Аутоимунные заболевания, одним из которых является миастения, приводят к тому, что организм вырабатывает вещества, разрушающие собственные ткани. Такие болезни ещё называют системными. Их особенно трудно лечить, так как врач может воздействовать только на внешние проявления болезни и отчасти на механизм развития патологии.

Определение миастении

Миастения проявляется в периодах патологической утомляемости и быстро нарастающей слабости мышц. Она представляет собой результат постепенного разрушения ацетилхолиновых рецепторов факторами иммунитета. Это нарушает передачу импульса от нервного окончания к мышечному волокну, мышца не сокращается.

Нарастающая мышечная слабость появляется вследствие нарушения правильного соотношения между ацетилхолином (вещество, передающее нервный импульс на мышечное волокно – медиатор) и холинэстеразой (фермент, разлагающий ацетилхолин).

Встречаются другие названия этой болезни, по месту поражения или по имени учёных, исследовавших её: Эрба, Гольдфлама и Жолли.

Формы заболевания

Классификация заболевания учитывает несколько критериев:

Миастения. Симптомы, причины возникновения, диагностика, лечение, диета, препараты

Заболевание классифицируется и по таким признакам:

  • быстроте развития симптомокомплекса;
  • наличию висцеральных, сердечно-сосудистых и дыхательных нарушений;
  • наличию опухоли вилочковой железы, других гиперпластических и неопластических процессов;
  • количеству в сыворотке крови специфических для миастении антител к ацетилхолиновым рецепторам (АХР).

Причины миастении

Миастения (симптомы, причины возникновения необходимо знать, чтобы начать своевременное лечение) – актуальная проблема в современной медицине, поскольку наблюдается увеличение заболеваемости данной патологией. Разные формы заболевания встречаются с частотой от 3 до 12 случаев на 100 000 человек. Чаще всего заболевают люди 20-30 лет, а это наиболее активная группа населения.

Причина заболевания неизвестна.

Учёные выявили связь между ним и некоторыми провоцирующими факторами:

  • инфекции, стимулирующие иммунные реакции;
  • опухоли (тимома, гиперплазия вилочковой железы, персистирующий тимус);
  • менструация или беременность (женщины заболевают в 3 раза чаще), другие нарушения гормонального фона;
  • стрессы;
  • наследственная предрасположенность: в семье есть случаи аутоимунных, неврологических или гиперпластических заболеваний.

Миастения. Симптомы, причины возникновения, диагностика, лечение, диета, препараты

Доказана мутационная природа (генетическое изменение) многих случаев тяжёлой формы наследственной миастении (миастениа гравис).

Симптомы

Больной ощущает на себе следующие признаки заболевания:

  • опущение верхнего века;
  • видит двоящееся изображение;
  • трудно жевать и глотать;
  • неразборчивая речь;
  • малоподвижны мышцы лица, что отрицательно влияет на мимику;
  • голову трудно держать прямо, нижняя челюсть отвисает;
  • тяжело ходить, особенно по лестнице.

Обычно признаки болезни более заметны к вечеру, но после отдыха они уменьшаются или исчезают.Миастения. Симптомы, причины возникновения, диагностика, лечение, диета, препараты

На ранней стадии заболевания проявляется только слабость одной или нескольких групп мышц. Позже симптомы усиливаются, мышечное истощение наступает даже от небольших нагрузок. Дальнейшее развитие миастении может привести к параличу.

Миастенический криз

Миастения  в некоторых случаях не вылечивается. Независимо от причин возникновения, болезнь развивается, и часто наступает миастенический криз. Данный симптом свидетельствует о появлении новых элементов болезненного процесса. На этой стадии изменяется работоспособность сохранившихся рецепторов и ионных каналов на постсинаптической мембране.

Проявления миастенического криза в генерализованной форме:

  • Беспокойное поведение, больному трудно заснуть.
  • Нарушения сознания: оглушение, при котором сохраняется ограниченный словесный контакт; сопор, или глубокое угнетение, когда больного возможно на краткое время вывести из сонливого состояния; кома или полное отсутствие сознания.
  • Бульбарный синдром: нарушения глотания (дисфагия), речи (дизартрия), гнусавость и неразборчивость речи вплоть до полного исчезновения голоса (афонии).
  • Вегетативные симптомы: повышенное слюноотделение, сильная потливость.

Миастения. Симптомы, причины возникновения, диагностика, лечение, диета, препараты

В более тяжёлых случаях появляются расстройства дыхания, нарастающие в течение минут или часов:

  • дыхание учащается, становится неглубоким;
  • позже дыхание становиться редким и прерывистым;
  • наступает удушье (гипоксия), покраснение лица и шеи, затем посинение (цианоз);
  • возможна остановка дыхания.

Возможно столь же стремительное развитие нарушений деятельности сердца:

  • пульс становится чаще (160-170 уд./мин.);
  • артериальное давление возрастает (до 190-210 мм рт.ст.);
  • позже давление резкое снижается, пульс замедляется, становится напряжённым, затем нитевидным.

Наблюдаются неврологические симптомы:

  • повышенные сухожильные рефлексы;
  • патологические и парадоксальные рефлексы.

Миастенический криз – грозное осложнение.

Глубокие нарушения дыхания требуют:

  • отмены АХЭП;
  • подключения больного к аппарату ИВЛ;
  • назначения Морфина, чтобы синхронизировать дыхание больного и работу аппарата ИВЛ;
  • применения Оксибутирата Натрия для расслабления мышц.

Другой способ купирования криза – центрифужный или фильтрационный плазмаферез, а также плазмосорбция, что быстро улучшает состояние больного. При необходимости возможны повторные процедуры с интервалом в несколько дней.

Миастения. Симптомы, причины возникновения, диагностика, лечение, диета, препараты

Показано капельное (25 капель в мин.) введение 2,5-3 г хлорида калия в 400 мл физиологического раствора или 5 % раствора глюкозы. В конце процедуры в раствор добавляется 4-7 единиц инсулина. Прозерин и его аналоги используются в тестах для решения вопроса о прекращении интубации.

Диагностика

При осмотре врач может выявить:

  • опущение века (птоз), двоение в глазах, иногда асимметрию зрачков, снижение остроты зрения;
  • уменьшение птоза при проведении теста на местное охлаждение века (например, льдом);
  • снижение чувствительности, особенно температурной и болевой;
  • характерную изменчивость симптомов: вечером или при повторении движений (стереотипной нагрузке) они усиливаются, после отдыха уменьшаются;
  • бедную мимику (лицо-маску).

Применяются фармакологические тесты с подкожным введением АХЭП (Неостигмин или Прозерин).

Через 30-90 мин. проба по степени компенсации симптомов оценивается как:

  • позитивная – исчезновение признака;
  • сомнительная – уменьшение признака;
  • негативная – нет изменений признака.

Лабораторные исследования определяют:

  • степень сохранности нервно-мышечной передачи (электронейромиография, ЭНМГ);
    Миастения. Симптомы, причины возникновения, диагностика, лечение, диета, препараты
  • наличие или отсутствие опухолей (рентгенологические методы).

Миастения (симптомы, причины возникновения заболевания схожи с другими серьёзными патологиями) может наблюдаться при:

  • злокачественных опухолях яичников, лёгких, грудных желёз;
  • неврологических болезнях (синдром Шарко-Мари);
  • системных заболеваниях: склеродермии, дерматомиозите, миопатии;
  • боковом амиотрофическом склерозе.
  • бульбарном параличе;
  • врождённой и хронической прогрессирующей офтальмоплегии;
  • стволовом арахноидите;
  • прогрессивном мышечной дистрофии.

Синдром Ламберта-Итона также проявляется в болезненной слабости, но между ними есть важные различия.

ПризнакСиндром Ламберта-ИтонаМиастения
Нарушение передачи сигналовНарушение происходит на пресинаптической мембранеНарушение на постсинаптической мембране
При исследовании сыворотки крови выявляются различные аутоантителаАутоантитела к кальциевым каналамАутоантитела к ацетихолиновым рецепторам
Поражение мышц разных частей телаПоражаются мышцы бедра и ягодицПоражаются мышцы глаз, глотки, мимические
Различный м-ответ при ритмической электромиостимуляции двигательного нервам-ответ увеличенпрогрессирующее снижение м-ответа
Различие сухожильных рефлексовРефлексы сниженыРефлексы не изменены
Отмечено частое развитие заболевания у людей, страдающих разными патологиямиУ пациентов с мелкоклеточным раком лёгкогоУ пациентов с тимомой

Лечение препаратами

Миастения (симптомы, причины возникновения заболевания помогают определить терапевтические действия) может привести к тяжёлым формам инвалидности, поэтому абсолютно необходимо симптоматическое лечение. Оно компенсирует болезненные изменения в организме и предотвращает нарушение жизненно важных функций (дыхания и сердечной деятельности).

1. Антихолинэстеразные препараты (АХЭП):

  • Прозерин — можно использовать в таблетках по 15 мг 2-3 раза в день или внутримышечны введением 0,05 % раствора.
    Миастения. Симптомы, причины возникновения, диагностика, лечение, диета, препараты
  • Оксазил — назначают в таблетках по 5 мг, с постепенным увеличением суточной дозы от одной до двух-трёх таблеток.
  • Галантамин в конценрации 1% — вводится подкожно по 0,5 мл 1-2 раза в сутки.
  • Калимин — в начале болезни назначают 0,03-0,06 г до двух раз в сутки. При необходимости врач может увеличивать дозу. Можно принимать не более 0,72 г/сут.
  • Аналоги калимина — содержащие Пиридостигмин, например, Местинон по 0,06-0,18 г три раза в день.

Передозировка АХЭП может вызвать холинергический криз.

Это опасное для жизни состояние проявляется следующими симптомами:

  • беспокойное поведение пациента;
  • сужение зрачка (миоз);
  • потливость, слюноотделение;
  • покраснение (гиперемия) кожи;
  • тошнота и другие проявления диспепсии (рвота, кишечная колика, непроизвольная дефекация);
  • стремительно нарастающая слабость;
  • бронхоспазм, отёк лёгких, остановка дыхания;
  • кома;
  • снижение АД, возможно, коллапс;
  • парадоксальная тахикардия, либо замедление работы сердца, вплоть до остановки.

Специфическое противоядие (антидот) АХЭП – Атропин. Разовая доза 0,001-0,002 г вводится внутривенно медленно. При необходимости (если частота пульса велика) через 2-4 ч можно повторить вливание раствора.

2. Хлористый калий — назначают внутрь по 1 ч. л. 10 % раствора 4 р/сут. Он усиливает действие АХЭП. Оротат калия (оказывающий такое же действие) принимают в таблетках по 500 мг 3 р/сут.

3. Глюкокортикостероиды — используют при обострении заболевания. Дозу врач подбирает индивидуально, в среднем доза преднизолона – 1 мг/кг веса в сутки в течение 7 дней, затем частоту уменьшают – назначают такую же дозу через день.

Быстро улучшают состояние больных препараты человеческого иммуноглобулина G:

  • Хумаглобин;Миастения. Симптомы, причины возникновения, диагностика, лечение, диета, препараты
  • Октагам;
  • Биавен;
  • Вигам;
  • Интраглобин.

Подавляющие иммунные реакции в дозировке 0,4 г/кг веса в сут. Улучшение кратковременно. Обычная продолжительность курса 4-7 дней. Повторное лечение этими препаратами назначают через 3-5 месяцев.

У некоторых больных (2-4 %) они вызывают побочные эффекты:

  • повышение температуры;
  • тошнота;
  • головная боль.

4. Тиоктацид и другие препараты липоевой кислоты усиливают процессы синтеза в митохондриях и снижают количество веществ, разрушающих клеточную мембрану (антиоксидантный эффект). В начале лечения препарат вводят внутривенно через капельницу по 0,7-0,9 г/сут., позже переходят на приём таблеток внутрь в такой же дозе.

Если лечение тяжёлой формы миастении этими препаратами малоэффективно, возможно использование цитостатиков. Доза и препарат определяется лечащим врачом индивидуально, в условиях стационара. Амбулаторное ведение таких больных возможно после стабилизации их состояния.

Необходимо ограничить физическую нагрузку, пребывание на солнце, стрессы. Больным противопоказаны препараты магния, вещества, усиливающие мочеотделение, нейролептики, курареподобные, транквилизаторы, большинство антибиотиков. Решение о сочетаемости препаратов должен принимать наблюдающий врач.

Кризы требуют специального, экстренного лечения и даже реанимационных мероприятий (трахеостомия, интубация, переход на ИВЛ).

Хирургическое и лучевое лечение

Болезни вилочковой железы (не только опухоли) находят при обследовании подавляющего большинства пациентов с миастенией. Поэтому удаление тимуса (тимэктомия), выполненная на ранних стадиях, улучшает общее состояние, снижает риск возникновения кризов, увеличивает среднюю продолжительность жизни.

Опасность оперативного вмешательства по сравнению с тяжестью предоперационного состояния за последние 50 лет заметно уменьшилась.

Наилучшие результаты даёт полное удаление тимуса у больных, состояние которых стабильно после перехода на поддерживающие дозы АХЭП. Сначала организму нужно накопить некоторый запас прочности. Это снижает вероятность осложнений, связанных с операцией.

Миастения. Симптомы, причины возникновения, диагностика, лечение, диета, препараты

Кроме Прозерина и аналогов, на протяжении 2-5 лет перед операцией назначаются гормональные препараты, плазмаферез, коррекция pH крови, антибактериальная терапия и витаминотерапия. Тимэктомия для лечения таких больных применяется более 100 лет. Сейчас тяжёлые формы болезни, особенно быстро прогрессирующие, считаются абсолютным показанием к операции в составе комплексной терапии.

Операция выполняется под общей анестезией. Для доступа к железе рассекают грудину (стернотомия). Во время операции удаляется вилочковая железа вместе с окружающей её жировой клетчаткой. Осложнения во время и после операции возникают редко, до 10 % случаев.

Чаще других описываются:

  • гнойные осложнения;
  • кровотечения;
  • миастенические кризы.

Осложнения отчасти могут быть следствием поздней диагностики заболевания и плохо обоснованного лечения. Ранний послеоперационный период требует пребывания больного в палате интенсивной терапии от одной до нескольких недель. Отсутствие улучшений после тимэктомии наблюдалось в состоянии больных миастенией крайне редко (менее 1 %).

Другой метод оперативного лечения миастении, денервация каротидных синусов, в последнее время почти не применяется. Есть сообщения об успешном применении больших доз облучения средостения и диэнцефальной области (промежуточный мозг), но этот метод изучен недостаточно.

Народные средства

Миастения (симптомы, причины возникновения должны стать поводом для обследования пациента) – серьёзное заболевание, которое может привести к инвалидности и смерти. Даже при хорошей медикаментозной компенсации признаков болезни пациент с миастенией должен считаться тяжелобольным и в течение всей жизни находиться под контролем врача.

Народная медицина советует при мышечной слабости давать больному овёс, лук, чеснок, лимоны, льняное семя, мёд, сухофрукты.

Можно использовать следующие средства:

  • лук с сахаром (отвар);
    Миастения. Симптомы, причины возникновения, диагностика, лечение, диета, препараты
  • измельчённый чеснок с лимоном, льняным семенем и мёдом;
  • сухофрукты;
  • отвар овса.

Диета при миастении

Больным миастенией диетологи рекомендуют пищу, богатую микроэлементами, участвующими в проведении импульса от нервного волокна к мышечному и в сокращении мышц.

Такая диета несколько компенсирует болезненные изменения в синапсах:

  • Калий в больших количествах содержат сухофрукты, дыня, тыква, некоторые бобовые культуры.
  • Кальций человек получает из молочных продуктов, капусты, спаржи, орехов, желтков яиц.
  • Фосфор, необходимый для более полного усвоения кальция, содержится в рыбе, мясе, печени, гречневой и перловой крупе, орехах.

Миастения. Симптомы, причины возникновения, диагностика, лечение, диета, препараты

Больному с бульбарными нарушениями будет легче прожевать и проглотить мелко нарезанную пищу, запивая водой. До открытия АХЭП миастения приводила к быстрой гибели большинства больных, не зависимо от причин возникновения болезни. Теперь возможна более ранняя диагностика симптомов, что увеличивает эффективность лечения.

Появились новые препараты для компенсации болезненного состояния, по крайней мере, частичной. Они дают возможность продлить жизнь больного и заметно повысить её качество. Тимэктомия статистически достоверно улучшает состояние больного и прогноз на будущее.

Оформление статьи: Лозинский Олег

Видео о миастении

Что такое миастения и как ее преодолеть:

1 КОММЕНТАРИЙ
  1. К сожалению, миостения не поддается излечению Лечение только симптоматическое, позволяющее нормально функционировать. Поэтому любой «волшебник», обещающий излечение, просто обманывает.
    В случае обнаружения тимомы, выполняется операцию по удалению тимуса. В некоторых случаях, удаление тимуса облегчит состояние больного даже при отсутствии в нём образования. Только опытный врач при наличии результатов всех необходимых исследований может принять данное решение .

    Ответить автору Зиновий

ОСТАВИТЬ КОММЕНТАРИЙ