Метопический шов на лбу у ребенка, краниостеноз у детей. Норма, лечение

Краниостенозом называют патологическое состояние, обусловленное преждевременным зарастанием метопического шва, соединяющего половины черепной коробки. В результате на лбу у ребенка образуется деформационная выпуклость, искажающая черты лица, приводящая к выраженной клинической симптоматике.

Общие сведения о заболевании

Череп состоит из лицевого и мозгового сегментов, соединенных анатомическими швами.

Церебральная зона, содержащая мозговые структуры, сложена 8 костями – 4 парными, к которым относятся теменная и височная, и аналогичным количеством одиночных:

• лобной;
• затылочной;
• клинообразной;
• решетчатой.

Линии соприкосновения твердых структур называют черепными швами. В эмбриональном и послеродовом периодах они проходят 3 стадии развития – перепончатую, хрящевую, костную. Процесс отвердевания завершается к 25 годам.

У новорожденных сагиттальный шов остается открытым на протяжении первого года жизни. При патологических изменениях различной этиологии он зарастает слишком быстро, что препятствует нормальному росту твердых волокон.

Аномалию сопровождает нарушение развития черепных костей, церебральных тканей, нервных волокон. Для краниостеноза характерно стабильно повышенное давление, гемодинамические расстройства.

Патология, поражающая зрительные нервы, приводит к заметному отставанию в умственном развитии. Распространенность различных форм анатомической деформации в мире фиксируют на уровне 0,03-3,5% от общей численности новорожденных.

Метопический шов на лбу у ребенка мужского пола – более частое явление, чем женского. Самой распространенной в педиатрической практике считается моносиностозная форма анатомической аномалии раннего возраста.

Преждевременное сращение сагиттального шва, называемое скафоцефалией, составляет примерно 50-65% от числа клинически фиксируемых краниостенозов. Самая редкая и прогностически неблагоприятная разновидность патологического нарушения – синдромальная.

Ее сопровождает обширный комплекс тяжелых клинических симптомов. Такой краниостеноз отличает повышенная вероятность смерти младенца в течении первых 10-12 месяцев жизни. Недостаточное расширение черепной полости приводит к механическому и компрессионному повреждению головного мозга.

Причины и патогенез краниостеноза

Этиологические факторы преждевременного зарастания сагиттального шва достоверно не установлены.

Предположительно краниостеноз провоцируют:

• гормональные нарушения в период внутриутробного развития;
• перинатальные повреждения;
• перенесенные матерью во время беременности стрессы;
• сдавливанием черепных костей эмбриона узким внутренним пространством маточной полости;
• генетические патологии;
• хромосомные мутации;
• радиационное облучение;
• канцерогенные воздействие;
• прием женщиной при вынашивании ребенка запрещенных медикаментов с тератогенными свойствами;
• гипоксическое поражение нервной системы плода;
• бактериально-вирусные или грибковые заболевания матери в фазе гестации;
• недоношенность.

Представленные причины носят исключительно гипотетический характер и не имеют научного обоснования или доказательной базы. Предположительно определенную роль в формировании метопического шва играет синдром Апера.

Такая генетическая патология нарушает процесс черепного окостенения. С той же долей вероятности краниостеноз возникает на фоне синдрома Крузона – редкого наследственного заболевания.

Отклонение клинически выражается прогрессирующей деформацией лицевой и мозговой долей черепной коробки. Еще одной вероятной генетически обусловленной причиной преждевременного зарастания сагиттального шва исследователи называют синдром Пфайффера.

Нарушение наследственной природы характеризует доминантно-аутосомный механизм передачи. Заболевание нарушает процессы формирования скелетных структур, включая конечности и череп.

Относительно точно определена недавними исследованиями ведущая роль в развитии краниостеноза мутации гена, ответственного за формирование рецепторных элементов фактора роста фибропластических клеток.

Патогенетически аномалия обусловлена ранним синостозированием одного либо нескольких костных соединений. Кроме сагиттального шва, преждевременному сращению подвержены коронарная и лямбдовидная линии.

Нарушение вызывает эффект перпендикулярно направленного компенсаторного роста костных тканей в соответствии с законом Рудольфа Вирхова, обосновывающего образование новых клеточных элементов в результате деления исходных структур.

Метопический шов на лбу у ребенка возникает вследствие аномально быстрого пролиферативного процесса, что вызывает черепные деформации. Патогенетические особенности определяет время сращения, скорость роста косных структур, количество и расположение преждевременно замкнутых соединений.

Чем опасен краниостеноз?

Аномалию сопровождает гипертензивный эффект, который проявляется неврологической симптоматикой, венозным застоем глазного дна, частичной или полной атрофией светочувствительных зрительных волокон.

Краниостеноз отличает большое число негативных последствий, системных патологий, тяжелых осложнений. Они зависят от патогенетической картины анатомической аномалии.

К наиболее распространенным осложнениям краниостеноза причисляют:

• спинномозговые грыжевые выпячивания;
• деформационные выпирания лобной доли черепа;
• снижение остроты зрительного восприятия с перспективой полной слепоты;
• отставание в интеллектуальном развитии;
• косметические дефекты;
• косоглазие;
• недоразвитость глазных впадин;
• регулярные цефалгические пароксизмы разной интенсивности и продолжительности;
• спонтанные мышечные судороги;
• развитие эпилептической патологии;
• суставные дисфункции, приводящие к устойчивым опорно-двигательным нарушениям;
• гидроцефалический синдром;
• ночное апноэ;
• респираторные расстройства.

Характер и тяжесть последствий определяет форма краниостеноза. Примерно у каждого 5-го ребенка с преждевременным сращением сагиттального шва наблюдается внутричерепная гипертензия, дополненная тяжелыми нарушениями высшей нервной деятельности.

Для краниостеноза типичны офтальмологические патологии, застойные явления в шейном отделе. По данным международных исследований, в 50-60% случаев образования метопического шва наблюдается снижение когнитивных способностей ребенка.

Распространенное осложнение краниостеноза – экзофтальма, представляющая собой моно- или бинокулярное смещение глазных яблок в передне-лицевом направлении за пределы анатомического ложа.

Опасность врожденного нарушения заключается в регулярных судорожных приступах, сильной головной боли, тошнотно-рвотных проявлениях. Такие дети обладают резко ухудшенной способностью к запоминанию информации и обучению.

К какому врачу обратиться?

Лечением краниостеноза, сопутствующих ему симптомов и вызванных аномалией осложнений занимается неонатолог, проводящий первичный осмотр младенца в роддоме. В дальнейшем пациента ведет районный педиатр.

Учитывая специфику и патогенез заболевания, не обойтись без вмешательства челюстно-лицевого и детского нейрохирургов. Педиатр направляет на консультацию родителей с ребенком к специалисту такого профиля для подготовки к оперативной коррекции деформационных изменений.

Классификация

Краниостеноз в соответствии с наблюдаемой клинической картиной, предполагаемыми этиологическими факторами и количеством преждевременно сросшихся черепных соединений подразделяют на 5 форм.

Действующая классификация врожденной аномалии представлена в таблице:

Разновидность	Патогенетические и клинические характеристики
Синдромальная	Самая тяжелая форма анатомического нарушения. Синдромальная патология сочетается с многочисленными пороками внутриутробного развития. К этой классификационной категории причисляют сцепление Х-хромосомы, моногенные и прочие краниостенозы. Для такой формы характерна комбинация преждевременного сращения швов с дисплазией костей лицевой поверхности.
Изолированная	Патология возникает самостоятельно и не зависит от сопутствующих патологий. Зачастую такой краниостеноз протекает без тяжелых системных осложнений и явно выраженной анатомической деформации черепной коробки.
Монокраниостеноз	Нарушение возникает в результате преждевременного сращения одного шовного соединения. Наиболее распространенными формами монокраниостеноза считаются коронарная и лямбдовидная деструкция.
Поликраниостеноз	В патологический процесс вовлечены 2-3 соединительные линии, что вызывает тяжелые осложнения и заметную неврологическую симптоматику.
Пансиокраниостеноз	Для аномалии характерно преждевременное сращивание всех черепных швов. Самая редкая форма врожденной аномалии сложно поддается хирургической реконструкции.

Метопический шов имеет и другие системы классификации. В зависимости от предполагаемой причины формирования аномального выпячивания на лбу у ребенка выделяют следующие варианты краниостеноза:

• Врожденный. Такая патология обусловлена исключительно внутриутробными нарушениями, не спровоцированными генетическими мутациями.
• Приобретенный. В частых случаях развивается на фоне системных патологий скелетных костей.
• Физиологический. Подобный краниостеноз не имеет эмбриональных причин, возникая в процессе роста черепа.
• Патологический. Связан с гормональными, эндокринными и другими факторами.
• Искусственный. Такой краниостеноз создают специально хирургическим способом для устранения масштабных структурных дефектов черепных костей. Деформацию исправляют при следующем оперативном вмешательстве.

Краниостеноз бывает посттравматическим. Такое аномальное нарушение возникает в результате повреждений черепа при родах или неонатального деформирующего воздействия.

Симптомы

Клинические признаки патологического отклонения заметны при первом осмотре новорожденного. Всем формам краниостеноза свойственна плагиоцефалия – асимметричное строение либо искривленное состояние черепа.

Наблюдается преждевременного заращение большого родничка, который в норме закрывается в возрасте 12-18 месяцев. При полиостенозной разновидности заболевания или гидроцефальной аномалии он остается открытым до 3-х лет.

В неонатальный период клиническими симптомами краниостеноза выступают:

• стабильная внутричерепная гипертензия;
• неврологические нарушения;
• беспокойство;
• активный плач;
• тошнота с рвотой;
• расстройство функции сна;
• отсутствие аппетита;
• синдром Грефе – избыточное скопление ликворной жидкости желудочковых отделах головного мозга;
• постоянная судорожная готовность.

Каждой форме аномального отклонения присущи индивидуальные патогенетические особенности в неонатальный период. Преждевременное закрытие стреловидного шва, называемое скафоцефалией, определяют по ладьеобразной конфигурации черепа.

Симптоматически такая форма краниостеноза проявляется увеличенным размером переднезадней плоскости черепа при патологически малой ширине головы.

При визуальном осмотре заметно:

• вытянутое строение костных образований;
• вдавленное состояние височных долей;
• нависание лобной поверхности и затылочной части черепа;
• сужение лицевой плоскости с приобретением ею овальной конфигурации.

Типичный симптом краниостеноза любой разновидности – отставание в умственном развитии. Преждевременное заращение лямбдовидного соединения характеризует заметное уплощение затылочной зоны.

При такой форме краниостеноза неврологическая симптоматика минимальна либо отсутствует. Коронарная аномалия бывает одно- или двухсторонней. Первую характеризует деформационное уплощение лобной плоскости черепа.

С взрослением симптоматика нарастает и проявляется:

• искривлением переносицы;
• изменением форм скуловых костей;
• нарушением прикуса из-за деформации верхней челюсти;
• косоглазием.

При двухстороннем коронарном краниостенозе наблюдается уплощением краев глазниц, расширение лобной плоскости, акроцефалия – аномально вытянутая «башнеподобная» форма черепа.

Неврологическая симптоматика неспецифична и идентичная другим разновидностям патологии. Называемая тригоноцефалией нетопическая форма краниостеноза характеризуется треугольным сечением черепа и образованием костного киля.

Метопический шов на лбу у ребенка сочетается с гипертелоризмом – орбитальным смещением и сокращением дистанции между глазницами. По мере взросления костный гребень сглаживается, форма лба приобретает приближенную к норме конфигурацию. Тригоноцефалия симптоматически проявляется зрительными расстройствами, психическими нарушениями.

При самой тяжелой синдромальной форме заболевания наблюдаются:

• дыхательная недостаточность;
• затрудненное глотание;
• выраженные офтальмологические патологии;
• сильные головные боли;
• избыточное психомоторное возбуждение.

Отмечают дисплазию костных структур лицевой части черепа, выпячивание глазных яблок. Тяжелые нарушения приводят к гибели ребенка в течение 12 мес. после рождения.

Диагностика

Тип, глубину аномальных изменений, патогенетические характеристики врожденного заболевания определяют первичным физикальным осмотром, инструментальными и лабораторными методами.

Анамнез отличается малой информативностью, но дает возможность неонатологу или педиатру отслеживать динамические изменения в состоянии новорожденного. Лабораторные тесты не выявляют специфических маркеров.

Их используют исключительно для диагностики тяжести осложнений и обнаружения сопутствующих патологий. Стандартом при краниостенозе выступают аппаратные способы визуализации костных деформаций.

К методам оценки степени поражения церебральных тканей причисляют:

• нейросонографию – двухмерное секторальное сканирование внутренних полостей черепа ультразвуковыми волнами;
• рентгенографию – лучевую диагностику с фиксацией изображения изучаемой области головы;
• компьютерную томографию, позволяющую создавать трехмерную модель исследуемой зоны;
• магнитно-резонансное обследование, детализирующее внутреннее строение церебральных структур.

Нейросонографическую технологию применяют для оценки состояния внутричерепных тканей и величины желудочковых полостей, выявления гипертензивных признаков. По рентгенографическому снимку определяют характер костных деформаций, степень отвердевания черепных соединений.

Метопический шов на лбу у ребенка обязательно диагностируют с помощью КТ и средствами магнитно-резонансного томографа. Такие процедуры позволяют получить более информативные результаты.

Дополнительно проводят офтальмоскопию для определения степени зрительных нарушений. Дифференциальную диагностику краниостеноза выполняют для уточнения разновидности анатомической аномалии и выбора способа хирургической реконструкции.

Лечение

Единственный метод восстановления естественной формы черепа и уменьшения тяжести осложнений – оперативное вмешательство. Наиболее подходящим временем проведения хирургической коррекции считается возраст ребенка 6-9 мес.

Такие сроки обусловлены интенсивным развитием тканевых структур церебральной зоны в этот период жизни. Их росту препятствуют костные искажения. В таком возрасте не полностью затвердевшие ткани быстро восстанавливают естественную структуру без риска тяжелых осложнений.

Объем реконструкции и технику проведения операции выбирают на основании разновидности патологии, степени аномальных изменений. По достижении ребенком возраста 2-3 лет хирургическая реконструкция возможна исключительно для устранения мелких косметических дефектов.

Коррекция заключается в ремоделировании костных образований свода черепной коробки. Наилучший результат дает проводимая совместно детским челюстно-лицевым и нейрохирургом операция.

При тригоноцефалии в последующем назначают корректирующую ортотическую терапию, предусматривающую ношение специализированного фиксирующего шлема. Такая динамическая система предназначена для устранения остаточных деформаций, спровоцированных интенсивным ростом головы.

Шлем-ортез дает наилучшие результаты в первые 6-18 месяцев жизни младенца. Помимо хирургической коррекции и применения динамической фиксирующей системы, показано изменение схемы питания ребенка согласно возрастных требования и наблюдаемым нарушениям.

При прогрессировании интеркуррентных патологий или нарастании неврологической симптоматики назначают комплексную медикаментозную терапию.

Для реконструкции деформаций черепных костей применяют следующие виды краниотомии:

• линейную, предусматривающую частичную ампутацию надкостницы;
• циркуляторную, проводимую детям 3-5 лет и направленную на устранение внутричерепной гипертензии;
• фрагментарную – разрезание черепного свода;
• двухстороннюю лоскутную, предназначенную для коррекции декомпенсированной формы краниостеноза.

Заранее медицинским маркером намечают линии резекции. Типичные области воздействия – лобная доля, передний родничок, коронарное соединение.

Прогноз

При своевременно и удачно проведенной хирургической операции шансы на полноценную жизнь оцениваются, как высокие. Точные прогнозы зависят от формы аномалии, этиологического фактора, наличия сопутствующих патологий.

Зачастую удается полностью ликвидировать метопический шов, купировать неврологическую симптоматику и внутричерепную гипертензию. Патологическое образование на лбу у ребенка исчезает по мере роста реконструированных костей. Прогностически неблагоприятен только синдромальный краниостеноз.

Видео о краниостенозе

Малышева про деформацию черепа у ребенка:

https://www.youtube.com/watch?v=d8yQ7L3wvSU