Билиарный цирроз печени. Что это такое, симптомы, лечение

Цирроз печени сегодня является довольно распространенным заболеванием среди пациентов разного пола и возраста. Билиарная форма патологии встречается при длительном течении других нарушений со стороны желчевыводящих протоков. Болезнь протекает в острой или подострой форме, может сопровождаться разными осложнениями и требует своевременного правильного лечения.

Причины

Билиарный цирроз представляет собой патологическое состояние, развивающееся в результате длительного течения первичного билиарного холангита. При таком нарушении развивается хронический воспалительный процесс в мелких печеночных протоках, что приводит к постепенному замещению нормальных гепатоцитов фиброзной тканью.

Патология развивается на фоне аутоиммунных нарушений, то есть организм сам поражает собственные клетки, что сопровождается различными расстройствами со стороны внутренних органов. Первичный билиарный холангит является основной причиной развития цирроза.

Ранее специалисты считали, что патология развивается в качестве самостоятельного нарушения, но исследования доказали обратное.

При этом врачи не знают точную причину возникновения первичного билиарного холангита, но выделяют провоцирующие факторы:

• Наличие вредных привычек. При этом врачи отмечают, что негативное влияние связано не только с употреблением спиртных напитков на протяжении длительного времени в больших количествах, а также курения.
• Воздействие пестицидов и разных препаратов. Если человек без назначения врача и в течение длительного периода принимает какие-либо средства, вероятность развития первичного холангита и цирроза повышается.
• Неправильное питание с преобладанием в рационе жирных, жареных, соленых, острых блюд, полуфабрикатов, фаст-фуда. В результате регулярного употребления таких продуктов повышается нагрузка на организм, особенно на печень, что и может стать провоцирующим фактором.
• Заболевания других органов пищеварительной системы, которые негативно влияют на функционирование печени и желчевыводящих протоков.
• Частые стрессовые ситуации, хронические психоэмоциональные расстройства, негативно влияющие на работу всех внутренних органов и систем.

Один из факторов не может привести к заболеванию протоков, но сочетание нескольких причин и регулярное отрицательное влияние существенно повышает вероятность возникновения нарушения.

Патогенез

Билиарный цирроз на фоне первичного билиарного холангита развивается постепенно. В основе патологического процесса лежит поражение собственными антителами организма эпителия, выстилающего стенки желчных протоков. В результате происходит гибель клеток, сужение протоков, нарушается секреция и прохождение по ним желчи.

На фоне ухудшения секреции и прохождения желчи происходит постепенная замена здоровых гепатоцитов фиброзной тканью. Процесс сопровождается выраженным воспалением, которое на начальной стадии локализуется преимущественно в области протоков.

Патология также сопровождается интоксикацией клеток печени, что связано с ухудшением выведения с желчью токсинов и других вредных компонентов. Их накапливание ведет не только к ухудшению общего состояния, но и сопровождается отравлением организма.

Классификация патологического состояния напрямую зависит от разделения на несколько видов первичного билиарного холангита. Состояние может протекать с выраженными симптомами или бессимптомно.

В первом случае ухудшается общее состояние и появляются внешние признаки, во втором – могут присутствовать проявления, которые пациент не связывает с проблемами со стороны печени. Билиарный холангит, которые провоцирует цирроз печени, протекает в несколько стадий.

Они характерны и для основного заболевания:

• Начальная стадия не проявляется выраженными признаками, так как изменения в печени незначительные, наблюдается частичное замещение клеток органа.
• Прогрессирующая стадия характеризуется увеличением очагов поражения, появлением внешних признаков и функциональных нарушений.
• Запущенная стадия сопровождается значительным увеличением очагов поражения, сильным ухудшением общего состояния, появлением выраженных внешних признаков со стороны кожного покрова и слизистых оболочек.
• Терминальная стадия характеризуется полным замещением клеток печени патологической тканью, сильным ухудшением состояния, появлением осложнений, угрожающих жизни больного.

На начальной стадии патологию выявить довольно сложно, так как симптомы пациенты могут связывать с другими нарушениями. На прогрессирующих стадиях диагностика облегчается.

Патология также может протекать в острой и хронической форме. В первом случае симптомы проявляются внезапно и нарушают состояние больного. При хроническом течении симптоматика смазана, прогрессирование патологического состояния медленное.

Симптоматика и клиническая картина

Билиарный цирроз проявляется не только нарушениями со стороны печени и желчного пузыря, но и внешними признаками:

• Изменение оттенка кожного покрова. Кожа становится желтушной, при этом изменения могут затрагивать не сразу всю кожу, а отдельные участки. Часто отмечается желтушность склер. Симптом может появиться на любой стадии, а не только при значительном поражении печени.
• Появление на коже век доброкачественных новообразований, которые называют ксантелазмами. Они имеют разную форму и размер, а цвет тканей в области образований светлее, чем на других участках.
• Сухость кожных покровов, сопровождающаяся сильным зудом. Симптом усиливается в ночное время. Пациенты расчесывают кожные покровы, что приводит к их повреждению, усугубляя состояние.
• Пигментация является распространенным признаком, который проявляется примерно у ¼ пациентов с циррозом.
• Асцит – типичный симптом для пациентов с прогрессирующим и запущенным циррозом. Состояние характеризуется увеличением объема живота, связанным со скапливанием в нем жидкости.
• Кровоточивость десен встречается довольно часто, при этом не обязательно проявляется на запущенной стадии.

Часто больных беспокоит сухость слизистых оболочек глаз, полости рта, женщины отмечают дискомфорт во влагалище, связанный с сухостью слизистых оболочек.

При осмотре специалисты обнаруживают увеличение размеров печени и селезенки, а пациенты говорят о тяжести в правом и левом подреберье. Симптом усугубляется при интенсивной физической нагрузке.

Синдром Рейно обнаруживается примерно у 25% пациентов. Он характеризуется спазмом мелких сосудов пальцев рук, ног, что сопровождается побледнением кожи в результате ухудшения поступления к ней крови.

По мере прогрессирования состояния отмечается нарушение пищеварения, пенящийся стул, снижение массы тела. На фоне потери жидкости отмечается усугубление симптоматики со стороны кожного покрова. Пациенты становятся слабыми, раздражительными, у них ухудшается сон и отсутствует аппетит.

При осмотре и обследовании наблюдается аритмия и тахикардия, нарушения со стороны дыхательной системы.

В тяжелых случаях появляются осложнения со стороны зрительного и опорно-двигательного аппарата, сопровождающиеся ухудшением сумеречного зрения, а также развитием остеопороза. Заболевание поражает вены, что проявляется в их расширении. Расстройство приводит к развитию геморроя и других осложнений.

Диагностические методы

Патология диагностируется с помощью нескольких методов, что позволяет получить более полную информацию о состоянии пациента и наличии осложнений со стороны других органов.

Пункционная биопсия печени для верификации диагноза

Пункционная биопсия представляет собой современный диагностический метод, при котором с помощью специальных приборов у пациента берут небольшой образец ткани печени для его изучения в лабораторных условиях.

Благодаря исследованию можно обнаружить даже незначительные изменения в печени, а также осложнения, сопутствующие заболевания. Диагностика позволяет подтвердить или опровергнуть наличие у пациента цирроза. Проводится она в государственных и частных клиниках, стоимость процедуры колеблется в пределах 2000-4000 руб.

УЗИ печени

Ультразвуковая диагностика является стандартным и обязательным методом исследования печени на любой стадии заболевания. Проводится она в разных клиниках, имеющих соответствующее оборудование. Стоимость обследования составляет 1800-2400 руб.

Во время исследования врач видит изменения в структуре органа, степень запущенности состояния, сопутствующие осложнения со стороны желчных протоков, желчного пузыря. Благодаря этому можно составить план лечения и назначить дополнительное обследование при необходимости.

КТ печени

Билиарный цирроз можно диагностировать с помощью разных аппаратных методик, каждая из которых отличается эффективностью. Компьютерная томография печени позволяет послойно изучить орган, обнаружить изменения, которые незаметны при ультразвуковой диагностике.

В результате специалист обнаруживает даже незначительные изменения, то есть имеется возможность диагностировать патологию на начальной стадии. Стоимость исследования составляет 3000-5000 руб.

МРТ печени

Магнитно-резонансная томография является дополнительным диагностическим методом, который используют не всегда. Обычно она показана при невозможности другими способами получить полную информацию о состоянии пациента и изменениях со стороны печени.

Диагностика предполагает применение магнитно-резонансного томографа, поэтому проводится в клиниках, где имеется специальное оборудование. Стоимость исследования составляет 5000-7000 руб.

Ретроградная холангиография

Метод диагностики, при котором в печеночные протоки вводят рентгенконтрастное вещество, после чего с помощью рентгеновского аппарата изучают ткани. Исследование помогает оценить состояние печени и протоков, увидеть даже небольшие очаги.

Благодаря исследованию можно дифференцировать патологию от других состояний с похожими клиническими проявлениями.

Стоимость диагностики составляет 3000-4000 руб. Проводится она в клиниках, где имеется специализированное оборудование, отличается эффективностью на разных стадиях заболевания и при наличии у пациента осложнений.

Лабораторные анализы

Лабораторная диагностика является обязательной, так как позволяет оценить состояние организма, работу печени и желчевыводящих протоков.

Вид исследования	Особенности	Стоимость
Общий анализ крови	Стандартный метод исследования, при котором изучают основные показатели крови для оценки общего состояния пациента. При наличии в организме воспалительного процесса исследование позволяет его выявить даже на начальной стадии.	400-600 руб.
Биохимическое исследование	Один из самых важных методов, при котором изучают основные показатели, характеризующие работу печени и желчевыводящих протоков. При этом в результатах цифры обычно отклонены от нормы, а степень их отклонения позволяет предварительно определить стадию патологического состояния.	900-1500 руб.
Клиническое исследование мочи	Стандартный метод, который применяют в сочетании с другими исследованиями для получения более точной информации о работе внутренних органов пациента.	300-500 руб.
Анализ на иммунологические маркеры	Причиной развития цирроза обычно является патология протоков. Анализ на иммунологические маркеры позволяет определить наличие в крови веществ, сигнализирующих о поражении протоков и печени.	2000-3000 руб.

Результаты лабораторной диагностики позволяют оценить состояние больного и разработать схему лечения в зависимости от симптоматики.

Методы лечения

Лечение патологического состояния проводится с помощью разных методов, которые выбирают в зависимости от степени поражения органа и наличия осложнений.

Лекарственные препараты

Для купирования начальных стадий патологии применяют медикаментозные средства из разных групп:

• Средства на основе урсодезоксихолевой кислоты (Эксхол, Урсодекс, Урсолив) являются основными в терапии патологии, так как стимулируют восстановление клеток, купируют воспалительный процесс, улучшают работу печени и желчных протоков. Дополнительно препараты предупреждают застойные явления в желчных протоках. Принимать медикаменты могут длительно, а дозировка лекарства определяется для каждого пациента индивидуально.

• Гепатопротекторы и фосфолипиды (Гептрал, Эссенциале) применяют для стимулирования восстановления печеночных клеток, а также улучшения отхождения желчи. Отсутствие застойных явлений позволяет замедлить прогрессирование состояния и снизить риск развития осложнений.
• Иммуносупрессоры, например, Метипред применяют в терапии для подавления воспалительного процесса и устранения застойных явлений в желчевыводящих протоках. Средства назначают длительными курсами, начинают прием с минимальных дозировок, после чего корректируют дозу в зависимости от реакции организма.
• Средства против тошноты и рвоты (Церукал, Осетрон) показаны пациентам с выраженными диспепсическими расстройствами, когда нарушается работа пищеварительного тракта. Препараты принимают в минимальных дозах при появлении определенной симптоматики.
• Лекарства для уменьшения зуда (Рифампицин, Метронидазол) назначают только при появлении такого симптома. Их могут принимать в течение 5-7 дней или более продолжительными курсами, если это необходимо.

В зависимости от наличия тех или иных симптомов могут назначать лекарства из других групп. Конкретные дозы и продолжительность курса индивидуально определяются для каждого пациента после обследования.

Диета

Билиарный цирроз лечится не только с помощью медикаментов.

Снизить нагрузку на печень и желчный пузырь поможет соблюдение диеты, исключающей некоторые продукты:

• Копчености.
• Консервы.
• Острые и слишком соленые блюда.
• Чрезмерно жирные продукты – молочные, мясные, колбасные изделия.
• Алкоголь и сигареты.
• Крепкий чай и кофе.
• Полуфабрикаты и фаст-фуд.
• Кондитерские изделия.

При этом специалисты отмечают, что нельзя полностью отказывать от всех жирных продуктов. Это приведет к застойным явлениям в желчном пузыре и протоках.

В зависимости от индивидуальных особенностей каждому пациенту специалист может рекомендовать определенные группы продуктов. Обязательно в рацион включают нежирное мясо и молочные продукты, крупы свежие овощи и фрукты.

Пересадка печени

Трансплантация печени является самым эффективным методом лечения при прогрессировании болезни или обнаружении ее на запущенной стадии. Операция показана в случае отсутствия эффекта от применения других способов. Вмешательство отличается эффективностью, а прогноз для больного после операции благоприятный, так как выживаемость составляет не менее 80%.

Пересадка осуществляется под общим наркозом, предполагает полное извлечение пораженного органа с последующим замещением его донорской печенью.

После операции следует длительный восстановительный период, во время которого пациент соблюдает строгую диету и получает медикаменты, предотвращающие осложнения, ускоряющие процессы заживления тканей.

Медикаментозное лечение необходимо также для снижения риска отторжения донорского органа.

Прогноз

При своевременном обнаружении патологии прогноз для пациента благоприятный. Можно полностью избавиться от симптоматики на определенный период. Специалисты отмечают, что навсегда избавиться от болезни довольно сложно, примерно у 20% пациентов наблюдается рецидив, даже при проведении оперативного вмешательства.

Возможные последствия и осложнения

Неправильное лечение или его отсутствие приводит к прогрессированию болезни и развитию разных осложнений:

• Нарушение пищеварения и всасывания в тонком кишечнике важных витаминов и минеральных компонентов.
• Сдавливание внутренних органов в результате скапливания жидкости в брюшной полости.
• Остеопороз на фоне дефицита кальция и других веществ.
• Хроническая желтуха и дерматит, не поддающийся консервативной терапии.
• Ухудшение зрения.
• Нарушения со стороны системы крови.
• Желчнокаменная болезнь.
• Атеросклероз на фоне повышения уровня вредного холестерина.
• Печеночная энцефалопатия.

Осложнения развиваются примерно у 30% пациентов, особенно при отсутствии терапии или несоблюдении рекомендаций врача.

Цирроз печени является довольно распространенным заболеванием среди пациентов с первичным холангитом. Билиарная форма патологии сопровождается тяжелым течением, может быстро прогрессировать и сопровождаться осложнениями.

Для лечения применяют консервативные и оперативные методы в зависимости от состояния пациента. Своевременное обращение к врачу позволяет снизить вероятность усугубления течения болезни.

Видео о билиарном циррозе

Врач-гепатолог о первичном билиарном циррозе: