Пернициозная анемия. Что это значит

Анемия является одним из распространенных заболеваний крови у пациентов разного возраста. Часто встречается пернициозная форма патологии, которую также называют В12-дефицитной.

Болезнь протекает с разной степенью тяжести, может провоцировать осложнения не только со стороны системы крови, поэтому пациенту нужна своевременная диагностика и лечение.

Причины

Анемией называют состояние, при котором в организме человека снижается уровень гемоглобина и эритроцитов на фоне разных причин. В12-дефицитная, или пернициозная форма патологии встречается у взрослых и детей разного возраста.

Основной причиной развития заболевания считается дефицит в организме цианокобаламина (витамин В12), который принимает участие в формировании всех клеток крови и в других жизненно важных процессах.

Дефицит может развиваться в результате действия разных провоцирующих факторов:

• Недостаточное поступление в организм цианокобаламина с продуктами питания. Витамин поступает человеку с пищей животного происхождения, то есть с печенью, мясом, яйцами, молоком. Если он не употребляет подобные продукты или употребляет их в минимальных количествах, развивается дефицит и анемия.
• Нарушение обменных процессов, при которых поступающий витамин не связывается с белками и не проникает в системный кровоток для выполнения своих функций.
• Патологии пищеварительного тракта воспалительного и другого происхождения. При этом всасывание цианокобаламина ухудшается, даже при достаточном его поступлении с пищей, что и приводит к развитию заболевания.
• Злокачественные новообразования поджелудочной железы, панкреатит хронической формы, а также недостаточная выработка железой ферментов для нормального пищеварения. Такие отклонения сопровождаются ухудшением или прекращением всасывания витамина В12 в кровь, что в результате приводит к снижению количества нужных клеток.
• Полипы, локализующиеся на слизистой оболочке желудка или тонкого кишечника. Наросты нарушают всасывание компонентов пищи, ухудшают функционирование пищеварительного тракта.
• Диагностирование целиакии, при которой у пациентов наблюдается непереносимость глютена с одновременным повреждением слизистой оболочки тонкого кишечника. Состояние нарушает процесс всасывания цианокобаламина, что негативно влияет на кроветворение и общее состояние больного.
• Хирургические вмешательства на разных отделах пищеварительного тракта, при которых удаляется часть кишки, что нарушает работу органов пищеварительной системы.
• Интенсивные физические нагрузки, беременность и другие состояния, при которых расход витамина В12 повышается, но пациент не увеличивает в рационе количество продуктов, содержащих его.

К провоцирующим факторам относят наследственную предрасположенность к подобным патологиям, а также прием некоторых препаратов в течение длительного периода времени. Такими лекарствами считаются ингибиторы протонной помпы, оральные контрацептивы, некоторые нестероидные противовоспалительные медикаменты.

Патогенез

Пернициозная анемия развивается постепенно, особенно при поступлении витамина в организм в умеренном, но недостаточном количестве. При выраженном дефиците симптомы появляются через несколько месяцев или лет в зависимости от индивидуальных особенностей организма.

Механизм развития основан на нарушении процессов, в которых принимает непосредственное участие цианокобаламин.

Отсутствие в организме достаточного количества вещества приводит к нарушению формирования основных клеток крови – эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. В результате нарушается транспорт к остальным клеткам кислорода, питательных веществ, одновременно ослабляется иммунитет, появляются проблемы со свертываемостью крови.

Витамин принимает участие не только в кроветворении, но и в формировании клеток желудка и кишечника, а также миелиновой оболочки клеток нервной системы. Именно поэтому в результате развития дефицита появляются осложнения со стороны системы крови, органов пищеварения, нервной системы.

Если причиной патологии стали нарушения со стороны пищеварительной системы, ухудшение всасывания вещества, то при поступлении его с продуктами питания блокируется процесс всасывания в кровь и связывания цианокобаламина с белками, которые облегчают транспорт компонента в печень и костный мозг. Именно там он осуществляет свои основные функции.

Патология может быть врожденной и приобретенной. В первом случае симптомы появляются у новорожденного ребенка довольно быстро после рождения, они связаны с аномалиями развития, при которых нарушается транспорт и переработка витамина в организме.

Приобретенная форма анемии связана с патологиями внутренних органов (первичная) или недостаточным поступлением витамина с пищей (вторичная).

Пернициозная форма анемии имеет 2 стадии – начальную и стадию клинических признаков. Первая характеризуется отсутствием симптоматики, так как серьезные нарушения еще не развиваются, вторая отличается выраженными признаками со стороны системы пищеварения и крови, а также нервных клеток.

В зависимости от тяжести состояния выделяют легкую, среднюю и тяжелую степень. При первичном развитии патологии проявления сглаженные, но постепенно они усугубляются, провоцируя другие осложнения. Тяжелая степень характеризуется значительным ухудшением состояния.

Симптоматика и клиническая картина

Патология на протяжении длительного периода может не проявляться, то есть внешность пациента не изменяется, поэтому он не обращается к врачу. Постепенно появляются внешние признаки в виде бледности кожных покровов, легкой желтушности, снижения массы тела.

Другие внешние признаки обычно отсутствуют. Патология может проявляться в виде одного или сразу нескольких синдромов – анемического, гастроэнтерологического, невротического.

Анемический проявляется в виде снижения гемоглобина при лабораторном исследовании, внешних признаков, слабости. Пациенты отмечают ухудшение аппетита и значительное снижение работоспособности при выполнении физических или умственных задач.

Несколько позже присоединяется головокружение, головные боли, мелькание перед глазами мушек, а также временное ухудшение зрения. Учащенное сердцебиение, задержка роста и развития характерны для детей, страдающих анемией.

При развитии гастроэнтерологического синдрома отмечается расстройство стула, тяжесть в животе с одновременным ослаблением аппетита. При осмотре специалист может отметить изъязвления в уголках рта, воспаление языка, сопровождающееся покраснением и сглаживанием сосочков.

Во время обследования, включающего пальпацию живота, врач отмечает увеличение размеров печени и селезенки, что объясняется нарушением работы органов на фоне дефицита цианокобаламина.

Невротический синдром проявляется расстройствами со стороны периферической нервной системы – онемение рук и ног, слабость в конечностях, боли в мышцах.

Несколько позже присоединяются симптомы со стороны центральной нервной системы, проявляющиеся в виде ухудшения памяти, повышенной раздражительности и даже психоза. В запущенных случаях развивается деменция, нарушается обоняние.

Диагностические методы

Пернициозная анемия диагностируется с помощью нескольких методов. В зависимости от состояния пациента специалист индивидуально составляет план обследования.

Пункция (трепанобиопсия)

Забор с помощью специальных инструментов образца костного мозга пациента называют трепанобиопсией. Метод позволяет изучить материал в лабораторных условиях, чтобы определить степень прогрессирования анемии и обнаружить отклонения.

Проводится манипуляция в клиниках, где имеется соответствующее оборудование, считается очень эффективной в правильной диагностике. Стоимость процедуры составляет 2000-3400 руб.

Лабораторные анализы

Исследование биологических материалов в лаборатории считается одним из эффективных диагностических методов. При этом врачи назначают несколько видов анализов для получения полной картины состояния пациента.

Вид диагностики	Особенности
Общий развернутый анализ крови	Информативный вид диагностики, при котором исследуют не только количество основных клеток крови, но и разновидностей всех лейкоцитов и других клеток. Благодаря этому можно более точно оценить состояние больного, а также обнаружить сопутствующие отклонения.
Биохимическое исследование крови	Стандартный метод диагностики, при котором определяют уровень железа и ферритина, а также фолиевой кислоты и печеночных проб. Отклонения от нормы свидетельствуют о прогрессировании анемии.
Общий анализ мочи	Дополнительный метод диагностики, позволяющий оценить состояние больного. Результат обычно показывает повышение уровня белка.
Исследование желудочного сока	Для диагностики берут образец желудочного сока для определения в нем компонентов, препятствующих правильному всасыванию витамина В12.

Стоимость комплексной лабораторной диагностики составляет примерно 3500-7000 руб.

Инструментальные исследования

Для комплексного обследования специалисты применяют инструментальные диагностические методы. Основным считается ультразвуковая диагностика, при которой врач исследует печень, селезенку и другие органы брюшной полости. Результат может показать увеличение органов и структурные отклонения.

Дополнительно врач может назначить фиброгастродуоденоскопию и колоноскопию для исследования желудка, двенадцатиперстной кишки и кишечника. Благодаря диагностике можно отметить воспалительные изменения слизистых оболочек, которые нередко являются причиной развития заболевания.

Каждая процедура инструментальной диагностики стоит от 1500 до 3000 руб. Методы отличаются эффективностью, помогают определить причину нарушения.

Методы лечения

Пернициозная анемия предполагает комплексное лечение, подбирающееся в зависимости от состояния пациента и наличия у него осложнений со стороны внутренних органов.

Специалисты обычно применяют комбинированный метод – сочетание препаратов с правильным питанием, при необходимости используют более радикальные методы, если симптомы усугубляются или эффект от терапии слабо выражен.

Лекарственные препараты

Основной метод терапии В12-дефицитной анемии – введение цианокобаламина внутримышечно в индивидуальной дозировке. Это позволяет восполнить дефицит и предотвратить прогрессирование симптоматики.

Доза средства подбирается в зависимости от тяжести течения патологии. Препарат вводят внутримышечно 1 или 2 раза в сутки. Курс лечения может длиться до 6 недель, но первый положительный эффект заметен после 4-5 инъекций.

Введение цианокобаламина является основной терапией, но пациенту могут назначать и другие медикаменты в зависимости от симптоматики, спровоцированной анемией:

• Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон) показаны при нарушении выработки компонентов, необходимых для нормального всасывания витамина В12 в организме. Дозировка и продолжительность курса определяется индивидуально в зависимости от состояния, средняя длительность курса составляет 2 недели. Препараты отличаются эффективностью.
• Антибактериальные средства (Амоксил, Азитрал, Цефтриаксон) показаны при присоединении бактериальных осложнений, воспалений. Назначаются не всегда, только по индивидуальным показаниям и после уточнения происхождения воспалительного процесса. Курсы терапии обычно короткие, специалисты назначают минимальные эффективные дозы с учетом индивидуальных особенностей.
• Витаминные комплексы (Витрум, Супрадин, Алфавит) показаны при остром дефиците не только цианокобаламина, но и других витаминов. Особенно важно обращать внимание на количество фолиевой кислоты в составе комплекса.

Любые дополнительные средства не применяют такими длительными курсами, как В12. Продолжительность индивидуально определяется для каждого больного.

Диета

Пернициозная анемия возникает в основном на фоне дефицита цианокобаламина, поэтому важным этапом в лечении является коррекция рациона и включение в него достаточного количества продуктов, богатых нужным витамином:

• Говяжья печень содержит наибольшее количество витамина на 100 г. Можно также употреблять свиную и куриную печень в отварном, тушеном виде.
• Мясо птицы, кролика, свинина, говядина, баранина.
• Рыба – скумбрия, сардина, морской окунь, карп.
• Твердые сыры, сметана, молоко.
• Яйца куриные.

Рацион пациента должен включать достаточно этих продуктов, но не стоит забывать о фруктах, овощах, зелени, орехах.

Отсутствие в меню всех необходимых продуктов не позволит восполнить дефицит и нормализовать уровень витаминов, минералов в организме. Если по каким-либо причинам пациент не может употреблять определенные продукты, нужно найти им альтернативу с подобным витаминным составом.

Переливание крови

Отсутствие эффекта от медикаментозной терапии в сочетании с коррекцией рациона является поводом для назначения пациенту переливаний крови. Обычно это нужно при снижении уровня гемоглобина до 70 г/л и меньше. При этом пациента транспортируют в стационар, где он находится под наблюдением.

На протяжении нескольких недель больному вливают несколько порций эритроцитарной массы, подходящей ему группы. После каждого переливания проводится забор крови на исследование, определяют уровень гемоглобина и основных клеток.

Эритроцитарную массу вливают внутривенно с помощью капельницы, введение должно быть медленным. Во время манипуляции за состоянием больного наблюдают, при появлении негативных симптомов процедура прекращается.

Каждому пациенту для получения положительного эффекта нужно разное количество переливаний. Некоторым достаточно 2-3 процедур, другие получают до 8 порций крови с периодичностью 1 раз в 3-7 дней.

Переливание считается эффективным методом, когда другие способы не принесли желаемого результата. Процедура безопасна при условии ее правильного проведения и точного выполнения пациентом всех рекомендаций.

Прогноз

Своевременное выявление симптоматики патологии и проведение лечебных мероприятий гарантирует положительный эффект и предотвращает осложнения. При этом прогноз для больного благоприятный, особенно при точном определении причин заболевания.

Анемия на фоне дефицита В12 считается самой распространенной среди пациентов разного пола и возраста. Прогноз может быть неблагоприятным при отсутствии лечения или самостоятельном применении препаратов для купирования симптомов, но не причины нарушения.

Возможные последствия и осложнения

Примерно у 30-40% пациентов развиваются различные осложнения на фоне продолжительного течения анемии:

• Усугубление патологий сердца у пожилых пациентов.
• Атеросклеротические изменения сосудов.
• Задержка роста и развития у детей.
• Присоединение инфекционных осложнений, а также расстройств со стороны пищеварительного тракта.
• Парезы и параличи, связанные с прогрессированием симптоматики со стороны нервной системы.

Предотвратить осложнения можно с помощью своевременного комплексного лечения и строгого соблюдения всех рекомендаций специалиста.

Анемия является довольно распространенной патологией, а пернициозная, или В12-дефицитная форма встречается среди людей разного пола и возраста чаще, чем другие виды нарушения. Заболевание может протекать длительно, усугубляется при отсутствии лечения, требует комплексного подхода для купирования симптоматики.

При появлении первых признаков специалисты запрещают заниматься самолечением. Нужно провести лабораторные и другие исследования для подтверждения диагноза и составления индивидуального плана терапии.

Видео о пернициозной анемии

Клиника, причины и диагностика В-12 дефицитной анемии: