Болезнь Бюргера – это системное заболевание, при котором сосуды, расположенные в нижних и верхних конечностях, закупориваются, препятствуя нормальному кровообращению.
Определение болезни
Болезнь представляет собой редкое и серьезное заболевание сосудов и нервов, расположенных в конечностях. Неинфекционное воспалительное заболевание стенок этих структур связано с образованием тромбов. При закупорке кровеносного сосуда тромбом конечность плохо снабжается кислородом и питательными веществами.
Под местами сужения и закупорки артерий может исчезнуть пульсация. Боли проявляется сначала при нагрузке (при повышенном потреблении кислорода тканями), а позже и в покое. В недостаточно насыщенной кислородом области могут легко образовываться всевозможные дефекты и распространяться бактериальные инфекции. Наиболее серьезным осложнением является гангрена.
Болезнь Бюргера отличается от заболевания периферических артерий, поскольку она не вызвана накоплением бляшек, сужающих артерии, как при атеросклерозе. Вместо этого происходит воспаление артериальной стенки.
Заболевание имеет и другое название: облитерирующий тромбангиит. В европейской части земного шара им болеют сравнительно немногие. Частота намного выше среди населения Индии, Кореи и Японии. По оценкам экспертов, болезнь поражает в среднем от 1 до 5 на 10 тыс. человек.
Причины заболевания
Этиология облитерирующего тромбангиита неизвестна, но употребление табака имеет решающее значение для возникновения и прогрессирования заболевания. В первую очередь страдают молодые мужчины в возрасте от 17 до 44 лет, которые много курят (сигареты, сигариллы, сигары).
Раньше заболевание считалось исключительно мужским, но это изменилось в последние годы — вероятно, потому, что женщины также много курят. Сегодня, по оценкам экспертов, соотношение между мужчинами и женщинами составляет 3/1. Причина патологии еще полностью не выяснена, но ключевую роль, по мнению экспертов, играет курение.
Исследователи пока точно не знают, как развивается сосудистое заболевание.
Существуют следующие теории:
- Генетическая предрасположенность. Некоторые люди более восприимчивы к заболеванию.
- Иммунная система оказывает влияние на развитие болезни. Исследователи предполагают, что это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует собственные структуры организма. Спусковым крючком для атаки может быть злоупотребление никотином. Ингредиенты табака раздражают внутреннюю стенку сосуда и вызывают ее набухание. Любой, кто курит скрученные вручную сигареты с сырым табаком и более полутора пачек в день, имеет самый высокий риск развития заболевания.
- Хронический гингивит обсуждается как фактор риска, но научно эта связь не доказана.
Известно, что заболевание угасает при отказе от курения и никотиновой абстиненции. Но, любой, кто возвращается к пагубной привычке, подвержен рецидиву.
Симптомы
Болезнь Бюргера обусловлена нарушением кровообращения в конечностях. Люди с этим заболеванием часто страдают тромбофлебитом – воспалением поверхностных вен на конечностях.
Симптоматика:
- Боль в пораженной области может возникать в состоянии покоя, а также при движении руками и ногами или при остановке движения. Болевые ощущения носят непостоянный характер.
- Посинение пальцев рук и ног (цианоз) из-за снижения кровотока.
- Мигрирующий флебит: воспаление поверхностных вен, которое рецидивирует и может возникать в разных местах.
- Развивается перемежающаяся хромота: больным часто приходится останавливаться в процессе ходьбы из-за нарушения кровообращения и болей в ногах. Симптомы появляются в области подошвы стопы или голени.
- Конечности внезапно бледнеют при воздействии холода или стресса. Затем они становятся голубоватыми, а через некоторое время красноватыми, когда возобновляется кровообращение (синдром Рейно).
- Задержка воды, приводящая к отекам.
- Болезненные язвы (гангрена) и омертвевшие ткани (некроз) на пальцах рук и ног, а также гнилостный запах появляются при прогрессирующей болезни.
- Аномальные ощущения в пораженных конечностях – покалывание или онемение.
- Ощущение холода на концах конечностей из-за плохого кровообращения.
У пациентов, которые обращаются за медицинской помощью на поздних стадиях, могут возникать инфекции стоп, а иногда и ярко выраженный сепсис.
Патогенез
Облитерирующий тромбангиит — редкое сосудистое заболевание, характеризующееся воспалительным и сегментарным окклюзионным поражением малых и средних артерий, что приводит к клиническому ишемическому фону. Поражаются не только артерии, но и могут возникать тромботические явления в области вен.
Заболевание представляет собой васкулит, характеризующийся высококлеточным воспалительным тромбом с относительно сохранной стенкой сосуда. В начальной стадии заболевания внутри сосудов образуются тромбы. И постепенно рядом возникают скопления иммунных клеток, а в стенках сосудов образуются небольшие абсцессы.
Этот механизм работает в течение длительного периода. Поэтому из-за частого повреждения сосудов возникает фиброз сосудистой стенки.
Болезнь хотя и похожа на атеросклероз, но существуют специфические отличия, которые выявляются при биопсии тканей. Три слоя образуют стенку кровеносного сосуда. При атеросклерозе поражаются только внутренний и средний слой, а при болезни Бюргера в процесс вовлекаются все 3 слоя.
Показано, что у людей с облитерирующим тромбангиитом обнаружены высокие титры антител к эндотелиальным клеткам и повышен клеточный иммунитет к коллагену типов I и III по сравнению с больными атеросклерозом.
Классификация и стадии развития
Патологический процесс характеризуется тремя фазами развития:
- Острая фаза. В начальный воспалительный период формируется внутрипросветный гиперклеточный тромб, закупоривающий просвет пораженного сосуда. Как правило, стенка сосуда еще не очень поражена. Хотя местное воспаление занимает центральное место в этой острой фазе, маркеры воспаления, такие как С-реактивный белок (СРБ) и скорость оседания эритроцитов (СОЭ), обычно в норме.
- Подострая фаза: тромб образуется на фоне продолжающегося воспаления.
- Хроническая фаза: воспалительный процесс стихает, и образуются невоспалительные фиброзные тромбы.
Во всех фазах сохраняется внутренняя эластическая пластинка, что отличает облитерирующий тромбангиит от атеросклероза и других васкулитов.
Стадии развития болезни определяются по признакам:
- Ишенмическая. Ощущение холода или онемения в ногах и ступнях
- Трофическая. Выявление феномена Рейно: пальцы бледные, холодные, онемевшие, затем синие и, наконец, красные и болезненные, в ответ на холод или эмоцию. Перемежающаяся хромота: вначале боль возникает после усилия (ходьбы или бега) и быстро исчезает, когда усилие прекращается.
- Некротическая. Сильная боль (схваткообразная), онемение и покалывание (парестезия).
- Гангренозная. Образуются язвы после минимальной травмы, а иногда даже без видимой причины, что приводит к гибели тканей, которые приобретают черный цвет. В этих случаях может потребоваться ампутация пораженного участка.
Осложнения
Осложнения носят сосудистый характер, например, прогрессирование некроза, дистальный артериит с перемежающейся хромотой подошвы стопы. Некрозы обычно развиваются на дистальном конце пальцев, могут быть подногтевыми, чрезвычайно болезненными, нередко приводят к повторным ампутациям.
Описано необычное расположение артерий, особенно в области ЖКТ, а также в церебральных, коронарных и даже височных областях.
Болезнь Бюргера имеет связанные осложнения:
- изъязвления;
- гангрену;
- инфекционные заболевания;
- необходимость ампутации;
- редкую окклюзии коронарных, почечных, селезеночных или брыжеечных артерий.
Закупорка артерий может привести к полному обездвиживанию пациента. Со временем отмирают концевые части конечностей — в первую очередь пальцы.
Смертность больных не повышена, так как коронарное и мозговое кровообращение не поражается. Однако ампутации требуются до 75% пострадавших, причем преобладают малые ампутации. Тем не менее частота больших ампутаций превышает 30%.
Частичная потеря конечностей не является редкостью. Социально-медицинское значение болезни проявляется в частой потере работы, раннем выходе на пенсию, социальной изоляции.
Диагностика
Диагноз основывается на анамнезе, физическом осмотре и визуализации. Тщательный анамнез стоит в начале каждой диагностики. Перед необходимыми обследованиями врач получает исчерпывающую картину состояния больного, его симптомов и того, как он их воспринимает при опросе.
Полученная при этом информация указывает на возможные причины (предполагаемые диагнозы), которые теперь необходимо исключить или подтвердить. Какие формы анамнеза используются в каждом конкретном случае, зависит от врачебного вопроса и личных потребностей больного.
Для постановки диагноза с достаточной уверенностью предлагается описание следующих событий:
- Какие именно симптомы появились, с какого момента и насколько они выражены.
- Где чувствуется дискомфорт: в пальцах рук, ног.
- Если человек курит, то с какого времени и сколько.
- Возраст.
- Наличие заболеваний.
Затем следует физический осмотр. Конечности осматривают на наличие аномалий, таких как синюшность кожи, отек, поверхностный флебит или язвы.
При этом исключают другие заболевания, имеющие аналогичные признаки:
- Атеросклероз и окклюзионная болезнь периферических сосудов, при которых из-за отложений в сосудах также возникают их сужение и нарушается кровообращение.
- Сосудистое воспаление (васкулит).
- Артериальная эмболия (закупорка артерий тромбами).
- Хроническая слабость вен (венозная недостаточность).
Используются методы визуализации:
| Дуплексная сонография с цветовой кодировкой | Ультразвуковое исследование, при котором можно увидеть сосуды. Оценивается состояние сосудистых стенок, ход кровеносного сосуда, а также кровоток. Может быть диагностировано сужение или даже окклюзия артерий. |
| МРТ и МРА (магнитно-резонансная ангиография). | При МРА вводят контрастное вещество через вену, после чего делают снимки. Могут быть видны сужения, окклюзии, расширения и изменения стенки сосуда. |
| Биопсия | Образец ткани требуется редко, но анализ влияет на постановку окончательного диагноза. Пациентам с кожными узелками или подозрением на поверхностный флебит проводят биопсию. |
Основная цель лабораторного обследования пациентов с подозрением на заболевание состоит в том, чтобы исключить другие болезненные процессы при дифференциальной диагностике.
Для этого назначают следующие тесты:
- Общий анализ крови.
- Функциональные пробы печени.
- Почечные функциональные тесты.
- Анализ мочи.
- Глюкоза (натощак).
- Скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
- С-реактивный белок (СРБ).
- Антинуклеарное антитело (АНА).
- Ревматоидный фактор (РФ).
- Антицентромерное антитело.
- Scl-70 антитело.
- Антифосфолипидные антитела.
Но, как правило, анализ крови не дает каких-либо значимых результатов, которые были бы четкими доказательствами диагноза болезни Бюргера. Очень часто показания С-реактивного белка или скорости оседания крови (СОЭ) остаются в норме, несмотря на проходящий воспалительный процесс.
Однако на основании показателей крови часто можно исключить другие заболевания, например, диабет, нарушения свертывания крови или редкие аутоиммунные заболевания, такие как склеродермия или волчанка.
Лечение
Основным лечением является строгий отказ от курения. Недостаточно просто сократить употребление табака и при этом выкуривать по нескольку сигарет в день — болезнь может обостриться. Никотинозамещающие продукты также не рекомендуются, потому что они содержат никотин, который может активировать сосудистое заболевание.
Болезнь Бюргера имеет негативный прогноз в том случае, если пациент продолжает курить. Среди тех, кто не отказался от никотина, 19% потребовалась серьезная ампутация. Никто из тех, кто бросил курить, не подвергся ампутации. Значительная часть (85%) больных с облитерирующим тромбангиитом, перенесших обширную ампутацию, потеряли работу.
Лекарственные препараты
Целями фармакотерапии – лечение боли и снижение воспаления. Наркотические анальгетики и пероральные нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) назначают для облегчения ишемической боли. Соответствующие пероральные антибиотики используют для лечения легких язв, образовавшихся в области конечностей.
| Нестероидные противовоспалительные препараты | |
| Напроксен | Применяют для облегчения легкой и умеренной боли. Он ингибирует воспалительные реакции и боль за счет снижения активности циклооксигеназы (ЦОГ), что приводит к снижению синтеза простагландинов. |
| Ибупрофен | Является препаратом выбора для пациентов с легкой и умеренной болью. Ингибирует воспалительные реакции и боль за счет уменьшения синтеза простагландинов. |
| Диклофенак | Ингибирует синтез простагландинов за счет снижения активности ЦОГ, что, в свою очередь, уменьшает образование предшественников простагландинов. |
| Анальгетики | |
| Ацетаминофен (тайленол, Анацин без аспирина) | Применяется для лечения боли у пациентов с подтвержденной гиперчувствительностью к аспирину или НПВП. |
| Гидрокодон и Ацетаминофен | Комбинация препаратов показана при умеренной и сильной боли. |
Могут быть назначены антикоагулянты и сосудорасширяющие препараты, но они обычно мало помогают при заболеваниях периферических сосудов.
В некоторых случаях больным с тяжелой формой предлагаются препараты, улучшающие кровообращение, способствующие заживлению ран:
- Цилостазол;
- Клопидогрел;
- Пентоксифиллин.
Хирургия
Предлагаемые хирургические методы лечения заключаются в следующем:
- Симпатэктомия (операция резекции).
- Внутриартериальное введение резерпина.
- Имплантация стимулятора спинного мозга.
Конечная хирургическая терапия у пациентов, продолжающих курить — дистальная ампутация конечности по поводу незаживающих язв, гангрены или непреодолимой боли. По возможности ампутации избегают, но если она необходима, ее выполняют таким образом, чтобы сохранить как можно большую часть конечности.
Следующие стратегии важны для предотвращения осложнений:
- Использование подходящей защитной обуви для предотвращения травм ног, термических или химических повреждений.
- Раннее и агрессивное лечение травм конечностей для защиты от инфекций.
- Недопустимость воздействия холода на конечности, вызывающего сужение сосудов.
- Отказ от препаратов, сужающих кровеносные сосуды.
Другие методы лечения
Гипербарическая оксигенация в настоящее время является принятой дополнительной мерой, которая, как было показано, обеспечивает значительное клиническое улучшение у пациентов с диабетическими ранами, рефрактерным остеомиелитом, острой ишемией конечностей или некротической инфекцией мягких тканей.
Использование методики для восстановления кровоснабжения остается экспериментальным – имеющиеся данные крайне ограничены. Гипербарическая оксигенотерапия, однако, представляет собой многообещающий альтернативный вариант лечения.
Никаких диетических ограничений при заболевании не требуется. Влияние диеты на течение болезни не доказано. Поощряются физические упражнения, рекомендованные при сердечно-сосудистых заболеваниях.
В долгосрочной перспективе для пациентов предлагается амбулаторное лечение и частые последующие осмотры врачом.
Лучший способ предотвратить болезнь Бюргера — вообще не начинать курить. При невозможности сделать это самостоятельно, следует обратиться к специалистам. Отказ от курения может остановить развитие сосудистого воспаления конечностей и распространения его на другие органы.