Горметония, горметонический синдром Давиденкова. Неврология

Горметония является последствием острого или хронического заболевания головного мозга, которое привело к обширному разрушению его отдельных участков. Данный медицинский термин впервые был предложен в 1919 году ученым в области неврологии С.Н. Давиденковым.

Что такое горметония, описание синдрома

Горметонический синдром – это совокупность приступов и нарушений в работе нервной системы, которые выражаются в непроизвольных спазмах скелетной мускулатуры. Мышечные ткани верхних и нижних конечностей больного находятся в состоянии парализации, но при этом сохраняют выраженный гипертонус.

Основной причиной дисфункций опорно-двигательного аппарата является повреждение ЦНС. Существует большое количество факторов, краткосрочное или длительное воздействие которых способно привести к развитию горметонии. В 99% случаев пациенты с данной патологией находятся в бессознательном состоянии.

Горметония не является самостоятельным заболеванием центральной или периферической нервной системы. Это осложнение уже приобретенной патологии головного мозга, либо же последствие ранее перенесенной травмы черепа.

Проведение комплексной диагностики ЦНС с использованием МРТ и КТ оборудования позволяет определить участки тканей мозга с признаками тотальных повреждений. Горметония — это симптом, который практически всегда присутствует у больных, находящихся в состоянии комы. Считается, что из-за нарушений функций ЦНС отдельные участки головного мозга активируют защитные рефлексы, которые приводят к обширному спазму скелетной мускулатуры.

Горметонию классифицируют на раннюю и позднюю контрактуру мышечных тканей. В таблице ниже представлено подробное описание данной патологии с учетом стадии развития непроизвольного спазма мышц.

Стадия патологического гипертонуса	Описание горметонического синдрома
Ранняя контрактура	Развитие горметонии с ранней контрактурой отличается парализацией одной или сразу нескольких конечностей. В ответ на внешние раздражители в виде покалывания иглой или щипания пальцами рук у больного происходит рефлекторное сокращение мышечных тканей. Подобная реакция организма вызвана активацией защитных механизмов. Обширность паралича мускулатуры зависит от причин, которые его спровоцировали, а также масштабов повреждения мозга. К ранней контрактуре горметонического синдрома также относят парезы отельных групп мышц без признаков дисфункций нижних или верхних конечностей. Данная стадия патологии характерна для первых признаков инсульта головного мозга.
Поздняя контрактура	Горметония с поздней контрактурой опорно-двигательного аппарата отличается наличием сгибательной реакции на верхних конечностях и разгибательного рефлекса на ногах. Данное состояние является стойким и тяжело поддается медикаментозной коррекции. У больного наблюдаются обширные тонические спазмы скелетной мускулатуры. Происходит непроизвольное сгибание и разгибание конечностей. Гипертонус мышечных тканей приводит к периодическому возникновению судорог.

Обязательными признаками горметонии являются спазмы мышечных тканей, которые появляются с определенной периодичностью в ответ на воздействие внешних раздражителей, либо же возникают без явных на то причин. Средняя продолжительность приступа от 3-5 с до 1-2 мин. в зависимости от общего состояния ЦНС больного.

Механизм возникновения, патогенез

Патогенез горметонии обусловлен нарушениями в работе сразу нескольких участков ЦНС.

Данная патология имеет следующий механизм возникновения:

1. В течение 1-2 сек происходит одновременное отключение большинства центров головного мозга, отвечающих за функции скелетной мускулатуры и других отделов опорно-двигательного аппарата.
2. Человек оказывается в бессознательном состоянии.
3. Запускается процесс молниеносного растормаживания участков спинного мозга, которые принимают участие в передаче нервных импульсов от центра к периферии.
4. Отделы головного мозга, которые также отвечают за работу опорно-двигательного аппарата, но при этом не имеют признаков повреждения, переходят в режим повышенного раздражения.
5. Мышечные ткани верхних и нижних конечностей не получают полноценную иннервацию, что приводит их в состояние гипертонуса, вызывает судороги и продолжительную парализацию скелетной мускулатуры.

Горметония всегда имеет одинаковый механизм развития в части нарушения функций, а также взаимодействия между центральной и периферической нервной системой. Отличаются лишь причинные факторы, которые вызвали обширное повреждение головного мозга.

Причины горметонии

Причины горметонии определяются врачом-невропатологом с помощью МРТ или КТ диагностики. Устранение патологических факторов является обязательным условием стабилизации состояния больного и купирования приступов гипертонуса мышц.

Тромбоз сосудов

Возникновение горметонии может быть связано с тромбозом крупных сосудов, которые питают ткани головного мозга. В данном случае ухудшение самочувствия больного происходит стремительно. Внутри магистрального сосуда образовывается плотный сгусток, блокирующий дальнейшее поступление крови к большинству отделов ЦНС.

В результате этого процесса клетки головного мозга испытывают кислородное голодание и не получают питательные вещества, необходимые для стабильной работы. Человек теряет сознание, а затем запускается механизм необратимого повреждения обширных отделов ЦНС с дальнейшим наступлением комы, а также возникновением признаков горметонии.

Пациенты с тромбозом сосудов, питающих ткани головного мозга, нуждаются в скорейшем восстановлении стабильного кровообращения. В противном случае больного ожидает смерть без выхода из коматозного состояния.

Тромбоз магистральных сосудов головного мозга вызывают следующие негативные факторы:

• изменение клеточного состава крови в сторону резкого повышения уровня тромбоцитов;
• травмы стенок кровеносного сосуда;
• замедление скорости кровотока из-за хронических заболеваний сердца;
• патологическое ожирение;
• злоупотребление спиртными напитками и курение;
• прием наркотических средств;
• наследственная предрасположенность к тромбозу кровеносных сосудов;
• высокий уровень холестерина, частицы которого приводят к сужению внутреннего просвета артерий;
• возрастные изменения в организме.

Основная опасность горметонии, которая вызвана тромбозом кровеносных сосудов, заключается в остроте клинических проявлений патологии. Состояние больного ухудшается настолько быстро, что в большинстве случаев наступление комы происходит до приезда бригады скорой помощи.

Опухоли

Горметония встречается у людей с онкологическими и доброкачественными опухолями головного мозга. В данном случае гипертонус мышечных тканей возникает по причине прорастания постороннего новообразования в структуру ЦНС.

Поврежденные участки мозга перестают выполнять прежние функции по контролю двигательной активности верхних и нижних конечностей. В подобной ситуации возникновение горметонии встречается на 3 и 4 стадии опухолевого процесса.

Появление посторонних новообразований в головном мозге вызвано следующими факторами:

• облучение организма радиоактивными волнами;
• продолжительный контакт с химическими веществами, которые обладают токсическими свойствами (формальдегид, акрилонитрил);
• осложнения тяжелых черепно-мозговых травм;
• наследственная предрасположенность к онкологическим заболеваниям;
• последствия ранее перенесенного воспаления коры головного мозга.

Горметония, вызванная опухолевым процессом, может быть устранена путем хирургического вмешательства с удалением постороннего новообразования. В случае распространения раковых метастазов на все отделы ЦНС прогноз на полное устранение гипертонуса мышц неблагоприятный.

Тяжелые травмы головы

Открытые черепно-мозговые травмы с повреждением мозговой оболочки становятся причиной тяжелой горметонии, которая сопровождается глубокой комой, периодическими судорогами верхних и нижних конечностей больного. Падения с большой высоты, удары в голову, автомобильные аварии являются теми негативными факторами, которые приводят к травматическому повреждению ЦНС.

Инсульт головного мозга

Одной из наиболее распространенных причин возникновения горметонии является инсульт головного мозга. У больного с данной патологией происходит обширное кровоизлияние с прорывом большого количества крови внутрь боковых желудочков. В данном случае состояние пациента ухудшается постепенно по мере развития патологического процесса. Существует прямая закономерность между обширностью кровоизлияния и остротой клинических проявлений горметонического синдрома.

Провоцирующие факторы

Очередной приступ горметонии вызывает не только ухудшение функций ЦНС, но и воздействие следующих провоцирующих факторов:

• сдавливание мышц грудной клетки;
• раздражение подошвенной части ноги или поверхности ладони легким покалыванием иглой;
• нанесение на кожу стопы несколько капель эфира;
• растяжение спазмированных мышц предплечья.

Все вышеперечисленные действия провоцируют у больного человека защитные рефлексы, которые повышают функциональную активность центров головного мозга. В данный момент обе нижние или верхние конечности начинают автоматически двигаться в ритме мышечного спазма. По завершению горметонической судороги наступает краткосрочный период отсутствия признаков гипертонуса мускулатуры. В это время у больного наблюдается мышечная ригидность с разной степенью проявления.

Клинические проявления, симптомы приступа

Горметония имеет стандартный перечень признаков, которые определяются визуально в момент возникновения очередного приступа гипертонуса.

Положение конечностей, спазмы мышц тела

Патологическим изменениям положения конечностей предшествует парализация мышечных тканей.

У больного наблюдается следующая симптоматика:

• верхние конечности автоматически сгибаются в локтевых суставах по направлению к боковым отделам грудной клетки;
• мускулатура ног остается парализованной, сохраняя гипертонус (данная реакция мышц приводит к тому, что нижние конечности больного все время выпрямлены, а также находятся в сильном натяжении);
• нарушается функция дельтовидной мышцы, которая отвечает за вращение плечевого сустава внутрь;
• сгибатели предплечья работают некорректно, а также являются вовлеченными в состояние гипертонуса;
• ноги больного приобретают эквиноварусное положение;
• судороги скелетной мускулатуры распространяются на все сегменты верхних и нижних конечностей.

В особо тяжелых случаях наблюдается клиническая картина, когда непроизвольные спазмы мышечных тканей рук и ног, вызывают патологическое сокращение мышц туловища и шеи. Возникновение подобной симптоматики свидетельствует о тотальном повреждении головного мозга, а также неблагоприятном прогнозе для больного.

Симптом Бабинского

С помощью симптома Бабинского проверяется возможное наличие системного повреждения двигательного нейрона. У людей с сохраненными функциями ЦНС и периферической нервной системы в момент штрихового раздражения подошвенной части стопы пальцы нижней конечности рефлекторно собираются вместе, а затем вытягиваются вперед.

У пациентов с признаками горметонии наблюдается следующая реакция, когда врач-невропатолог проводит диагностическим молоточком по латеральной поверхности стопы:

• подошвенная часть нижней конечности приобретает дугообразную форму;
• пальцы ноги расставляются в стороны, а также не могут быть собраны вместе из-за нарушения функций двигательного нейрона периферической нервной системы;
• большой палец ноги больного приподнимается вверх, возвышаясь над остальными фалангами конечности.

Наличие патологической реакции в ответ на раздражительный рефлекс Бабинского указывает на возможное присутствие опухолевых новообразований в структуре отдельных участков ЦНС, нарушение кровоснабжения тканей головного мозга, последствие ранее перенесенного инсульта. Симптом Бабинского обнаруживается у всех детей новорожденного возраста, так как они имеют еще слабо развитую кору головного мозга.

 «Верхний» симптом Россолимо

Использование верхнего симптома Россолимо позволяет определить наличие или отсутствие признаков горметонического синдрома.

Практическое применение данного метода диагностики предусматривает выполнение действий:

1. С помощью молоточка врач-невропатолог наносит легкие удары по кончикам 1-5 пальцев верхней конечности больного.
2. Фиксируется рефлекторная реакция пациента в ответ на внешнее раздражение диагностическим инструментарием.

У человека с горметоническим синдромом ответной реакцией является рефлекторное сокращение мышц верхней конечности, направленное на сгибание указательного пальца и соседних дистальных фаланг. Определение верхнего симптома Россолимо возможно лишь в период между приступами судорог и гипертонуса. Исследуемая кисть больного должна быть свободно свисающей.

Рефлекс Клиппеля-Вейля

Проявление этого рефлекторного симптома также отображает наличие обширного поражения ЦНС с развитием прогрессирующих признаков горметонии.

Определение данной реакции организма происходит следующим образом:

1. Врач-невропатолог выполняет пассивное сгибание 2-5 пальцев верхней конечности больного.
2. Фиксируется рефлекторная активность 1 фаланги кисти.

У пациента с патологическим состоянием ЦНС 1-й палец автоматически сгибается в ответ на выполнение вышеуказанных действий. Появление этой рефлекторной реакции встречается у больных горметоническим синдромом с поражением нервных волокон, которые отвечают за проведение нейронных импульсов от центров головного мозга к скелетной мускулатуре верхних конечностей.

Рефлекс Клиппеля-Вейля позволяет идентифицировать монопарезы мышечных тканей. Например, когда состояние патологического гипертонуса мышц наблюдается сразу на правой и левой руках.

Симптомы в межприступном периоде

Горметония сопровождается периодическими приступами спазмов мышц нижних и верхних конечностей. Временной интервал между очередными судорогами зависит от общего состояния ЦНС больного.

Выделяют следующие симптомы, которые характерны для межприступного периода:

• повышенная возбужденность нервной системы;
• состояние беспокойства или панические атаки;
• парез лицевой мускулатуры;
• учащенное дыхание;
• тахикардия, а также другие нарушения ритмической активности сердца;
• парализация отдельных групп мышц;
• непроизвольные круговые движения глаз (данный симптом усиливается в своем проявлении в моменты обострения горметонического синдрома);
• больной находится в бессознательном состоянии.

Вышеперечисленные симптомы возникают спонтанно. В момент ухудшения общего самочувствия пациента происходит обострение горметонического синдрома с возникновением очередного приступа судорог и гипертонуса скелетной мускулатуры.

Оказание помощи

Лечение больных с признаками горметонического синдрома проводится в стационаре неврологического отделения. Для купирования приступов гипертонуса и судорог мышечных тканей используют спазмолитические средства в форме инъекционных растворов для внутривенного введения. Принимаются меры по устранению патологических факторов, которые вызывают нарушение функций ЦНС.

Например, проводится медикаментозная терапия по восстановлению полноценного кровоснабжения тканей головного мозга, либо же с помощью хирургического метода удаляется опухолевое новообразование. Больные с нарушением клеточного состава крови в сторону повышения уровня тромбоцитов получают лечение антиагрегантными препаратами для профилактики тромбоза.

Прогноз

Наличие горметонии свидетельствует о неблагоприятном прогнозе на восстановление больного. При этом большое значение имеет причинный фактор, который спровоцировал гипертонус мышечных тканей.

Инсульт головного мозга, сопровождающийся горметонией, в 97% случаев заканчивается летальным исходом.

Пациенты со спазмами скелетной мускулатуры, которые вызваны тяжелой черепно-мозговой травмой, имеют шанс на выздоровление лишь при условии своевременно выполненного хирургического лечения. В данном случае больному в экстренном порядке удаляются внутричерепные гематомы, образовавшиеся из-за сильного ушиба головного мозга.

После успешного проведения хирургической операции парализация мышечных тканей рук и ног полностью отступает. У пациента могут сохраниться признаки патологического состояния синкинезии, которые выражаются в непроизвольном сокращении скелетной мускулатуры при попытке совершить самостоятельные движения верхними или нижними конечностями.

Больной теряет физиологическую способность удерживать равновесие, сохранять баланс тела в моменты двигательной активности, нарушаются функции плечевого, локтевого, коленного и голеностопного суставов. При отсутствии тотальных повреждений головного мозга пациент остается в здравом сознании, но теряет возможность вести полноценный образ жизни. Прогноз горметонии — это скорое наступление смерти, либо же пожизненная инвалидность.

Горметонический синдром — это болезненное состояние ЦНС, которое нарушает большинство функций опорно-двигательного аппарата человека. Патология развивается внезапно или постепенно в зависимости от того, какие именно причинные факторы спровоцировали масштабные церебральные повреждения головного мозга.

Этиология горметонии связана с последствиями инсульта, тяжелыми черепно-мозговыми травмами, тромбозом магистральных сосудов, питающих ЦНС. Паралич скелетной мускулатуры и непроизвольные сокращения мышечных тканей встречаются у людей с опухолевыми новообразованиями в головном мозге. Развитие горметонии характеризуется одновременным нарушением функций всех сегментов опорно-двигательного аппарата или только верхних и нижних конечностей.

Видео о горметонии

Диагностика и алгоритм неотложной помощи при коматозных состояниях: