Фиброзная дисплазия – тяжелая патология костной ткани, которая может поражать бедренную кость и другие части скелета, провоцирует тяжелые симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата, нарушает привычный ритм жизни пациента, может сопровождаться разными осложнениями.
Для выявления болезни применяют современные информативные методы, позволяющие на основании полученных данных назначить эффективное лечение.
Общие сведения о заболевании
Фиброзной дисплазией костной ткани называют патологическое состояние, при котором происходит замещение остеобластов соединительной тканью и другими структурами. Состояние также называют болезнью Брайцева-Лихтенштейна. Оно развивается в результате врожденных аномалий и генетических отклонений.
Впервые опухолеподобное заболевание было описано в 1927 г. При этом нарушается функция остеопластической мезенхимы, клетки которой отвечают за производство костной и хрящевой ткани.
В результате генетической мутации нарушается процесс преобразования клеток в фиброзные волокна. Патология может обнаруживаться у детей и взрослых, нередко протекает бессимптомно до определенной стадии или же сопровождается тяжелыми нарушениями.
Чаще всего нарушение диагностируется у детей дошкольного и школьного возраста, подростков, что объясняется внутриутробными нарушениями. Несмотря на это, существует много факторов, способствующих развитию патологического состояния.
Сегодня болезнь легко поддается коррекции и лечению при своевременном обнаружении и отсутствии осложнений. Отмечается, что примерно 80% случаев приходится именно на локализованное поражение, остальные 20% — случаи, при которых обнаруживается несколько очагов в разных частях скелета человека.
Классификация
Фиброзная дисплазия бедренной кости может отличаться особенностями течения, наличием осложнений, выраженностью клинических проявлений. Специалисты делят болезнь на осложненную и неосложненную.
В первом случае появляются не только признаки основного заболевания, но и другие нарушения, которые затрагивают опорно-двигательный аппарат и внутренние органы.
Диагностика такого состояния несколько осложнена, так как специалист не сразу может понять, что основным нарушением выступает именно фиброзная дисплазия.
При неосложненном течении заболевания симптомы на протяжении длительного периода могут отсутствовать, что также осложняет диагностику и приводит к прогрессированию состояния. Признаки со стороны внутренних органов отсутствуют.
Нарушение может быть генерализованным и локализованным. Поражение бедренной кости относится к локализованному виду. Врачи также выделяют несколько видов болезни в зависимости от особенностей очагов и их распространенности.
| Вид патологии | Особенности |
| Внутрикостная | Патологическое состояние, при котором очаги поражения локализуются внутри кости, тогда как оболочка остается неповрежденной. Это довольно распространенный вид, часто протекает бессимптомно, поэтому очень редко диагностируются на начальной стадии. Деформация костей при таком типе нарушения не происходит, что облегчает течение. |
| Тотальная | При тотальном поражении поражается не только бедренная, но и другие трубчатые кости скелета человека. Очаги распространены, что осложняет течение болезни и сопровождается отклонениями со стороны мышечной, нервной ткани, сосудов. Тотальное поражение часто протекает тяжело и значительно ухудшает общее состояние пациента. |
| Синдром Олбрайта | Один из тяжелых видов заболевания, при котором не только появляются очаги, но и происходит деформация костей, поражаются внутренние органы, а также присутствуют симптомы на коже в виде пигментных пятен. Болезнь сопровождается двигательными и сенсорными нарушениями, которые усугубляются по мере ее прогрессирования. |
| Моноосальная | Поражение только одной кости в 2 раза чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин. Патология протекает относительно легко, нередко на начальных стадиях симптомы ее отсутствуют, а диагностика возможна только при использовании современных методов |
| Опухолевидная | Опасный вид заболевания, при котором может повреждаться оболочка кости, а новообразования локализуются на костях, могут сдавливать мышцы, сосуды и нервные волокна. |
Каждый вид заболевания характеризуется определенными клиническими признаками, по которым можно отличить его от других разновидностей.
Причины фиброзной дисплазии бедренной кости
Фиброзная дисплазия с поражением бедренной кости развивается в результате генетической мутации определенного гена, которая происходит еще в период внутриутробного развития. Несмотря на это, существует много провоцирующих факторов, которые повышают риск развития патологии у детей и взрослых.
Основные факторы:
- Малоподвижный образ жизни, при котором отмечается не только слабость мышц, но и нарушается процесс усвоения кальция в костной ткани.
- Другие заболевания опорно-двигательного аппарата, сопровождающиеся снижением плотности костной ткани и сопутствующими нарушениями. Например, при остеопорозе вероятность развития такой патологии повышается. Патология чаще поражает женщин.
- Дефицит минеральных компонентов и витаминов в рационе женщины в период вынашивания ребенка.
Если пациентка не соблюдала рекомендации специалиста, а также не уделяла достаточно внимания своему питанию, не включала в него полезные и важные продукты, вероятность развития патологии у ребенка повышается.
- Чрезмерные физические нагрузки, как и их недостаток, приводят к нарушениям со стороны опорно-двигательного аппарата.
- Дефицит в организме витамина Д. Этот витамин отвечает за нормализацию кальциево-фосфорного обмена, а его недостаток приводит к снижению плотности костной ткани, что сопровождается деформациями костей и другими изменениями.
- Эндокринные заболевания с поражением щитовидной, поджелудочной железы, надпочечников. Нарушения затрагивают обменные процессы и негативно влияют на все органы и системы.
- Болезни суставных соединений дегенеративно-дистрофического и воспалительного происхождения.
Подобные провоцирующие факторы повышают вероятность развития болезни у детей и взрослых, а также могут усугубить ее течение, если первые симптомы уже появились.
Симптомы
Фиброзная дисплазия бедренной кости сопровождается разными симптомами, которые на начальной стадии чаще всего отсутствуют и не нарушают общее состояние, особенно при локализации очага внутри кости, когда оболочка не нарушается.
Постепенно у пациента появляется боль, локализующаяся в области пораженной кости, распространяющаяся на мышцы конечности. Боль может быть умеренной или сильно выраженной. Во втором случае пациент обращается к специалисту почти сразу, так как не понимает причин дискомфорта.
Постепенно отмечается усугубление состояния на фоне разрушения кости. У больного изменяется походка, движения становятся медленными и осторожными, часто наблюдается нарушение осанки. Типичный признаки патологии – поражение коленного сустава на пораженной конечности.
Мышцы и суставы второй ноги также подвергаются серьезной нагрузке, что приводит к болям. Это связано с тем, что при ходьбе пациент старается снизить нагрузку на пораженную конечность, нагружая здоровую ногу.
По мере прогрессирования состояния больной старается ограничить физическую нагрузку, больше времени проводит в горизонтальном положении. Еще одним важным симптомом прогрессирующего поражения костей считаются частые переломы даже при незначительной нагрузке или легком ушибе.
Это связано с повышенной хрупкостью костей, которые просто не выдерживают давления.
Постепенно присоединяются и другие симптомы:
- Изменение формы кости, появление нетипичного изгиба.
- Коленный сустав несколько изменяет положение, поворачивается внутрь, что осложняет движения.
- Постепенно ухудшается состояние тазовых костей, а также хрящевых тканей тазобедренного сустава.
- Хромота при ходьбе.
- Появление на кожном покрове пигментных пятен.
- Атрофия мышц и мягких тканей в области поражения.
Симптомы обычно прогрессируют медленно, особенно при локализации очага внутри кости. Пациент обращается к врачу только при сильных болях или появлении внешних признаков.
Современные способы диагностики заболевания
Фиброзная дисплазия бедренной кости диагностируется преимущественно с помощью рентгенологического исследования, которое позволяет обнаружить очаг, его размер, локализацию и наличие других участков поражения.
На снимках специалист может увидеть светлые участки, которые и свидетельствуют о наличии опухолевидных образований.
В диагностике применяют и стандартные методы – общее исследование крови и мочи, биохимический анализ, ЭКГ, УЗИ внутренних органов. Врач обязательно пальпирует пораженную конечность, уточняет жалобы, степень их выраженности, условия появления и исчезновения.
При наличии в кости нескольких очагов может потребовать биопсия, чтобы дифференцировать диагноз от патологий с подобными признаками. Для этого врач берет образец материала посредством пункции, изучает его в лабораторных условиях и делает выводы о составе новообразования.
Для уточнения диагноза и оценки общего состояния организма могут назначить магнитно-резонансную томографию, во время которой изучаются все ткани и органы, обнаруживаются осложнения и другие очаги. На основании данных диагностического обследования устанавливается точный диагноз и разрабатывается схема лечения.
Лечение
Фиброзная дисплазия бедренной кости лечится консервативным путем редко, так как медикаменты обычно не позволяют добиться стойкого положительного результата и не оказывают существенного влияния на течение болезни.
Но в качестве первого этапа терапии могут назначаться лекарства из разных групп:
- Бисфосфонаты улучшают состояние костной ткани, предотвращают снижение ее плотности, особенно при наличии в истории болезни пациента остеопороза. Специалисты используют средства курсами и одновременно наблюдают за состоянием костей, реакцией организма на лечение.
Пациентам назначают Прамипекс, Зомета, Бондронат и другие препараты группы.
- Нестероидные противовоспалительные средства – Кетопрофен, Нимесулид, Дексалгин, Ибупрофен. Препараты обладают противовоспалительными и выраженными обезболивающими свойствами, облегчают состояние пациента. Используют средства короткими курсами или только при выраженных болях.
- Препараты кальция (Кальцемин Адванс, Компливит Кальций Д3) назначают при диагностированном дефиците компонента в организме. Принимают их длительными курсами, одновременно применяют другие средства, так как эти медикаменты не оказывают влияния на течение болезни.
- Хондропротекторы показаны при поражении суставов пораженной и здоровой конечности. Они останавливают дегенеративно-дистрофические изменения, стимулируют образование хрящевой ткани и нормализуют количество синовиальной жидкости в суставной сумке.
Больные могут принимать средство Артра, Дона, Терафлекс и другие. Курсы обычно длительные, так как действие развивается постепенно.
- Средства на основе витамина Д (Детримакс, Аквадетрим) регулируют обмен кальция и фосфора в организме, улучшают усвоение компонентов. Назначают их продолжительными курсами или на постоянной основе.
Длительность медикаментозного курса составляет в среднем 2-3 недели. Дозировки средств определяются индивидуально с учетом возраста пациента, степени поражения тканей, наличия осложнений.
Врожденные формы патологии требуют оперативного вмешательства, которое назначается при частых переломах, отсутствии даже незначительного эффекта от медикаментозного лечения, а также сильных болях, не купирующихся препаратами.
Операция предполагает применение общего наркоза с последующим получением доступа к тканям и удалением фиброзных участков. На место очагов специалист устанавливает специальный костный трансплантат, который замещает пораженные ткани и позволяет предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни.
Метод помогает восстановить функционирование конечности в полном объеме, особенно при своевременном проведении операции и соблюдении рекомендаций специалиста.
Врачи обращают внимание больных на то, что после операции риск рецидива часто достигает 50%. В большинстве случаев это наблюдается при наличии множественных очагов, нарушении рекомендаций специалиста в период реабилитации или проблем с приживлением трансплантата.
После операции следует продолжительный реабилитационный период, во время которого пациент принимает медикаменты, посещает физиотерапевтические процедуры. Программа восстановления составляется в зависимости от объема вмешательства и общего состояния больного.
Обязательный этап восстановления – соблюдение принципов здорового образа жизни. Пациенту рекомендуется отказаться от вредных привычек, нормализовать питание и физическую активность. Не стоит подвергать себя изнурительным физическим нагрузкам, но легкая активность необходима ежедневно.
Врачи рекомендуют ходить пешком, плавать или ездить на велосипеде. При наличии лишнего веса также важно нормализовать питание и физическую активность, чтобы минимизировать нагрузку на пораженные кости.
При повторном появлении симптоматики важно обратиться к специалисту незамедлительно, чтобы избежать стремительного прогрессирования болезни и развития осложнений. Запрещается самостоятельно принимать какие-либо медикаменты или игнорировать проявления.
Фиброзная дисплазия, при которой поражается бедренная кость, встречается часто у детей, подростков и взрослых пациентов. Заболевание развивается в результате генетической аномалии, может усугубляться на фоне некоторых факторов и требует правильного, своевременного лечения медикаментами и путем оперативного вмешательства.
Видео о заболевании
Фиброзная дисплазия бедренной кости: