Муковисцидоз относится к категории тяжелых наследственных заболеваний. Патологические изменения поражают внутренние органы (бронхи, легкие, печень, поджелудочную железу, кишечник, половую систему). Заболевание сопровождается характерными симптомами у взрослых и требует специально подобранной терапии после медицинской диагностики на основании полученных результатов.

Виды

В медицине различают определенные формы муковисцидоза, каждая из которых сопровождается специфическими симптомами и нарушениями в работе человеческого организма:

НазваниеОписание
ЛегочнаяДиагностируется у пациентов с муковисцидозом в 15-20% случаев. Патологическое состояние возникает на фоне скопления большого количества вязкой слизи в бронхах. Меняется ее состав, затрудняется процесс отхождения.Муковисцидоз. Симптомы у взрослых, детей, лечение, клинические рекомендации
КишечнаяЗаболевание развивается в результате нарушения секреции в органах пищеварительной системы. Диагностируется у больных в 5% случаев.
СмешаннаяПатология характеризуется сочетанием легочного и кишечного муковисцидоза, появляются смешанные клинические признаки. Встречается у пациентов в 75-80% случаев.
АтипичнаяЗаболевание характеризуется поражением отдельных экзокринных желез.

Установить точный диагноз поможет врач терапевт после полной медицинской диагностики. В некоторых ситуациях при развитии легочной и кишечной формы муковисцидоза нарушается функционирование других внутренних органов.

Стадии и степени

Патологические изменения в респираторной системе, которые чаще диагностируются, протекают по стадиям.

Выделяют следующие основные этапы развития муковисцидоза у взрослых:

НазваниеОписание
I стадияНаблюдаются транзиторные функциональные изменения. Человека тревожат приступы непродуктивного сухого кашля, легкая или умеренная отдышка на фоне любой физической нагрузки.
II стадияЗаболевание проявляется хроническим бронхитом. Сопровождающими симптомами является продуктивный кашель, отдышка, которая усиливается после физической активности. Во время прослушивания бронхов врач отмечает жесткое дыхание и влажные хрипы.
III стадияЭтап развития муковисцидоза, когда появляются осложнения. Усиливается дыхательная недостаточность на фоне образования кист, пневмофиброза, пневмосклероза.
IV стадияТермальный этап муковисцидоза, который характеризуется тяжелой сердечно-легочной недостаточностью. Патологическое состояние, на фоне которого человек умирает.

Важно контролировать течение болезни, в этом поможет врач терапевт или инфекционист. Все зависит от области поражения патологическими процессами. Необходимо следить за своим состоянием и при первых нарушениях принимать меры.

Симптомы

Симптомы муковисцидоза у взрослых зависят от области поражения внутренних органов и систем, но есть общие признаки, сопровождающие генетические патологические процессы:

  • хрипы и свистящее дыхание;

    Муковисцидоз. Симптомы у взрослых, детей, лечение, клинические рекомендации
    Муковисцидоз. Симптомы
  • обильный кашель с большим количеством густой слизи;
  • отсутствие аппетита;
  • вздутие живота;
  • сухость во рту.

Каждая форма муковисцидоза также сопровождается характерными признаками:

НазваниеСимптоматика
Легочная
  • сильный кашель с плохо отходимой мокротой;
  • частые респираторные и вирусные заболевания;
  • осложненное ОРВИ бронхитом или воспалением легких;
  • уменьшение массы тела;
  • авитаминоз;
  • нарушение дыхательного процесса, появление свистящих хрипов и свистов при простудных патологиях;
  • сильная отдышка;
  • признаки гипоксии;
  • меняется форма грудной клетки;
  • ногтевые пластины становятся похожими на барабанные палочки.Муковисцидоз. Симптомы у взрослых, детей, лечение, клинические рекомендации
Кишечная
  • ферментная недостаточность;
  • нарушается процесс всасывания полезных веществ в кишечнике;
  • повышенное газообразование;
  • учащение испражнения кишечника.
Смешанная
  • частые вирусные заболевания;
  • затяжной кашель;
  • нарушается процесс пищеварения;
  • появляется метеоризм.

У пациентов с муковисцидозом также повышается потоотделение, на фоне чего в жаркое время или при высокой температуре происходит дегидратация. Нарушается кровообращение, кожа становится соленой.

Причины появления

Основная причина генетического заболевания – это нарушение процесса выработки слизистого секрета внутренними органами человеческого организма в результате мутации гена (трансмембранного регулятора муковисцидоза).

Он поддерживает обмен эпителиальных тканей, которые выстилают пищеварительный тракт, поджелудочную железу, печень, репродуктивные и бронхолегочные органы. Заболевание в большинстве случаев поражает легкие или органы пищеварительной системы.

Мутирующий ген нарушает структуру синтезируемого белка. Он становится густым и вязким. Застаивание слизи сопровождается повышением в ней уровня хлора и натрия. Патологические процессы приводят к уменьшению в размерах желез эпителия. Происходит распространение соединительной ткани.

Существуют также провоцирующие факторы, на фоне которых повышается риск развития осложнений генетического заболевания:

  • неблагоприятная окружающая обстановка;
  • респираторные аллергические факторы;
  • вредные привычки (табачные изделия, спиртные напитки).Муковисцидоз. Симптомы у взрослых, детей, лечение, клинические рекомендации

Скапливающаяся слизь создает благоприятные условия для развития патогенных микроорганизмов, что приводит к резкому развитию многочисленных заболеваний и появлению гнойных осложнений.

Диагностика

Медицинское обследование необходимо для постановки точного диагноза. Неспецифические симптомы муковисцидоза схожи с проявлениями других заболеваний. Важно своевременно и правильно дифференцировать патологические процессы, чтобы начать лечение и предупредить осложнения.

Для диагностики муковисцидоза используются следующие методы обследования:

НазваниеОписание
Потовая пробаМаксимально эффективный метод диагностики, позволяющий выявить высокое содержание хлора и натрия.
КопрограммаРезультаты покажут содержание в каловых массах большого количества жира, мышечных волокон, крахмальных зерен и клетчатки.
Генетические исследованияВысокоинформативные тесты, которые помогут выявить мутационные ДНК и точно установить диагноз.
БронхографияДиагностический метод, позволяющий выявить патологические изменения в бронхах при легочном муковисцидозе.Муковисцидоз. Симптомы у взрослых, детей, лечение, клинические рекомендации
СпирографияМедицинское обследование проводится на ранних стадиях развития генетической патологии с целью оценить дыхательную функцию легких.

Муковисцидоз (симптомы у взрослых помогут определить степень развития патологических процессов) поражает многие внутренние органы человеческого организма, поэтому для выявления нарушений могут понадобиться дополнительные диагностические мероприятия.

Речь идет про рентгенографию, компьютерную томографию (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), бронхоскопию, общий анализ крови и мочи.

Важно дифференцировать заболевание, поскольку многие патологии сопровождаются схожими клиническими признаками (коклюш, астма, обструктивный бронхит, пневмония вирусного или бактериального происхождения).

Когда необходимо обратиться к врачу

Муковисцидоз является генетическим заболеванием, передается по наследству. Поэтому важно находиться под наблюдением врача в течение всей жизни. Специалист подскажет, как предупредить осложнения заболевания и даст полезные рекомендации для улучшения общего состояния пациента.Муковисцидоз. Симптомы у взрослых, детей, лечение, клинические рекомендации

Не стоит самостоятельно принимать лекарства, поскольку все препараты врач подбирает, учитывая состояние больного и степень поражения систем организма, внутренних органов. Необходимо строго придерживаться схемы лечения муковисцидоза и постоянно быть под наблюдением врача.

Профилактика

Предупредить развитие генетического заболевания невозможно.

Полезные рекомендации врача являются профилактикой против осложнений муковисцидоза:

  1. Своевременно и правильно лечить инфекционные заболевания органов дыхательной системы.
  2. В профилактических целях посещать врача, чтобы своевременно определить нарушения и пройти лечение.
  3. Сбалансировано и рационально питаться.
  4. Соблюдать простые правила личной гигиены.
  5. Своевременно лечить заболевания пищеварительного тракта.
  6. Вести здоровый и активный образ жизни, заниматься спортом (плавать, бегать, ездить на велосипеде, посещать занятия йоги, увлекаться верховой ездой, кататься на лыжах).
  7. Отказаться от вредных привычек (спиртных напитков, табачных изделий).
  8. Принимать специальные медицинские препараты, которые содержат ферменты.
  9. Закалять иммунитет, поддерживать защитные силы организма.

При необходимости врач терапевт может назначить профилактическое лечение, чтобы предупредить появление осложнений муковисцидоза.

Методы лечения

Муковисцидоз (симптомы у взрослых появляются при развитии осложнений генетической патологии) лечится комплексными методами с целью устранения дискомфортных признаков заболевания, нарушений в работе пищеварительной и дыхательной системы.

Применяются медицинские препараты, также пациентам рекомендуется посещать физиотерапевтические процедуры, придерживаться диетического питания. Госпитализация показана в тяжелых ситуациях, когда впервые поставлен диагноз муковисцидоз или при обострении заболевания. То же самое касается тяжелой дыхательной недостаточности.

Лекарственные препараты

Комплексную терапию подбирает врач после полной медицинской диагностики. Неправильное лечение или самостоятельные действия могут спровоцировать серьезные осложнения.Муковисцидоз. Симптомы у взрослых, детей, лечение, клинические рекомендации

Группа лекарствНазваниеОписание
МуколитикиАмброксол, БромгексинЛекарства разжижают слизь. Препараты рекомендуется принимать после еды, запивая небольшим количеством воды. Взрослая дозировка составляет 30 мг (1 таблетка) 2-3 раза в сутки.
Антибактериальные препаратыАзитромицин, АмоксициллинПрепараты уменьшают воспалительный процесс. Лекарство принимают 1 раз в сутки перед едой или после трапезы. Взрослая дозировка составляет 500 мг. Курс терапии продолжается 3 дня.
ФерментыПанкреатит, ПанцентратЛекарства поддерживают работу поджелудочной железы. Для каждого пациента подбирается индивидуальная дозировка и схема лечения. В среднем взрослым назначают по 150 000 ЕД в день. Курс лечения зависит от состояния человека, продолжается несколько дней или месяцев.
Противовоспалительные средстваИбупрофенЛекарство принимают внутрь после еды, запивая достаточным количеством воды. Взрослая дозировка зависит от интенсивности болевого синдрома, 400-800 мг 3 раза в день.
Противогрибковые препаратыФлуконазол, ВориконазолВзрослая дозировка зависит от состояния человека, составляет 150-400 мг 1 раз в день. Курс лечения в среднем продолжается 1-2 недели.
БронхолитикиСальбутамол, ИпротропияПрепарат используется для ингаляций. Взрослым назначают по 1-2 ингаляции (100-200 мкг) до 4-х раз в сутки.

Муковисцидоз. Симптомы у взрослых, детей, лечение, клинические рекомендации

У большей части пациентов при муковисцидозе наблюдается дефицит витаминов. Для их пополнения врач назначается комплексные препараты (Ретинол, Токоферол). При необходимости корректировать терапию и лечить сопутствующие заболевания может понадобиться дополнительная консультация пульмонолога, диетолога, гастроэнтеролога и физиотерапевта.

Народные методы

Муковисцидоз (симптомы у взрослых помогут врачу определить стадию развития заболевания и подобрать максимально эффективные средства) можно лечить рецептами знахарей и целителей, однако следует проводить комплексное лечение.

Применение рецептов также необходимо обсудить с лечащим врачом. Используемые компоненты могут спровоцировать аллергическую реакцию или усугубить состояние здоровья.

НазваниеРецептПрименение
Ветки грушиМолодые отростки дерева измельчить и залить крутым кипятком (1 л). Полученную смесь поставить на огонь, довести до кипения и остудить.Готовый отвар рекомендуется пить при муковисцидозе вместо чая.
Травяной сборСмешать одинаковыми частями девясил, одуванчик, пырей ползучий. Залить 2 ст.л. травяного сбора горячей водой (250 мл), оставить на 30 мин и процедить.Готовое лекарство позволяет улучшить работу поджелудочной железы.
Ржаная лепешка на спину или грудьМуку, мед и сливочное масло смешать с горчицей (0,5 ч.л.). Замесить плотное тесто. Лепешку выложить на грудь и спину в области бронхов, накрыть пищевой пленкой и укутать шерстяным платком. Процедуру рекомендуется проводить на ночь.

Муковисцидоз. Симптомы у взрослых, детей, лечение, клинические рекомендации

Справиться с кашлем помогает настойка прополиса, чай с лимоном и медом, цветочная пыльца. Грудную клетку и спину рекомендуется растирать барсучьим жиром для разжижения и выведения большого количества мокроты. Молоко с козьим жиром также уменьшает бронхоспазмы.

Прочие методы

Муковисцидоз (симптомы у взрослых требуют полной медицинской диагностики и правильно подобранного лечения) в комплексной терапии предусматривает соблюдение строгого диетического питания:

Рекомендуемые продуктыЗапрещенные продукты
  • творог
  • яйца
  • мясные и рыбные продукты
  • сливочное масло в небольшом количестве
  • овощи, фрукты, корнеплоды
  • обезжиренное молоко
  • изюм, финики, орехи
  • жирные блюда
  • молочные продукты
  • быстрая еда, фаст-фуд
  • полуфабрикаты

Пациентам с муковисцидозом рекомендуется больше пить жидкости, особенно в жаркий период времени, чтобы предупредить обезвоживание организма. Питаться необходимо маленькими порциями, но часто.

Комплексное лечение муковисцидоза предусматривает физиотерапевтические процедуры, которые улучшают состояние пациента и устраняют симптомы патологических процессов:

НазваниеОписание
Ингаляции с небулайзеромПроцедуры помогают удалить вязкую мокроту и расширяют бронхи. Лекарства попадают непосредственно в воспалительный очаг. Бронхорасширяющие препараты, которые оказывают дренирующее и антибактериальное действие, подбирает врачМуковисцидоз. Симптомы у взрослых, детей, лечение, клинические рекомендации
Вибрационный массажТочечное воздействие помогает лучше отходить мокроте во время кашля. Улучшается также кровообращение.
Постуральный дренажПомогает очистить дыхательные органы от скопления большого количества слизи. Вместе с мокротой из организма больного выходят патогенные микроорганизмы, в результате чего уменьшаются симптомы интоксикации. Для проведения процедуры можно воспользоваться услугами пульмонолога или использовать специальный надувной грудной жилет. Он вибрирует с высокой частотой, что позволяет избавиться от густой слизи, которая накапливается в бронхах.
Лечебная физкультураСпортивная гимнастика положительно влияет на функционирование системы кровообращения. Пациентам рекомендуется заниматься фитнесом, легкой атлетикой, танцами.
КинезитерапияПациентам подбирается специальный комплекс дыхательных упражнений. Регулярные занятия разжижают и выводят мокроту из бронхов, устраняют воспалительный процесс.

Радикальным методом лечения муковисцидоза у взрослых является пересадка легких.

Хирургическое лечение показано в том случае, если медикаментозная терапия не помогает компенсировать работу пораженных систем:

  • пневмоторакс;
  • усиленное кровохарканье, присутствующее постоянно или повторяющееся периодически;
  • образование носовых полипов;
  • развитие стойкого и хронического синусита;
  • выпадение прямой кишки.

Операция также поможет исправить ситуацию, если муковисцидоз не повлиял на функционирование других внутренних органов человеческого организма.

Возможные осложнения

При отсутствии своевременной терапии у пациентов на фоне муковисцидоза появляются серьезные осложнения:

НазваниеОписание
Легочное сердцеЗаболевание характеризуется гиперфункцией в правом отделе сердца. Патологическое состояние возникает на фоне легочной артериальной гипертензии. При отсутствии своевременной диагностики и медицинской помощи, человек умирает.
Сердечная недостаточностьСердечная мышца увеличивается в объемах, нарушается процесс кровообращения и газообмен в бронхах.Муковисцидоз. Симптомы у взрослых, детей, лечение, клинические рекомендации
Сахарный диабетНарушается работа поджелудочной железы, уменьшается выработка инсулина.
Цирроз печениЗаболевание характеризуется застоем желчи, развивается воспалительный процесс и разрастается соединительная ткань.
Кистозный фиброзУ больных нарушается стул, учащается диарея. Вязкие выделения закупоривают протоки поджелудочной железы, нарушая выработку ферментов для переваривания пищи.

При поражении легких наблюдается деформация грудной клетки. Осложнением муковисцидоза также является пневматоз, сахарный диабет, аспергиллез.

Муковисцидоз является наследственным заболеванием у взрослых. Основная цель терапии – это замедление развития патологических процессов и предупреждение возможных осложнений. Патология сопровождается характерными симптомами, с которыми рекомендуется обратиться к врачу терапевту. Специалист проведет обследование и подберет максимально эффективные методы терапии.

Видео о муковисцидозе

Про муковисцидоз:

ОСТАВИТЬ КОММЕНТАРИЙ