Альбинизм – это наследственная болезнь, обусловленная частичным или абсолютным дефицитом пигментного вещества меланина. Это вещество дает окраску кожному покрову, волосам, ногтям, радужке глаз. Люди-альбиносы иногда встречаются в природе с красными глазами. И этому есть объяснение.
Выраженный красный цвет появляется из-за просвечивания сосудистого дна органа, ведь пигментация радужной оболочки глаз отсутствует. Зачастую глаза у альбиносов серого, зеленого или голубого оттенков.
Чем отличаются альбиносы от обычных людей?
Издавна повелось так, что человеческая раса отторгает соплеменников, у которых есть существенные и заметные отличия от общей массы. Причем неважно, какие это отличия, выраженные в материальном благе или физических особенностях. Таких особей общество именует «белыми воронами».
Именно так ощущают себя люди-альбиносы. На некоторых континентах такие люди с самого рождения приравниваются к инвалидам, а в некоторых государствах их сознательно угнетают своим пренебрежением.
Люди-альбиносы с красными глазами существенно отличаются от общей массы человечества.
Их отличительные особенности следующие:
- бледный, иногда белый цвет кожи;
- бесцветные волосы;
- белоснежные ресницы и брови;
- красные глаза.
Подобные отличия вызваны частичным или абсолютным отсутствием такого пигментного вещества, как меланин. Пигмент имеет сложный химический состав.
Он состоит из:
- эумеланина;
- феомеланина;
- алломеланина.
Дефицит одного из компонента уже дает коррективы в геном человека, а отсутствие всех трех составных частей вызывает заболевание альбинизм.
Красный цвет глаз у таких людей встречается не всегда, многие из них имеют серый, зеленый или голубой цвет.
Дефицит пигмента очень опасен, так как кожный и волосяной покров человека подвержен негативному воздействию ультрафиолета, источником которого являются солнечные лучи. Причем влияние от ультрафиолета происходит постоянно, даже в вечернее или ночное время, только в меньшей степени.
Почему люди-альбиносы такими рождаются?
Люди-альбиносы с красными глазами, по мнению современных ученых, рождаются по причине отсутствия фермента тирозиназы, ответственного за выработку пигмента меланина. Заболевание считается наследственным, то есть причиной выступает генетическое нарушение. Однако даже при наличии мутировавших генов человек может родиться без каких-либо отклонений.
Альбинизм – наследственная патология, проявляющаяся у человека только в том случае, если один или оба родителя являются носителями измененных генов, при этом у самих родителей может и не быть внешних отличий от обычных людей.
Альбинизм – неизлечимая патология, лечение в данном случае направлено на исправление части проблем, вызванных заболеванием. К примеру, у альбиносов часто имеются проблемы со зрением, поэтому терапия основана на корректировке данного состояния.
Избежать появления в семье ребенка-альбиноса можно только при тщательном планировании беременности. Современные методы исследования позволяют пройти генетическое обследование, которое определит наличие мутировавших генов у потенциальных родителей. Кроме этого, перед зачатием ребенка можно изучить «родовое дерево», возможно ранее в семье у отца или матери были родственники альбиносы.
Еще одно предположение появления мутированных генов – это осложнение после перенесенных серьезных болезней.
Насколько болезнь распространена?
Альбинизм может поражать людей различных этнических групп. Частота заболевания по всему миру составляет 1 случай из 17000. Распространенность по странам зависит от численности населения. Так, например, наиболее высокий процент рождения альбиносов у африканцев, проживающих на африканском континенте ближе к южной части от Сахары.
Распространенность в различных этнических группах:
- страны Черной Африки – 1 случай из 5000;
- Северная Америка и Европа – 1 случай из 20000;
- Танзания – 1 случай из 1400;
- Зимбабва и южная часть Африки – 1 случай из 1000.
Этнические популяции в изолированных частях планеты имеют более выраженную восприимчивость к наследованию генома альбинизма.
Это, например:
- племена индейцев Куна, Хопи и Зуни (считается, что на 145 человек популяции приходится 1 альбинос);
- остров Укереве (наиболее высокая распространенность альбинизма);
- Япония (стремительно и широко развивается одна конкретная форма заболевания).
Классификация
Альбинизм подразделяется на два вида:
- глазокожный;
- глазной.
Виды альбинизма и их характерные особенности:
Причины появления | Признаки | Проблемы и нарушения |
Глазо-кожный | ||
Недостаток или полное отсутствие пигмента во всех структурах организма (волосяном покрове, коже, радужке глаз, ногтях). | Наиболее тяжелый вид альбинизма, характеризующийся отсутствием пигментации на коже, волосах, ногтях и глазах. В радужке глаз полностью отсутствует пигмент, поэтому она пропускает свет, отчего глаза приобретают розовый или красный оттенок. Обусловлено видимостью глазных сосудов. Белый цвет кожи и волос только подчеркивает и выделяет неестественный цвет глаз. | Высокая светочувствительность и нарушение остроты зрения. У альбиносов с данным видом патологии часто диагностируется нистагм – это хаотичное движение глазных яблок. Длительное пребывание на улице в солнечные дни грозит получением сильных ожогов на коже. |
Глазной |
||
Недостаток или отсутствие пигментирующего вещества отмечается только в радужке глаз. | При глазном альбинизме окрас кожи и волос остается естественный, глазная радужка обычно серого, светло-коричневого, зеленого или голубого цвета. | При глазном альбинизме появляются такие проблемы:
|
Признаки
Люди-альбиносы с красными глазами – это не закономерность, а всего лишь признак одного из типа альбинизма. Как правило, при рождении у таких людей отмечается бледность кожи и волос.
Иногда кожа имеет розоватый оттенок, что обусловлено проявлением кровеносных сосудов. У многих альбиносов глаза привычного голубого, зеленого или серого цвета. По мере взросления человека признаки альбинизма могут изменяться.
Симптомы альбинизма в зависимости от его типа:
Тип патологии | Характерные признаки |
1 тип (мутация в 11 хромосоме) | Волосяной и кожный покров имеет цвет молока, глаза обычно голубого цвета. В некоторых случаях с возрастом у пациентов может в незначительном количестве вырабатываться меланин. Кожа и волосы становятся немного темнее. |
2 тип (мутация в 15 хромосоме) | Признаки:
Под воздействием солнечных лучей на коже появляются веснушки. |
3 тип (мутация в 9 хромосоме) | Достаточно редкий тип альбинизма, проявляющийся такими симптомами:
|
4 тип (мутация в 5 хромосоме) | Крайне редкий тип патологии, проявляется подобно второму типу:
|
Почему у альбиносов красные глаза и всегда ли это так?
В здоровом организме сосуды радужной оболочки имеет пигмент, который окрашивает ее в различные оттенки. У альбиносов ввиду полного или частичного отсутствия выработки меланина оболочка прозрачная, но не красная, как привыкли все считать. Глаза становятся красными из-за просвечивания кровеносных сосудов глаза в результате светоотражения тонкой оболочки.
Людей-альбиносов можно увидеть с красными глазами только, если у них отмечается 3 тип альбинизма, что достаточно редкое явление. При данном типе краснота отмечается также на волосяном и кожном покрове.
Какие бывают проблемы со зрением у альбиносов?
Люди-альбиносы с красными глазами и не только всегда имеют какие-либо проблемы со зрением. Это обусловлено отсутствием все того же меланина, ведь он не только дает пигментацию радужной оболочке, но и выполняет ряд функций. Одна из них – это поглощение и концентрирование поступающего света. При отсутствии вещества свет рассеивается, и картинка получается размытой и малоконтрастной.
Среди многочисленных проблем со зрением у альбиносов можно выделить самые распространенные:
- аномальное прорастание ретиногенных изображений, что приводит к неестественному пересечению нервных волокон;
- снижение качества и остроты зрения;
- светобоязнь, сопровождающаяся болезненностью, иногда свет повреждает сетчатку глаза;
- гипоплазия фовеальной ткани;
- близорукость или дальнозоркость.
На фоне указанных проблем у альбиносов развиваются такие заболевания:
- нистгам (непроизвольное движение глазных яблок);
- гипоплазия зрительного нерва (недоразвитие);
- амблиопия (падение остроты зрения);
- астигматизм (изменение сферической формы роговицы или структуры хрусталика).
Отсутствие пигмента, поглощающего большой объем света, увеличивает световые блики и рассеивает свет внутри сетчатки. Именно поэтому у альбиносов высокой степени развита патологическая светобоязнь. Состояние нередко сопровождается болезненностью и чувством сильного дискомфорта. Ношение светозащитных очков в некоторой степени снижает подобные ощущения.
Какие дети рождаются у альбиносов?
Гарантировано унаследуют ген альбинизма дети, оба родителя которых являются носителем мутированного гена. Причем они сами могут абсолютно не отличаться от своих соплеменников. Если носителем альбинизма является только один родитель, вероятность рождения ребенка-альбиноса довольно низкая, но малый процент все же есть.=
Рожденный ребенок без признаков болезни, но унаследовавший геном от своего родителя, впоследствии его передает своему потомству. Пара, имеющая мутированный ген, но без симптомов патологии, рождает на свет ребенка-альбиноса в 1 случае из 4.
Сколько лет живут альбиносы люди, почему они долго не живут?
Альбинизм – хроническое наследственное заболевание, именно поэтому человечество уверенно в не долгожительстве таких людей. Отчасти это верное предположение, так как альбиносам всю жизнь приходится защищаться от негативного воздействия извне и в разы чаще бороться с появившимися на этом фоне заболеваниями.
Самая опасная болезнь, которая чаще других поражает таких пациентов, это рак кожи. Патология развивается при сильном негативном воздействии солнца на незащищенную кожу.
Однако, зная о своем уязвленном состоянии, многие предпринимают профилактические мероприятия, которые помогают дожить до самой старости. Альбиносы живут полноценной жизнью, создают семьи, устраиваются на работу, ведут социальный образ жизни – и все это им доставляет радость и дает силы бороться за свое здоровье дальше.
Какая группа крови у альбиносов?
Существует очень много мифов об альбиносах, но не все они верные. Например, многие считают, что такие люди имеют особенную группу крови. Это не так. Их кровь такая же, как и у обычных людей, она совершенно ничем не отличается. Группа крови альбиносов зависит от его родителей, ребенок наследует кровь от матери или отца.
Почему рождаются альбиносы у обычных людей?
Как уже говорилось ранее, альбинизм – это наследственная патология. Альбиносы рождаются только от родителей, которые являются носителем мутированного гена. Вероятность рождения особенного ребенка увеличивается, если оба родителя несут определенный мутированный геном. Если только отец или мать унаследовали подобный фактор, вероятность рождения альбиноса снижается в разы.
Диагностика и лечение
Для диагностики альбинизма достаточно визуального осмотра. Цвет волос, кожи и глаз дают возможность установить отсутствие пигментирующего вещества. Если ребенок родился с подобными нарушениями, его направляют на медицинское обследование, в ходе которого выявляется наличие или отсутствие тирозинава, способствующего синтезу меланина.
Отсутствие в крови данного показателя дает возможность поставить диагноз альбинизм. К большому сожалению, родители диагностировать патологию у ребенка могут только после его рождения.
Лечения проблемы, как такового нет, оно отсутствует. Однако терапия направлена на подавление и устранение сопутствующих нарушений. Как правило, это проблемы со зрением и с кожей.
Поэтому в целях профилактики развития осложнений альбиносам нужно:
- носить светозащитные очки;
- избегать прямых солнечных лучей;
- носить закрытую одежду.
Интересные факты про альбиносов
Необычная наследственная патология имеет довольно продолжительную историю. И, несмотря на растущую осведомленность человечества об альбинизме, неверные стереотипы все же сохраняются и сегодня.
Цвет глаз
Многие уверены, что альбиносы – это не просто люди со светлым цветом кожи и волос, это люди, у которых обязательно должен быть красный цвет глаз. Подобное утверждение неверно, так как существует несколько типов альбинизма, и все они имеют свои специфические особенности.
А вот красные глаза у альбиносов бывают только при 3 типе ГКА. А также красный оттенок может появиться при определенном освещении, это проявляются кровеносные сосуды глаза через тонкую радужную оболочку.
Синтез витамина
У альбиносов синтез витамина D происходит в 5 раз стремительнее, чем у обычных людей. На это влияет сильное воздействие солнечного и ультрафиолетового излучения.
Возрастные изменения
Альбинизм – хроническое наследственное заболевание, которое не поддается какому-либо лечению. Альбиносы на протяжении всей жизни должны соблюдать особый режим, позволяющий устранить негативное воздействие извне.
Однако существуют случаи, когда с возрастом люди с бледным цветом кожи и волос, приобретают естественный цвет. Это обусловлено частичным отсутствием меланина, который со временем начинает активизироваться.
Витилиго
В природе существует особая форма альбинизма, проявляющаяся только на отдельных участках кожи. В определенных местах кожа не имеет пигментации, это проявляется сильным контрастом между здоровыми участками и видоизмененными. В медицине подобное состояние получило название витилиго. Один из известных обладателей такой патологии – Майкл Джексон.
Характер, особенности людей-альбиносов
Особенность людей-альбиносов состоит только в их отличительном внешнем виде. В остальных случаях они ничем не отличаются от обычных людей. Однако у многих альбиносов формируются комплексы на фоне насмешек и непринятия их социумом. Но избавиться от них помогают общественные организации.
В мире их существует огромное множество. Сфера деятельности таких групп – поддержка людей с особенной внешностью, помощь родителям, которым приходится воспитывать «необычных» детей.
Известные люди-альбиносы
Очень много людей с опаской и настороженностью относятся к альбиносам, хотя ничего необычного в этих людях, кроме внешности, нет. Необычным особям довольно трудно адаптироваться в мире, ведь общество их сторонится и опасается.
Однако вопреки придуманным стереотипам много людей, родившихся с геном альбинизма, добились большого успеха в жизни. Среди знаменитых альбиносов есть модели, певцы, актеры.
Знаменитые люди-альбиносы:
- Джуэлл Джеффри. Модель и ди-джей, на которого в социальных сетях подписано более десятка тысяч поклонников.
- Тандо Хопа. Фотомодель из Южной Африки. Она красуется на первых обложках глянцевых изданий.
- Настя Жидкова. Девушка-альбинос из России, окончившая юрфак, но нашедшая свое место в мире моды.
- Конни Чиу. Одна из первых среди альбиносов, покорившая модельный бизнес.
- Амаль Софи. Молодой парень, начинающий свой модельный путь, но уже покоривший море поклонников своей привлекательной внешностью.
- Стивен Томпсон. Парень, родом из ЮАР, но признания добившийся в Нью-Йорке. Он стал знаменитой моделью в престижном агентстве «Major Model Management».
- Алена Субботина. Казахстанская модель, сделавшая успешную карьеру в США и Европе. Официальное лицо итальянского бренда «Brunello Cucinelli».
- Дессислава. Очаровательная мечтательница, модель из Болгарии. Еще она обладает аналитическим складом ума, что позволяет ей поэтапно выстраивать свой путь к успеху.
Несмотря на стародавние стереотипы о необходимости изгнания альбиносов из общества (ведь, по мнению суеверцев, они посланники дьявола), на вид они светлые и добрые люди, несущие свет и красоту в наш мир. Они так же, как и все имеют право на счастье и долгую жизнь.
Негры-альбиносы
Лидирующее место среди распространенности рождаемости альбиносов являются африканцы. Довольно часто среди этой нации встретишь необычных светлых людей. Факт о многочисленности альбиносов среди чернокожего населения не удивителен, ведь жизнь этой нации далека от того, что мы привыкли видеть.
Африканцы вынуждены строить семьи с людьми, обладающими мутированным геном, поэтому у них и рождаются дети с альбинизмом в разы чаще, чем у европейцев.
Негры-альбиносы сталкиваются с двумя основными проблемами, это насмешки социума и сильнейшее воздействие ультрафиолетовых излучений. Если с последним еще можно справиться и приспособиться, то насмешки довольно сильно влияют на психологическое состояние таких людей.
Как правило, у негров с альбинизмом волосы имеют желтый цвет, который по мере старения приобретает более темный окрас. Их кожа белая, а глаза серо-голубого оттенка. Зачастую у таких пациентов отмечается витилиго.
Во многих странах люди-альбиносы становятся объектами социальной дискриминации, насмешек и издевательств. В некоторых странах, встретив особенного человека с красными глазами, принимают его за посланника дьявола и впоследствии подвергают его ежедневной опасности. Например, в Танзани в последние годы более 20 человек стали жертвами суеверий.
В этом государстве идет настоящая охота на альбиносов. Уже более 5 веков здесь существует поверье, что их плоть обладает лечебными свойствами. Для сохранения жизни и эмоционального спокойствия необычных людей создаются общественные организации, предоставляющие не только психологическую помощь, но и убежище.
Видео про альбинизм
Малышева про альбиносов:
https://www.youtube.com/watch?v=JEhSSaDkPEQ