Вульгарная пузырчатка (буллезный дерматоз) представляет собой заболевание, при котором на слизистой оболочке или кожном покрове появляются пузыри. По мере прогрессирования патологических процессов они лопаются и на их месте образуются эрозии. Пузыри увеличиваются в размере или сливаются между собой, образую большие эрозивные очаги. Основной причиной вульгарной пузырчатки являются аутоиммунные расстройства в организме человека, но точно установить диагноз поможет дифференциальная диагностика.
Стадии и степени
Заболевание в большинстве случаев поражает слизистые оболочки. Встречается у людей различного возраста и развивается по этапам.
| Название | Описание |
| I стадия | Патологические изменения развиваются на слизистой оболочке ротовой полости, гортани и зева. Образуются напряженные пузырьки, которые наполнены прозрачным, желтоватым экссудатом. По мере прогрессирования болезни они слабеют и уменьшаются в размерах. При этом патологические очаги распространяются по всему телу (на ноги, лицо, верхние и нижние конечности). Через 7 дней жидкость, которыми наполнены пузырьки, темнеет. Патологические изменения указывают на скопления гнойных примесей и отмерших тканей внутри. |
| II стадия | Патологические очаги превращаются в эрозии, которые тяжело заживают. Отличительными особенностями являются нечеткие края, разная форма и размер. При своевременной и правильно подобранной терапии эрозии медленно заживают, но при этом новые очаги не появляются. Они покрываются слоистыми коричневыми корками, которые постепенно отпадают и оставляют за собой темные пигментные пятна. |
| II стадия | Состояние пациента спонтанно ухудшается и сопровождается ярко выраженной клинической симптоматикой. Проявляется септическая лихорадка, наблюдается значительное истощение организма. Повышается также риск присоединения вторичной инфекции. В тяжелых ситуациях нарушается функционирование сердечно-сосудистой системы, печени, почек и органов дыхания. |
Каждая стадия вульгарной пузырчатки сопровождается характерными внешними изменениями, которые помогут врачу дерматологу установить предварительный диагноз и назначить пациенту максимально информативное обследование.
Симптомы и признаки
Клиническая картина при вульгарной пузырчатке поможет врачу дерматологу предварительно установить диагноз. Симптомы также являются свидетельством того, как сильно распространилась болезнь по телу человека, где находятся патологические очаги.
В первую очередь заболевание поражает слизистую оболочку рта и зева. Пузыри в этой области быстро лопаются. Появляются новые, сливаются со старыми очагами и образуют большие язвы. Человеку тяжело есть, поскольку присутствуют выраженные болезненные ощущения.
Язвы покрываются белым налетом за счет того, что лопается пленка пузырей. Она легко снимается шпателем. У пациента также появляется неприятный запах изо рта.
На коже высыпания возникают не сразу, но по телу они располагаются хаотично. Содержимое пузырей – это серозный или мутноватый экссудат.
В некоторых ситуациях у больного появляются сопутствующие клинические симптомы:
- общая слабость в теле;
- возникает головокружение;
- снижается масса тела;
- неприятный запах изо рта сопровождается скоплением гнойных примесей в образующихся ранах (пиодермия).
Перед тем, как образуется пузырь, в месте поражения человека тревожит боль и зуд. В большинстве случаев область локализации высыпаний – это грудь, руки, ноги, подмышечные впадины, паховые складки. При отсутствии своевременной диагностики и терапии происходит вторичное инфицирование, на фоне чего развивается сепсис.
Причины
Вульгарная пузырчатка (дифференциальная диагностика назначается врачом дерматологом на основании жалоб пациента и проведенного осмотра) появляется чаще на фоне аутоиммунных расстройств в организме человека. Иммунная система активно вырабатывает антитела, которые атакуют собственные клетки эпидермиса. Происходит их разрушение и потеря связи, на месте чего скапливается жидкость. Образуется пузырь, который через время лопается и оставляет за собой открытую рану.
Однако есть и другие предрасполагающие факторы, которые способствуют развитию вульгарной пузырчатки:
- длительное лечение определенными лекарственными препаратами;
- расовая принадлежность;
- механическое повреждение слизистых оболочек, кожных покровов;
- длительное пребывание под прямыми солнечными лучами;
- весенний и летний период;
- нарушение функционирования иммунной системы;
- инфекционные и вирусные заболевания;
- профессиональная деятельность;
- генетическая предрасположенность;
- заболевания коры надпочечников;
- сильное психологическое потрясение.
Заболевание развивается постепенно, сопровождается характерными симптомами и без своевременной медицинской помощи приводит к смерти человека. В категории риска находятся работники сельского хозяйства. Они постоянно контактируют с различными химическими веществами, которые могут спровоцировать заболевание. То же самое касается работников металлопромышленной отрасли и типографии.
Диагностика
Комплексное обследование при появлении вульгарной пузырчатки поможет правильно установить диагноз, определить степень поражения организма человека и подобрать максимально эффективное лечение.
Пациентам назначаются следующие диагностические мероприятия:
| Название | Описание |
| Цитологическое обследование | Забор исследуемого материала осуществляется с поверхности свежеобразовавшейся эрозии. |
| Патоморфологическое исследование | Специалисты изучают под микроскопом взятый материал из патологического очага. Оцениваются присутствующие изменения в тканях. |
| Иммунофлюоресцентный метод исследования | Определяется реакция антиген-антитело при использовании люминесцентного маркера. |
| Иммуноферментный анализ (ИФА) | Максимально информативный лабораторный метод определения различных соединений, связанных с антителами. |
Вульгарную пузырчатку важно дифференцировать, поскольку многие другие заболевания кожных покровов и слизистой оболочки сопровождаются схожими клиническими симптомами (буллезная токсикодермия, герпетиформный дерматит Дюринга, импетиго). При поражении почек или сердца человеку потребуется консультация профильного специалиста (кардиолога, нефролога) и дополнительная инструментальная диагностика.
Методы лечения
Лечение вульгарной пузырчатки осуществляется комплексными методами. Учитываются не только результаты дифференциальной диагностики, но и жизненные показатели пациента, присутствующие симптомы, жалобы. Обязательно назначаются лекарственные препараты с максимальными дозировками. В тяжелых или экстренных ситуациях применяются вспомогательные методы терапии.
Медикаментозное лечение
Медицинские препараты помогают замедлить процесс развития аутоиммунного заболевания и восстановить нормальное функционирование иммунитета. Пациентам назначаются максимальные дозировки препаратов, поэтому важно строго соблюдать указания врача, чтобы снизить вероятность появления побочных эффектов.
Вульгарная пузырчатка (дифференциальная диагностика позволит определить стадию и степень развития патологических процессов) лечится следующими лекарствами:
| Группа препаратов | Название | Применение |
| Кортикостероидные средства | Дексаметазон, Преднизолон | Дозировка препарата зависит от состояния пациента и установленного диагноза. Лекарство вводится внутримышечно, капельно или внутривенно. Взрослым пациентам назначают по 0,5-24 мг в сутки. Указанный объем лекарства вводят за 2 раза. Поддерживающая дозировка составляет 2-4 мг. |
| Цитостатики | Метотрексат, Азатиоприн | Лекарство принимают внутрь перед едой. Начальная дозировка для взрослых пациентов составляет 2,5-5 мг в неделю. Постепенно ее повышают до 7,5-25 мг в неделю. В экстренных ситуациях препарат вводится внутримышечно. |
| Антациды | Алмагель, Викаир | Лекарства защищают стенки желудка от негативного влияния действующих компонентов, содержащихся в кортикостероидах. Используемые препараты также помогают предупредить осложнения в работе органов пищеварительной системы. Взрослым пациентам назначают по 1-2 таблетке 3 раза в сутки. Препарат следует принимать внутрь предпочтительно после еды через 1,5 часа. Таблетки измельчать или растворять в небольшом количестве теплой воды. Лечение продолжается 1-2 месяца. При необходимости проводится повторный курс. |
| Селективные иммунодепрессанты | Циклоспорин, Сандиммун | Лекарства назначаются пациентам с вульгарной пузырчаткой, если нет положительного результата после применение глюкокортикостероидов. Начальная дозировка для взрослого пациента составляет 2,5 мг/кг в сутки. При необходимости ее увеличивают до 5 мг/кг в сутки. В тяжелых ситуациях лекарство вводится внутривенно через капельницу. |
Дозировки препаратов уменьшают, когда старые эрозии заживают, и новые патологические очаги не образуются. Некоторое время пациенты принимают поддерживающие дозировки. При присоединении бактериальной инфекции больным прописывают антибактериальные препараты.
Экстракорпоральная гемокоррекция
В тяжелых или экстренных ситуациях, также при появлении осложнений на фоне вульгарной пузырчатки пациентам назначается плазмаферез, гемосорбция. В ходе процедур очищается кровь человека, которая переполнена антителами и иммунными комплексами.
Экстракорпоральная гемокоррекция помогает не только замедлить процесс развития вульгарной пузырчатки, но поддержать организм пациента, если он не справляется с патологическими процессами, даже при помощи лекарственных препаратов.
Плазмаферез
Вульгарная пузырчатка (дифференциальная диагностика позволит установить точный диагноз и определить стадию болезни) в тяжелых или экстренных ситуациях лечится при помощи переливания крови. Во время процедуры из крови больного удаляются антитела. Плазмаферез позволяет ускорить наступление периода ремиссии и снизить дозировку назначенных глюкокортикостероидных препаратов. Процедура очищения крови проводится 3 раза в неделю. Полный терапевтический курс при вульгарной пузырчатке предусматривает 3-12 сеансов.
Плазмаферез в большинстве случаев проводится комплексно с применением лекарственных препаратов (кортикостероиды, цитостатики). Такая схема лечения позволяет добиться длительной ремиссии. В единичных случаях наблюдаются побочные эффекты (головокружение, гипотония, лихорадка, крапивница).
Иммуноадсорбция
Терапия также проводится комплексно, с применением лекарственных препаратов (кортикостероидов). Основное преимущество иммуноадсорбции заключается в том, что чувствительность человеческого организма к медикаментам увеличивается. Быстро заживают присутствующие эрозивные очаги, продлевается период ремиссии.
В ходе лечения применяются высокоспецифичные иммуносорбенты. Они селективно удаляют из плазмы патологические антитела и циркулирующие иммунные комплексы.
Питание
Комплексное лечение вульгарной пузырчатки у взрослых предусматривает соблюдение диетического питания. Специально подобранный рацион позволит не только восстановить работу пищеварительной системы, но и предупредить возможные осложнения.
| Рекомендуемые продукты | Запрещенные продукты |
|
|
Все блюда следует варить, готовить на пару, запекать или тушить. Из напитков больным следует отдавать предпочтение травяным чаям, морсам, компотам. Большое количество витаминов содержит отвар шиповника. В народной медицине есть достаточно много рецептов знахарей и целителей, которые можно использовать в комплексной терапии.
Возможные последствия и осложнения
Вульгарная пузырчатка (дифференциальная диагностика необходима, чтобы установить точный диагноз, поскольку многие кожные заболевания сопровождаются схожими симптомами) на запущенных стадиях провоцирует серьезные осложнения. Комплексное и правильно подобранное лечение при развитии буллезного дерматоза в большинстве случаев позволяет добиться длительной ремиссии. Основная цель терапии заключается в остановке прогрессирования патологических процессов и улучшении качества жизни пациента.
Увеличение патологических очагов и слияние их между собой приводят к образованию больших эрозий, которые схожи с ожогами. В таком состоянии человек не может нормально существовать, нарушается привычный образ жизни.
Осложнения вульгарной пузырчатки:
| Название | Описание |
| Пиодермия | Патологическое состояние характеризуется гнойно-воспалительным процессом, который поражает кожные покровы. Иногда изменения затрагивают подкожную сетчатку. Возбудителями пиодермии являются стафилококки, синегнойная палочка и стрептококки. |
| Флегмона | Заболевание провоцирует острое и гнойное воспаление, которое развивается в жировой клетчатке. Флегмона характеризуется быстрым распространением патогенной флоры на рядом расположенные ткани и участки. Это могут быть также сухожилия, кости или мышечные волокна. |
| Пневмония | Заболевание, которое характеризуется в большинстве случаев инфекционным воспалением, поражающее легочные ткани. Преимущественно страдают альвеолы. |
Осложнения в большинстве случаев при вульгарной пузырчатке образуются по причине вторичного инфицирования. Возбудители заболеваний попадают в образовавшиеся эрозии и провоцируют сильный воспалительный процесс. В тяжелых ситуациях поражаются внутренние органы.
Вульгарная пузырчатка у взрослых требует правильно подобранной терапии. Пациентам следует строго соблюдать все рекомендации лечащего врача, чтобы добиться максимального положительного результата. В противном случае болезнь будет быстро прогрессировать, что приведет к появлению серьезных осложнений. Дифференциальная диагностика позволит определить патологические изменения в организме человека и оценить степень их распространения.
Видео про вульгарную пузырчатку
Диагностика пузырчатки: