растворов – Солу-медрола или Дексаметазона.

Эффективны цитостатические иммунодепрессанты – Циклоспорин, Интерферон-альфа. Применение таких препаратов требует помещения пациента в условия медицинского стационара. Дозировки и продолжительность лечения подбирают индвидуально в зависимости от остроты клинических проявлений.

Прогноз

Исход патологического процесса определяется функциональным назначением затронутых воспалительными изменениями органов, степенью и глубиной их поражения. Ограниченное изъявлением слизистых оболочек протекание заболевания оценивается как легкое.

Наиболее неблагоприятный прогноз для пациентов мужского пола младше 25 лет. Мультисистемный васкулит не поддается полному излечению из-за не проясненной до конца этиологии, что препятствует разработке результативных клинических протоколов.

Существенно ухудшают прогноз:

• артериальные аневризмы;
• церебральные отеки;
• кардиальные нарушения;
• неврологические расстройства.

Патологический процесс характеризуется интермиттирующим (прерывистым) протеканием. Прогноз в большинстве случаев зависит от воздействия провоцирующих и предрасполагающих факторов, степени иммунной агрессии.

Возможные последствия и осложнения

Мультисистемный васкулит повышает риск инфаркта миокарда, мозгового кровоизлияния – потенциально жизнеугрожающих состояний. Тромбоз кровеносных сосудов чреват развитием хронических застойных явлений, обширными отеками мягких тканей.

Синдром Бехчета – опасная полиорганная патология. Меры первичной профилактики или предотвращения болезни не разработаны, как и способы прогнозирования клинического протекания воспалительного процесса.

Поражение функциональных систем, органических тканей и биологических жидкостей развивается одновременно или последовательно.

Видео о заболевании

Болезнь Бехчета: