Под полицитемией, также называемой полиглобулией, понимают увеличение процентного объема красных кровяных телец в крови. В зависимости от причин заболевание может иметь первичную и вторичную форму.
Причины
Эритроцитоз или полицитемия – это аномальное увеличение количества эритроцитов в крови. Путешествуя по кровеносной системе, кровяные тельца транспортируют кислород из легких в остальные части тела. Эритроциты содержат несколько сотен тысяч молекул гемоглобина, который необходим для связки с кислородом.
В медицине встречается «первичная» полицитемия, заболевание крови, имеющее генетическое происхождение. На развитие болезни влияют мутации белка. Характеризуется избыточной выработкой костным мозгом эритроцитов, которые затем переходят в кровь.
Полицитемия вторичная связана с повышенным уровнем в крови гормона, стимулирующего выработку эритроцитов (эритропоэтина). Это может произойти после падения кислорода в крови, часто на большой высоте, где кислорода в воздухе мало, а также в случае различных респираторных проблем, при некоторых опухолях или заболеваниях.
Причиной может быть чрезмерное употребление табака, дыхательная недостаточность (эмфизема), врожденный порок сердца с право-левым шунтом или гемоглобинопатия (наследственное заболевание, связанное с аномальным гемоглобином).
В этих случаях выработка эритроцитов увеличивается для того, чтобы справиться с недостатком оксигенации тканей организма. Таким образом, вторичная полицитемия является реакцией организма на самозащиту.
Этиология вторичной полицитемии:
| Дыхательная система | Хронические заболевания легких неуточненные (вторичный эритроцитоз вследствие артериальной гипоксии, дефицита кислорода). |
| Сердечно-сосудистая система | Врожденные пороки сердца, такие как дефекты перегородки, нарушение кровообращения, вторичный эритроцитоз вследствие дефицита кислорода, гипертония. |
| Мочеполовая система | Нарушение функции почек, поликистозная болезнь почек. |
| Медикаменты | Как результат передозировки андрогенами, анаболическими стероидами и тестостероном. |
| Другие причины | Гипоксия, связанная с пребыванием на больших высотах с разреженным воздухом.
Посттрансплантационный эритробластоз — повышенное количество предшественников эритроцитов после трансплантации органов. Полицитемия курения – у заядлых курильщиков состояние усугубляется повышением уровня гемоглобина от никотина. Тяжелый эксикоз (обезвоживание). |
Кроме того, состояния, которые непосредственно влияют на почки (например, стеноз почечной артерии, почечные кисты и почечные опухоли), также могут вызывать увеличение продукции эритропоэтина. В редких случаях опухоли, такие как гепатоцеллюлярная карцинома, могут секретировать эритропоэтин, вызывая тем самым полицитемию.
Патогенез
Истинная полицитемия (первичная) основана на нарушении миелоидных стволовых клеток, которое характеризуется автономным разрастанием трех клеточных линий:
- Эритроцитоз — независимое, необратимое и прогрессирующее увеличение продукции эритроцитов (красных кровяных телец).
- Усиленное развитие гранулоцитов (группы лейкоцитов) и развитие мегакариоцитов в костном мозге.
- Повышение вязкости крови за счет повышения гематокрита (показатель эритроцитов), что приводит к симптоматическим нарушениям микроциркуляции и повышенному риску тромбоэмболических осложнений.
Эритроцитоз находится на первом плане и определяет клиническую картину заболевания.
Полицитемия вторичная — это патология, развивающаяся вторично по отношению к другому состоянию, вызывающему повышенную выработку эритропоэтина и стимуляцию гемопоэтических стволовых клеток. Она провоцируется рядом заболеваний (например, почечной недостаточностью, гипертоническим заболеванием).
При вторичном эритроцитозе повышаются только эритроциты, тогда как в случае первичной формы могут быть повышены не только эритроциты, но и тромбоциты, лейкоциты.
Симптоматика и клиническая картина
Полицитемия может не вызывать никаких симптомов. Часто это обнаруживается в случае проведения анализа гемоглобина или подсчета среднего объема эритроцитов. У некоторых людей симптомы проявляются постепенно. Они могут включать зуд после купания, головокружение, покраснение лица и рук.
С этим состоянием также могут быть связаны слабость, головные боли, нарушения зрения и чувство «распирания» в голове и левой верхней части живота.
У некоторых людей может быть высокое кровяное давление. Другие признаки могут включать артериальную гипертензию, цианоз слизистых оболочек, синяки и петехии (точечные красные и плоские пятна на коже).
Диагностические методы
Диагноз вторичной полицитемии ставится на основании проведенных анализов крови. Выявление болезни начинается с тщательного изучения симптомов, истории болезни и проведения медицинского осмотра.
Впоследствии, как правило, проводятся анализы крови. А также визуализация, включая рентген, УЗИ или МРТ, может быть использована для выявления лежащей в основе легочной или сердечной причины появления вторичной полицитемии.
Осмотр
Полнокровие проявляется усиленным покраснением кожи и слизистых оболочек. Этот признак легче обнаружить на ладонях или подошвах. При пальпации живота прощупывается увеличенная селезенка или печень. У некоторых больных развивается акроцианоз, вызванный вялым кровотоком по мелким кровеносным сосудам.
Состояние характеризуется снижением поступления кислорода к участкам тела (пальцы рук, ног, уши, нос). Это приводит к тому, что они становятся синими. Первичный осмотр стоит в среднем 1 тыс. руб., но цены зависят от региона.
Анализ костного мозга
Исследование проводится для диагностики или исключения онкозаболеваний крови. Делается прокол в области гребня подвздошной кости. Извлечение костного мозга (аспирация) в этом месте менее болезненно и рискованно, чем на грудине, и врач может забрать как отдельные клетки, так и небольшой кусочек ткани.
Пункция проводится амбулаторно. За несколько дней до этого берется кровь на анализы коагуляции МНО ПТВ и ПТЗ, никаких особых мер предосторожности перед тестом не требуется.
Во время пункции пациент лежит на боку или животе. Область пункции местно анестезируется до кости и дезинфицируется. Затем врач делает небольшой разрез кожи и вкручивает специальную иглу (Ямшиди) в кость. Процесс малоболезненный, однако, последующая биопсия костного мозга вызывает непродолжительную острую боль.
Для пункции только спинномозговой жидкости используют более тонкую иглу, что значительно менее болезненно. После операции накладывают повязку. Костный мозг отправляется в лабораторию для исследования. Осложнения очень редки, если врач работает осторожно. Стоимость процедуры начинается от 3 тыс. Руб.
Лабораторные анализы
Общий анализ крови может подтвердить подозрение на повышенное количество эритроцитов. Высокий уровень эритропоэтина в сыворотке подтверждает диагноз.
При вторичной полицитемии лабораторные исследования показывают увеличение:
- гематокрита;
- гемоглобина;
- эритроцитарной массы;
- концентрации эритропоэтина.
Исследования крови в совокупности оцениваются в сумму около 2 тыс. руб.
Методы лечения
Вторичная форма развивается на основе заболеваний, имеющихся у пациентов, поэтому варианты лечения различные:
| Основные заболевания | Лечение |
| ХОБЛ | Для коррекции гипоксии назначается оксигенотерапия. |
| Хроническая гипоксемия, вызванная шунтированием сердца, заболеваниями легких, после трансплантации почки | Применяется кислородная терапия и флеботомия. |
| Синдром ожирения и гиповентиляции | Пациентам советуют изменить образ жизни, предлагают фармакологическую терапию. |
| Пристрастие к никотину | Предлагаются медикаментозные и психологические методы для отказа от курения. |
Эритроцитоз, вызванный опухолью или кистой в почках, печени, головном мозге, устраняется после хирургического удаления образований.
Лекарственные препараты
Полицитемия лечится в зависимости от возраста человека, симптомов, результатов анализа крови, формы: первичной или вторичной.
- Для снижения риска образования тромбов большинству людей с заболеванием рекомендуется лечение низкими дозами ацетилсалициловой кислоты (если нет причин, по которым они не должны ее принимать).
- Если в крови помимо высокого содержания эритроцитов увеличено количество лейкоцитов и тромбоцитов, врач назначает лекарства, снижающие выработку клеток крови костным мозгом, например, препараты на основе гидроксимочевины.
- Для снижения риска тромбоза количество тромбоцитов уменьшают с помощью Анагрелида или аналогов: Агрилина, Аналидаса.
- Зуд лечат антигистаминными препаратами или ультрафиолетовым излучением.
- Аллопуринол используется в случаях повышенного уровня мочевой кислоты из-за усиленного обновления клеток.
Кровопускание
Кровопускание — самый быстрый и простой способ снизить гематокрит. Для этого врач берет у больного от 250 до 500 мл крови каждые 2-3 дня до тех пор, пока доля эритроцитов в крови не упадет ниже 45%.
В дальнейшем временной интервал и количество взятой крови корректируют на основе соответствующего значения гематокрита для каждого конкретного пациента.
Цель состоит в том, чтобы постоянно поддерживать значение гематокрита ниже 45%. С помощью кровопускания уменьшается объём крови и нормализуется гематокрит, а также устраняется один из неприятных симптомов болезни – зуд.
Эритроцитоферез
В качестве альтернативы кровопусканию проводят эритроцитаферез. Процедура похожа на диализ (промывание крови при заболеваниях почек): однако кровь освобождается не от токсинов, а от красных кровяных телец (эритроцитов).
В основе лежит механический метод выведения избыточных компонентов крови – эритроцитов. Процедура основана на экстракорпоральном разделении компонентов крови посредством центрифугирования с помощью специального устройства.
Эритроциты отделяют от остальных компонентов крови (плазмы, лейкоцитов, тромбоцитов) экстракорпорально. Отделенные эритроциты собирают и заменяют здоровыми донорскими эритроцитами, которые затем вводят в кровь пациенту. Процедуру проводят 1-2 раза в месяц.
Цитостатическая терапия
Цитостатики (клеточные токсины) влияют на уменьшение количества эритроцитов, тормозя их образование в костном мозге. С помощью препаратов регулируются показатели крови.
В настоящее время в качестве стандартного цитостатика применяют препараты: Литалир, Гидроксимочевину, Циклофосфан. В качестве альтернативы используют гормоноподобные вещества-мессенджеры, такие как Интерферон-альфа.
Режим труда и отдыха
Полицитемия вторичная не влияет кардинально на образ жизни пациентов. Современные подходы в терапии дают хорошие результаты. Больные сохраняют трудоспособность в течение многих лет при условии соблюдения всех рекомендаций врача, ежегодной диспансеризации, особенно это касается людей возраста 45+.
Для снижения риска развития тромбов следует следить за весом, поддерживать здоровый образ жизни, отказаться от курения, заняться доступными видами спорта.
Эти советы помогут облегчить типичные симптомы заболевания:
- Усталость. Большинство пациентов испытывают сильное истощение и утомляемость. Следует планировать деятельность так, чтобы она совпадала со временем, когда самочувствие повышается. Физическая активность также противодействует усталости и улучшает сон.
- Зуд. Теплая ванна с небольшим количеством пищевой соды или сырой овсянкой перед сном поможет облегчить зуд. При мытье лучше использовать мягкое мыло без красителей, а после душа нанести на кожу увлажняющий крем.
- Интенсивный ночной пот. Легкая свободная одежда и хлопковое постельное белье помогают меньше потеть. Всегда следует держать под рукой полотенце и стакан воды и постараться не есть ничего тяжелого перед сном.
Рацион
Диета играет важную роль, особенно при хронических заболеваниях.
Специальной диеты, положительно влияющей на заболевание, не существует, но есть общие рекомендации по сбалансированному питанию:
- Употреблять разнообразную пищу, особенно растительную.
- Есть фрукты и овощи каждый день: до 3 порций овощей в день, включая бобовые и орехи.
- Отдавать предпочтение цельнозерновым продуктам, особенно хлебу, макаронным изделиям, рису и муке.
- Животную пищу есть только в небольших количествах: рыбу 1-2 раза, мясо не более 300-600 г в неделю.
- Избегать скрытых жиров, отдавая предпочтение растительным маслам, таким как рапсовое или оливковое.
- Снизить количество соли и сахара.
- Пить достаточно воды – около 1,5 л в день.
- Избегать сладких и алкогольных напитков.
- Следить за весом и больше двигаться.
Прогноз
Прогноз у пациентов со вторичным эритроцитозом зависит от основного заболевания. Полицитемия, когда она не является достаточно выраженной, чтобы вызвать значительную гипервязкость, не влияет на продолжительность жизни.
Однако пациенты со вторичной формой нередко имеют более короткую выживаемость после постановки основного диагноза, чем пациенты с истинной полицитемией. Считается, что на это влияют тяжелые состояния, лежащие в основе многих случаев вторичной полицитемии: опухоли, увеличенная селезенка, длительное обезвоживание.
При экстремальных уровнях эритроцитов пациенты подвергаются риску тромбоза. Чрезмерная полицитемия, обычно определяемая как уровень гематокрита выше 65-70%, может привести к повышению вязкости цельной крови. Это, в свою очередь, способствует локальному нарушению кровотока, а далее ведет к тромбозу.
При повышенной вязкости крови замедленный кровоток снижает доставку кислорода к органам, а это снижает умственные способности, повышает утомляемость, общую слабость и способствует плохой толерантности к физическим нагрузкам.
Возможные последствия и осложнения
Полицитемия вторичная может вызывать осложнения, связанные с перегрузкой органов и увеличением густоты или вязкости крови. Люди подвергаются высокому риску образования тромбов, что может привести к тромбозу глубоких вен, инсульту, инфаркту миокарда и стенокардии.
Быстрый оборот клеток крови увеличивает выработку мочевой кислоты в организме, что способствует образованию камней в почках и развитию подагры (воспаление суставов, вызванному мочевой кислотой).
Повышенное воспаление может вызвать проблемы в желудочно-кишечной системе, включая развитие пептической язвы.
Со временем, если полицитемия плохо контролируется, костный мозг заполняется рубцовой тканью, и производство эритроцитов в итоге уменьшится. Это может привести к развитию миелофиброза, опухолевого заболевания, поражающего стволовые клетки.
Не исключено, что нелеченое заболевание может закончиться летальным исходом через несколько лет. Но прогноз благоприятный при условии своевременной терапии. Без лечения возрастает риск смерти от инсульта, тромбов или сердечного приступа.
Сгустки крови являются наиболее частой причиной смерти, за ними следуют осложнения миелофибоза (состояние, при котором костный мозг замещается рубцовой тканью), кровоизлияния и развитие острого лейкоза.
Эритроцитоз является частой причиной обращения в гематологическую службу и обычно имеет вторичное происхождение. Согласно медицинским исследованиям, ожидается, что с увеличением числа случаев ожирения, апноэ во сне и других хронических легочных заболеваний распространенность вторичной полицитемии у взрослых возрастет.
Некоторые исследования также показали повышенный риск тромбоэмболии легочной артерии при полицитемии. А высокая частота тромботических осложнений в группе вторичной полицитемии была результатом артериальных патологий (92%), что объясняется курением в анамнезе.
Лучший способ профилактики вторичной полицитемии — регулярные медицинские осмотры, несмотря на отсутствие явных симптомов заболевания. Очень важным вопросом профилактики является контроль и лечение хронических фоновых заболеваний, приводящих к избытку эритроцитов.
Видео о вторичной полицитемии
Подробнее об эритроцитозах: