Врожденный порок — это структурная проблема с сердцем, присутствующая при рождении. Существует множество приобретенных заболеваний, при которых поражается сердце и связанные с ним кровеносные сосуды, каждое из них имеет свои признаки, симптомы и лечение.
Врожденные пороки сердца
Дефекты развития закладываются в период эмбрионального формирования. Это следствие нарушения процесса развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок, а также эндокардиальных подушек. Все они негативно влияют на сердечный кровоток, изменяя его.
Пороки сердца врожденные и приобретенные не всегда приводят к серьезным заболеваниям, поскольку это всего лишь аномалии развития органа. Но нарушая функцию сердца, они заставляют его неправильно работать и провоцируют развитие сложных нарушений.
Дефект межпредсердной перегородки
Один из самых частых врожденных дефектов, заключающий в том, что в перегородке имеется отверстие, которого в норме не должно быть. Кровь при сокращении сердца частично попадает в правое предсердие, что приводит к избыточной наполняемости легочных сосудов кровью.
Если отверстия маленькие, они не вызывают никаких симптомов. В некоторых случаях можно заметить впоследствии задержки роста у детей. Большие отверстия могут привести к сердечной недостаточности, нарушению сердечного ритма, высокому АД.
Порок определяется физикальным методом, с помощью рентгенографии грудной клетки, УЗИ сердца. Диагноз может быть подтвержден путем прямого введения катетера через дефект.
Бессимптомные отверстия небольшого размера не нуждаются в лечении. Если они не закрылись после 3-х летнего возраста, а также большие отверстия в перегородках лечат хирургическим путем или с помощью интервенционной катетеризации. Медикаментозная терапия отсутствует.
Дефекты межжелудочковой перегородки
Желудочковые дефекты представляет собой отверстия в стенке, разделяющей 2 нижние камеры сердца. Одни отверстия при дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) могут закрываться спонтанно, другие нет.
Виды межжелудочковых пороков сердца:
| Перимембранозные | Отверстие находится в стенке между нижними камерами сердца. Обычно возникает как врожденный дефект, у взрослых иногда наблюдается после сердечного приступа. |
| Мышечные (трабекулярные) | Делятся на отдельные региональные группы: среднемышечные, апикальные, передние и задние.
Среднемышечный – наиболее распространенный подтип мышечного ДМЖП. Известен подтип множественных отверстий, когда межкамерные стенки напоминают «швейцарский сыр». |
| Дефекты приносящей части межжелудочковой перегородки | Изъяны атриовентрикулярной перегородки – это результат аномального сращения верхней и нижней подушек эндокарда со средней частью межпредсердной перегородки и мышечной частью межжелудочковой перегородки. |
| Надгебневые (субаортальные) | Представляет собой фиксированную форму анатомической обструкции выхода крови через выходной тракт левого желудочка. |
Большинство пациентов с небольшим дефектом ДМЖП не испытывают никаких симптомов, но обращаются за медицинской помощью в связи с обнаружением систолического шума. Как правило, у детей с большими ДМЖП, признаки проявляются в возрасте 6-8 недель или позже.
Это может быть:
- плохой аппетит;
- тахипноэ;
- тахикардия;
- потливость (особенно после еды);
- вялость.
Эти признаки указывают на развитие у ребенка сердечной недостаточности.
Впоследствии нелеченые пороки приводят к развитию более сложных симптомов:
- одышки при физической нагрузке;
- обмороков и предобморочных состояний;
- стенокардии;
- ортопноэ;
- сердечной недостаточности;
- внезапной сердечной смерти.
Большинство из них возникают у детей, подростков и молодых людей в возрасте 10–21 года с умеренной или тяжелой обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диагностируется патология с помощью УЗИ сердца, ЭКГ, двумерной эхокардиографии и допплерографии.
Медикаментозная терапия, хирургическое лечение не показано пациентам с небольшими ДМЖП. Если дефект находится рядом с аортальным клапаном, проводят операцию по его закрытию. Определенные типы дефектов закрывают с помощью катетеризации.
Открытый артериальный проток
Пороки сердца врожденные и приобретенные часто связаны с поражениями клапанов. В норме аортальный клапан имеет 3 створки, открывающиеся с каждым ударом сердца, пропуская кровь от сердца к органам тела.
Чаще встречается двустворчатый аортальный порок. Клапаны не могут открываться или закрываться нормально, тем самым заставляя кровь течь обратно в сердце.
У младенцев, детей и подростков патология чаще протекает бессимптомно. Проблемы начинаются у пациентов старшего возраста. Симптомы зависят от развившихся осложнений: артериального стеноза, инфекционного эндокардита.
Диагноз подтверждается после проведения УЗИ сердца. Аортальный клапан восстанавливают или заменяют хирургическим путем.
Коарктация аорты
Аорта ответственна за перенос крови, обогащенной кислородом, от сердца к другим частям тела. Стенозированный сосуд не в состоянии обеспечить полноценную доставку крови. Коарктация (сужение) ограничивает приток крови к важнейшим частям тела: почкам, брюшной полости, печени.
Дефект может возникать изолированно или в сочетании с другими поражениями, чаще всего с двустворчатым аортальным клапаном и дефектом межжелудочковой перегородки.
Диагностика:
- ЭКГ.
- Рентгенография грудной клетки.
- Узи сердца.
- МРТ и КТ.
- Катетеризация сердца.
Раннее проявление коагорктации лечится медикаментозно. Проводятся также хирургическое устранение обструкции аорты и катетерные вмешательства (баллонная ангиопластика и стентирование).
Тетрада Фалло
Это врожденный дефект переднего смещения воронкообразной перегородки.
Изъян мешает нормальному кровотоку через сердце и приводит к 4 порокам:
- дефекту межжелудочковой перегородки;
- увеличению аортального клапана, перекрывающему межжелудочковую перегородку;
- сужению выходного тракта правого желудочка;
- гипертрофии желудочков.
Признаки включают цианоз в легкой или тяжелой степени, сердечные шумы. Диагностируется состояние с помощью УЗИ. Необходима срочная хирургия для исправления аномалии.
Приобретенные
В отличие от врожденных пороков, возникающих при рождении, существует множество приобретенных заболеваний сердца, и каждое из них имеет свои признаки, симптомы и лечение. В некоторых случаях изменение образа жизни способно повлиять на улучшение здоровья.
Тяжелые осложнения требуют хирургического вмешательства. Одной из частых причин приобретенного порока является ревматизм, реже отклонения возникают на фоне сепсиса, атеросклероза, травмы или сифилиса.
По этиологии
Пороки сердца приобретенные, в отличие от врожденных, возникают при различных патологиях.
Ревматический
Заболевание развивается при поражении сердечной мышцы ревматической лихорадкой, связанной с ангиной или скарлатиной. Раннее распознавание и лечение стрептококкового фарингита приводит к значительному снижению заболеваемости ревматическими пороками сердца.
Примерно через 2-3 недели после начальной стрептококковой инфекции у пациентов появляются клинические признаки заболевания:
- Жар.
- Слабость.
- Боль и припухлость в крупных суставах.
- Одышка.
- Мышечные боли.
- Боль в груди.
- Циркулярная сыпь.
- Тошнота и рвота.
- Кашель.
- Уплотнения под кожей.
- Ненормальные, внезапные движения рук и ног.
- Поражение сердечных клапанов.
Лечение включает 10-дневный курс эритромицина или перорального пенициллина. Хирургия необходимо при тяжелом клапанном заболевании или при замене клапана.
Вследствие перенесенного бактериального эндокардита
Эндокардит – это воспаление слизистой оболочки или клапанов сердца в результате бактериальной инфекции или ревматического заболевания. Бактерии, попадающие в кровь, локализуются на клапанах, образуя воспалительный инфильтрат.
Первым симптомом развивающегося порока являются аномальные шумы. Также присутствуют лихорадка и учащенное сердцебиение.
Другие признаки заболевания:
- жар;
- усталость;
- одышка;
- увеличение селезенки;
- инфаркт селезенки;
- серое обесцвечивание кожи;
- петехии;
- булавовидные пальцы.
Лечение включает назначение антибиотиков. Метод лечения во многом зависит от причины расстройства и результата посева крови пациента.
Сифилитический
Сердечно — сосудистый сифилис представляет собой третичный сифилис, позднюю стадию заболевания, проявляющуюся более чем через 2 года после заражения. Болезнь в основном поражает начальный отдел аорты и вызывает разнообразные осложнения, в том числе летальные.
Заболевание определяется только после диагностики осложнений в области сердечно-сосудистой системы. Наиболее распространенной формой является воспаление аорты.
Методы диагностики:
- лабораторные исследования;
- УЗИ сердца;
- рентген;
- КИ и МРТ грудной клетки.
Медикаментозное лечение включает пенициллин. При наличии аневризмы аорты проводят операцию на сердце с имплантацией сосудистого протеза.
Вследствие расширения камер сердца при сердечной недостаточности
Сердечная недостаточность развивается, когда ослабленные мышцы в результате расширения камер, мешают сердцу сокращаться, чтобы перекачивать кровь по телу. Симптомы могут включать одышку, постоянный кашель, отек стоп, ног и живота, усталость и тошноту. Лечение медикаментозное.
Травматический
Тупая травма грудной клетки может быть серьезной, но нераспознанной причиной повреждения сердца.
Непроникающие травмы грудной клетки, связанные с автомобильными авариями на высокой скорости, падениями, раздавливающими травмами или занятиями спортом, могут привести к структурным повреждениям сердечных камер и клапанов, повреждению коронарных артерий или разрыву аорты.
У пациентов с повреждением сердца могут отсутствовать характерные или серьезные симптомы. В дальнейшем возможны боль в груди, одышка, нестабильность гемодинамики, ишемические изменения ЭКГ. Проводится ЭКГ, рентген грудной клетки. Возможно чрескожное коронарное вмешательство.
После лучевой терапии органов грудной клетки или средостения
Лучевая терапия, назначаемая для лечения лимфомы или рака легких, пищевода, молочной железы может вызвать проблемы с сердцем. Этот эффект называется кардиотоксичностью. Радиация может повредить коронарные артерии, сердечные клапаны, миокард.
Клинические проявления: боль в груди, сердцебиение и одышка. Полная защита сердечно-сосудистых тканей иногда невозможна, поэтому решающее значение имеет вторичная профилактика (последующие посещения пациентов и медикаментозное лечение).
Клапанная болезнь сердца
В сердце 4 клапана:
- митральный;
- 3-створчатый;
- аортальный;
- легочный.
Когда какой-либо из клапанов поврежден или поражен, это называется клапанным пороком сердца. Приобретенные заболевания клапана связаны с такими инфекциями, как инфекционный эндокардит и ревматическая лихорадка. Также это может произойти из-за изменений в строении клапана.
| Характер поражения | Сужение | Дегенерация клапана в виде скопления известковых отложений, создающая препятствие прохождению кровотока. |
| Недостаточность | Клапан закрывается не полностью, и кровь может течь в обратном направлении, а не в одном направлении. Обратный поток снижает способность сердца перекачивать кровь к остальным частям тела. Это вызывает противодавление в сердце и легких. | |
| Сочетанный | Выявляется наличие недостаточности и стеноза в 1 клапане. | |
| Изолированный | Редко встречающаяся патология, когда поражается только один клапан, без сочетания с другими патологиями. | |
| Комбинированный | Поражаются сразу несколько клапанов, при наличии стеноза и недостаточности. | |
| По локализации | Митрального клапана | Открываясь и закрываясь, клапан в норме контролирует прохождение крови из левого предсердия в левый желудочек.
Митральная недостаточность возникает, когда кровь течет обратно из желудочка в предсердие во время сердечного сокращения (систолы). |
| Трехстворчатого | Клапан, расположенный на уровне сердца, отделяющий правое предсердие от правого желудочка.
Если клапан больше не закрывается эффективно, говорят о недостаточности трикуспидального клапана, если клапан не открывается, говорят о стенозе. |
|
| Легочного | Клапан легочной артерии транспортирует неоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие. Порок легочного клапана представляет собой сочетание двух состояний: стеноза клапана легочной артерии и регургитации. Состояние бывает врожденное или приобретенное, вторичное по отношению к инфекционному эндокардиту, карциноидному заболеванию или операциям по поводу других заболеваний сердца. | |
| Аортального | Аортальный является наиболее частым клапанным пороком. Среди болезней сердца чаще встречаются только артериальная гипертензия и ишемическая болезнь сердца. |
Симптомы клапанного порока могут развиваться быстро или в течение длительного периода времени. Может не быть никаких симптомов, пока состояние не станет достаточно тяжелым.
Позже появляются следующие признаки:
- Боль в груди.
- Сбивчивое дыхание.
- Усталость.
- Аритмия.
- Жар.
- Головокружение или обморок.
- Быстрое увеличение веса.
Диагностические тесты:
- УЗИ сердца;
- ЭКГ с физической нагрузкой;
- стресс – тест;
- МРТ.
Состояние легкой и средней тяжести лечится лекарствами. Операция рекомендована при серьезном поражении клапана.
По функциональному нарушению
Пороки сердца врожденные и приобретенные влияют на функции сердечно-сосудистой системы, которые находятся под контролем ЦНС. Расстройства сердечной деятельности зависят как от поражений сердца, так и от состояния вегетативной и центральной нервной системы.
Пролапс
Пролапс представляет собой состояние, при котором 2 створки митрального клапана не закрываются плавно или равномерно, а выпячиваются (пролапсируют) вверх в левое предсердие. Очень часто пролапс протекает бессимптомно. Его обнаружение случайно, например, во время аускультации сердца.
В случае очень большой утечки сердце быстро устает, потому что объем перекачиваемой крови увеличивается. Затем может произойти сердечная декомпенсация, которая выражается в затруднении дыхания, поскольку вода накапливается в легких и вызывает отек.
Диагноз подозревается при аускультации сердца и подтверждается УЗИ сердца. В большинстве случаев лечение не требуется. Только при прогрессирующем пролапсе рассматривается хирургическое вмешательство.
Недостаточность
Когда сердечная мышца не может эффективно перекачивать кровь, чтобы удовлетворить потребности организма, говорят о недостаточности. В результате появляется усталость, одышка, а тело начинает задерживать воду.
Диагностика:
- УЗИ сердца.
- ЭКГ.
- Рентген грудной клетки.
- Стресс-тест.
- Катетеризация сердца (исследование сердца с помощью зонда) или коронарография.
Лечение медикаментозное или хирургическое.
Стеноз
Порок развивается, когда площадь открытия аортального клапана уменьшается, а стеноз создает препятствие выбросу крови между аортой и желудочком. Стеноз часто приводит к сердечной недостаточности. Иногда симптомы очень незаметны, а клапан уже сильно поражен, то в этом случае проводят операцию.
В начале болезни типичные признаки очень редки, но затем увеличиваются.
При этом появляется:
- сильная боль в груди;
- потеря сознаний во время более или менее длительных усилий;
- необъяснимая усталость;
- затрудненное дыхание при физической нагрузке, затем в состоянии покоя на более критической стадии;
- сердечная аритмия: больной может ощущать нерегулярные сокращения и сердцебиение.
Первоначальный диагноз и последующее наблюдение, как правило, раз в год или раз в 2 года, проводится с помощью эхокардиографии. Кардинальное лечение заключается в хирургическом вмешательстве.
По состоянию сердечно-сосудистой системы
Пороки сердца врожденные и приобретенные влияют на способность сердца перекачивать кровь. Когда сердце не может адекватно выполнять свою функцию из-за снижения насосной способности, то развивается сердечная недостаточность.
Патология разделяется на 2 категории: правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность, в зависимости от стороны желудочка, насосная способность которой нарушена. Большинство клинических признаков обоих категорий сходны друг с другом.
Компенсированные
Начальная стадия сердечной недостаточности – компенсированная – при которой различные структурные и функциональные изменения в сердце компенсируют снижение сердечного выброса.
Пациент либо бессимптомный, либо минимально симптоматический с незначительными симптомами, такими как одышка I степени и легкая отечность лодыжек.
Приоритет отдается модификации образа жизни, таким как прекращение курения, снижение употребления алкоголя, избегание стресса и регулярные физические упражнения.
Субкомпенсированные
Включает в себя прогрессирование левожелудочковой недостаточности. А также возможно присоединение правожелудочковой недостаточности.
Симптомы:
- одышка;
- отеки;
- резкая слабость;
- асцит.
Лечение медикаментозное, хирургическое.
Декомпенсированные
Это терминальная стадия сердечной недостаточности, во время которой структурные и функциональные изменения, имевшие место на ранней стадии, уже не могут компенсировать снижение сердечного выброса.
Симптомы:
- одышка при физической нагрузке;
- ортопноэ;
- пароксизмальная ночная одышка;
- усталость и слабость;
- кашель;
- отек;
- органомегалия.
Приоритет отдается медикаментозному лечению. Возможно хирургическое вмешательство.
На сегодняшний день более 90% всех детей с врожденными пороками достигают зрелого возраста. Приобретенные дефекты развиваются на фоне тяжелых заболеваний, приводящих к органическим и функциональным изменениям ткани миокарда.
Полное излечение невозможно, но с помощью различных хирургических вмешательств и медикаментозной терапии возможно улучшение прогноза и продление жизни.
Видео о заболеваниях
Пороки сердца врожденные и приобретенные: