Заболевания крови у взрослых. Симптомы и причины

Кровь — это живая ткань, состоящая из жидкости и твердых веществ. Жидкая часть, называемая плазмой, имеет в составе воду, соли и белок. Более половины объема крови состоит именно из нее, остальную долю занимают твердые частицы — эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Некоторые заболевания влияют на одну или несколько ее составных частей, в результате чего кровь не может функционировать должным образом.

И у детей, и у взрослых людей такие нарушения могут быть вызваны различными факторами, в том числе генетической предрасположенностью, побочными эффектами ряда лекарств и недостатком определенных минералов в рационе. Ощутимые симптомы могут отличаться, в зависимости от пораженного компонента крови или внутренних органов, а также от выраженности патологического процесса.

При этом многие люди, страдающих гематологическими заболеваниями, нередко чувствуют слабость и недомогание в спокойном, без нагрузок состоянии, и резко худеют без каких-либо диет. Лечение назначают разное, в зависимости от поставленного диагноза и тяжести течения болезни.

Классификация

Заболевания крови развиваются во всех случаях, когда возникают проблемы с одним или несколькими ее компонентами. Многие болезни получили свое название от наименований клеток и частиц, которые они поражают (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты или плазму).

Определенными терминами названы заболевания крови, при которых происходит снижение выработки определенного компонента или нарушается его работа:

• анемия — когда болезненное состояние связано с эритроцитами;
• лейкопения – если оно поражает лейкоциты;
• тромбоцитопения – когда затрагивает тромбоциты.

Категории болезней, приводящие к возрастанию некоторых составляющих крови, получили следующие определения:

• эритроцитоз;
• лейкоцитоз;
• тромбоцитемия или тромбоцитоз.

Связанные с работой лейкоцитов

Лейкоциты в организме отвечают за борьбу с инфекционными атаками.

Эти клетки формируются в костном мозге и во время роста распределяются на различные типы, чтобы впоследствии каждому обеспечивать собственную иммунную функцию:

• нейтрофилы, бактерии и вирусы;
• лимфоциты, убивающие вирусы и регулирующие иммунную систему;
• моноциты или макрофаги, переваривающие мертвые или дезактивированные бактерии, вирусы и грибки;
• базофилы и эозинофилы, помогающие организму избегать аллергических реакций и уничтожать паразитов.

Одни болезни воздействуют на все типы лейкоцитов в крови, в то время как другие поражают только 1-2 определенных, причем чаще всего страдают нейтрофилы и лимфоциты.

Заболевание крови, симптомы у взрослых при котором включают в себя частые инфекционные недомогания, медленное заживление ран, появление долго не сходящих кровоподтеков и необъяснимую слабость с резким беспричинным похудением, обычно связано именно с неправильным функционированием лейкоцитов.

Большинство таких патологических процессов представляют собой рак или пролиферативные нарушения, чаще всего вызываемые инфекциями. В этом случае происходит быстрое увеличение количества лейкоцитов, циркулирующих в кровотоке.

Однако лейкопения возникает из-за уменьшения их объема, и ее причинами могут быть:

• инфекционное поражение организма;
• воздействие токсинов;
• определенные лекарства, особенно такие как кортикостероиды или химиотерапевтические препараты;
• генетические мутации.

Известны 3 основных типа рака крови, которые воздействуют на лейкоциты:

• Лимфома — это онкозаболевание, возникающий при быстром размножении лимфоцитов и изменении их структуры. Существует два основных его типа: лимфома Ходжкина и неходжкинская. В настоящее время обе формы заболевания поддаются лечению, особенно при ранней диагностике. По статистике, после постановки такого диагноза, 70-85% людей могут прожить не менее 5 лет.
• Лейкемии – состояния, связанные с накоплением аномальных (видоизмененных) лейкоцитов в костном мозге, что препятствует его способности производить эритроциты и тромбоциты. Лейкозы могут быть острыми или хроническими, и соответственно развиваться быстро или постепенно. Существуют различные способы лечения данного заболевания, однако его эффективность зависит от целого ряда факторов (скорости развития патологического процесса, возраста, сопутствующих болезней и т.д.). По статистике, 63-65% больных выходят в стойкую многолетнюю ремиссию.
• Миеломы – онкологические процессы, связанные с накоплением плазматических клеток в костном мозге, что мешает развитию и функционированию других частиц крови. Наиболее распространенным типом этого заболевания является множественная миелома, при которой аномальные плазматические клетки накапливаются или образуют опухоль во многих местах кости или костного мозга. Это наиболее редкая форма рака (менее 2% от всех диагностированных случаев), однако она сложнее всего поддается лечению (в длительную ремиссию выходят всего около 50% заболевших).

Врачи обычно диагностируют лейкемии, лимфомы и миеломы с помощью:

• медицинского осмотра и изучения полной истории болезни;
• анализов крови и мочи;
• аспирации и биопсии костого мозга;
• люмбальнрй пункции, при которой собирают спинномозговую жидкость для исследования;
• визуализационных тестов, таких как рентген, компьютерная томография или ПЭТ, МРТ и/или УЗИ.

Рак клеток крови, который еще не вызывает симптомов, может не требовать лечения, и нуждается лишь в наблюдении.

Как правило, активно лечат больных с агрессивным или активным онкологическим процессом, используя следующие методы:

• химиотерапию;
• лучевая терапию;
• различные операции;
• таргетную лекарственную терапию (прием лекарств, помогающих повысить эффективность химиотерапевтических препаратов или разрушить структурные элементы раковых клеток);
• трансплантации стволовых клеток и клеток костного мозга, способных запустить в организме процесс восстановления нормальной выработки лейкоцитов.

Связанные с работой эритроцитов

Заболевание крови, симптомы у взрослых которого проявляются необъяснимой слабостью и ощущением упадка сил, бледностью кожи, сбивчивым дыханием, головокружением или даже обмороками, учащенным сердцебиением, мышечной слабостью и трудностями с концентрацией внимания и запоминанием информации, чаще всего вызвано поражением эритроцитов.

Одними из наиболее распространенных таких болезней являются анемии, при которых в организме вырабатывается недостаточно эритроцитов или они не работают должным образом.

Существуют различные типы этого заболевания:

• железодефицитные анемии – развиваются, когда в организме не хватает железа или оно не усваивается должным образом;
• анемии при беременности – симптомы болезни появляются в случаях, когда в организме возникает потребность в увеличении количества красных кровяных телец, а оно остается на прежнем уровне;
• витаминно-дефицитные — обычно вызваны низким потреблением с пищей витамина B12 и фолиевой кислоты;
• ненаследственные гемолитические – когда красные кровяные тельца повреждаются и разрушаются в кровотоке с аномальной интенсивностью в результате травмы, болезни или приема некоторых лекарств;
• наследственные гемолитические – состояния, при которых эритроциты расщепляются или разрушаются быстрее, чем организм может их заменить новыми клетками;
• апластические – развиваются, когда костный мозг перестает производить достаточно клеток крови.

Если причина анемии не очевидна (как, например, травма или инфекция), для ее установления врачи предпринимают следующие меры:

• физический осмотр больного;
• изучение индивидуального и семейного анамнеза;
• различные анализы крови (как общий, так и на подсчет ретикулоцитов и определение состава периферической крови);
• аспирация костного мозга и биопсия.

Лечение зависит от причины заболевания, но обычно включает:

• переливание крови;
• диетические назначения;
• операции;
• прием лекарств, стимулирующих выработку новых клеток костного мозга и эритроцитов.

Увеличение количества эритроцитов чаще всего встречается в форме истинной полицитемии – состояния, при котором организм производит слишком много клеток по неизвестной причине. Такой избыток красных телец обычно не создает проблем, но у некоторых людей он все же способен вызвать образование тромбов, поэтому после выявления такой особенности следует постоянно наблюдаться у врача.

Связанные с работой тромбоцитов

У взрослых симптомы заболеваний крови, связанных с нарушениями ее свертываемости и неправильной работой тромбоцитов, проявляются следующим образом:

• трудности с заживлением ран и остановкой кровотечения при травмах;
• любые раны и порезы медленно заживают или продолжают периодически кровоточить без какого-либо воздействия;
• постоянное появление кровоподтеков на коже, без предшествовавших ушибов и падений;
• периодические необъяснимые кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта или мочеполовой системы.

Заболевания крови, связанные с низким количеством тромбоцитов в крови, могут возникать по самым разным причинам. В большинстве случаев они не приводят к аномальному кровотечению и другим опасным состояниям.

Чаще всего встречаются:

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – состояние, при котором отмечается постоянно низкое количество тромбоцитов в крови по неизвестной причине. Обычно явные симптомы отсутствуют, но иногда у больных на коже самопроизвольно появляются кровоподтеки и/или небольшие красные пятна на коже (петехии). В редких случаях возникают аномальные кровотечения, которые трудно остановить.
• Гепарин-индуцированная тромбоцитопения — снижение концентрации тромбоцитов, вызванное реакцией на гепарин (разбавитель крови, который многим госпитализированным людям назначают для предотвращения образования тромбов).

Для диагностики и оценки состояния тромбоцитов большинство врачей проводят физический осмотр и анализ крови, и изучают индивидуальную и семейную историю болезни. Лечение тромбоцитопении обычно выражено в заместительной терапии препаратами, содержащими недостающие элементы для нормального свертывания крови.

Хотя большинство расстройств в работе тромбоцитов связано с уменьшением их количества или снижением активности в кровотоке, некоторые болезненные состояния связаны с их избытком. Прежде всего, это состояние гиперкоагуляции — склонность крови к слишком легкому свертыванию. У большинства людей данное состояние встречается в легкой форме, не имеет проявлений и часто диагностируется совершенно случайно. Однако у некоторых на протяжении всей жизни возникают повторяющиеся эпизоды повышенной свертываемости крови, что требует ежедневного приема разжижающих ее лекарств.

Опасные состояния, связанные с увеличением концентрации тромбоцитов, следующие:

• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — редкое заболевание крови, вызывающее образование небольших сгустков крови в кровеносных сосудах по всему телу. В ходе этого процесса расходуется большое количество тромбоцитов, и в кровотоке их остается совсем мало.
• Эссенциальный тромбоцитоз (первичная тромбоцитемия) – состояние, когда организм производит слишком много тромбоцитов по неизвестной причине, но они не функционируют должным образом. Это приводит к чрезмерному свертыванию крови или продолжительным кровотечениям, или и тому, и другому.
• Тромбоз глубоких вен — сгусток крови, образующийся в глубокой вене, обычно в ноге. Он может смещаться и продвинуться через сердце в легкие, вызывая тромбоэмболию легочной артерии.
• Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (ДВС-синдром) — заболевание, при котором одновременно возникают крошечные сгустки крови и участки кровотечений по всему телу. Оно развивается в результате тяжелых инфекций, хирургических вмешательств или осложнений беременности.

Связанные с нарушениями работы клеток плазмы

Болезни крови, связанные с нарушениями в работе плазмы, встречаются редко. Причиной их возникновения выступает чрезмерное размножение одного типа плазматических клеток. Это нарушает баланс во всем организме и может вызывать различные опасные состояния.

В здоровом состоянии плазматические клетки присутствуют в основном в костном мозге и лимфатических узлах в тысячах различных типов. Каждый из них вырабатывает собственные антитела – иммуноглобулины, или уникальные белки, помогающие организму бороться с инфекцией. В результате синтезируется огромное количество различных антител для борьбы с многочисленными инфекционными и вирусными атаками.

При заболеваниях плазмы один тип клеток бесконтрольно размножается. В результате их скопление производит очень большой объем одного антитела (моноклонального), известного как М-белок. Со временем аномально-делящиеся клетки и продуцируемые ими иммуноглобулины начинают присутствовать в плазме в абсолютном большинстве, а уровни других частиц существенно снижаются. В итоге количество других типов антител, которые помогают бороться с инфекциями, уменьшается.

Таким образом, люди с заболеваниями крови, связанными с нарушениями состава плазмы, часто подвергаются более высокому риску инфекций. Постоянно увеличивающееся количество однотипных клеток также проникает в различные ткани и органы и повреждает их, а их антитела способны нанести ущерб жизненно важным органам, особенно почкам и костям.

Болезни крови, вызванные расстройствами выработки плазматических клеток, встречаются следующие:

• Моноклональная гаммопатия неустановленного происхождения – связана с повышением в плазме количества клеток, вырабатываемых из В-лимфоцитов. Это заболевание обычно не вызывает симптомов, поэтому почти всегда обнаруживается случайно, когда лабораторные тесты проводятся для других целей (например, для измерения содержания белка в крови). Однако моноклональные антитела могут задевать нервы и вызывать онемение, покалывание и слабость в конечностях. Люди, страдающие этим заболеванием, также чаще страдают от потери костной массы и склонности к переломам. Моноклональная гаммопатия обычно не требует лечения, однако, если она сопровождается значительной потерей плотности костей (остеопения или остеопороз), врачи могут порекомендовать лечение бисфосфонатами.
• Множественная миелома — это рак плазматических клеток, при котором какой-либо их тип бесконтрольно размножается в костном мозге, а иногда и в других частях тела. При развитии этого заболевания у людей часто возникают боли в костях и переломы, а также нередки проблемы с почками, ослабленная иммунная система (иммунодефицит), слабость и нарушения памяти. Диагноз ставится путем измерения количества различных типов антител в крови и моче и подтверждается биопсией костного мозга. Лечение часто включает комбинацию обычных химиотерапевтических препаратов, кортикостероидов, иммуномоделяторов и ингибиторов обнаруженных антител.
• Макроглобулинемия – развивается при существенном повышении в крови уровня криоглобулинов (антител, вырабатываемых преобладающими клетками плазмы определенного типа). При охлаждении ниже нормальной температуры тела эти белки образуют большие скопления твердых частиц (осадки). Несмотря на то, что они растворяются при нагревании, в застывшем виде они способны вызвать воспаление кровеносных сосудов (васкулит), проявляющееся появлением кровоподтеков,

боли в суставах и слабости. При развитии васкулита нередко страдают печень и почки, а у некоторых людей это состояние может прогрессировать до смертельной печеночной и почечной недостаточности. Лечение макроглобулинемии осуществляется комбинацией кортикостероидов и препаратов, нацеленных на нормализацию работы иммунной системы и плазменного обмена. В тяжелых случаях применяют химиотерапию.

Генетические и приобретенные

Многие заболевания крови передаются по наследству. В таких случаях детям от родителей переходят измененные гены, содержащие предрасположенность к болезни. Некоторые специфические генетические мутации, характеризующиеся различными патологиями крови, широко известны (в первую очередь, серповидно-клеточная анемия и некоторые формы гемофилии и тромбофилии).

Помимо этого, некоторые генетические факторы также способны повышать риск заболеваний крови. Это особенно актуально для разных форм рака. Человек может унаследовать дефектный ген от родителей, но иногда «поломка» возникает спонтанно, делая его более восприимчивым к развитию определенных патологий.

Заболевание крови, симптомы (у взрослых и особенно пожилых людей) которого ранее не отмечались у кого-либо из родственников, с большей вероятностью является приобретенным.

Причины его появления могут быть разными, но самыми распространенными считаются:

• болезни органов и тканей, поддерживающих кровообращение;
• постоянный прием некоторых лекарственных препаратов;
• дефицит питательных веществ.

Факторы, повышающие риск развития заболеваний крови, в каждом случае индивидуальны. Проявление генетических патологий и некоторых форм рака вероятно при соответствующем семейном анамнезе.

К другим возможным факторам риска болезней крови относятся:

• старение;
• аутоиммунные заболевания;
• воздействие определенных лекарств и химикатов;
• заболевания печени, почек или щитовидной железы;
• плохое питание;
• беременность;
• ожирение;
• болезни сердца;
• высокое кровяное давление и холестерин;
• курение;
• травмы и операции, связанные с ограничением подвижности.

Редкие

Когда нормальный процесс роста и развития клеток крови не функционирует должным образом, некоторые определенные ее частицы начинают воспроизводиться в больших количествах или в аномальной форме. В результате могут развиваться онкологические и другие тяжелые болезни.

Существует 2 типа редких заболеваний крови, которые делятся на подкатегории:

• Миелопролиферативные расстройства — возникают, когда костный мозг начинает вырабатывать слишком много красных кровяных телец, тромбоцитов или определенных белых кровяных. Эти патологические процессы называются миелопролиферативными новообразованиями. Со временем в крови и костном мозге накапливаются большие объемы избыточных клеток, что может вызвать кровотечение, анемию или ухудшить самочувствие.
• Лимфопролиферативные расстройства — развиваются, когда организм производит слишком много лейкоцитов (лимфоцитов) или когда клетки ведут себя ненормально. Они находятся в лимфатической ткани в лимфоузлах, селезенке и тимусе. Такие нарушения называются лимфопролиферативными новообразованиями (ЛПН) и, как правило, возникают у людей с ослабленной иммунной системой.

Миелопролиферативные расстройства		Лимфопролиферативные расстройства
заболевание	как развивается	заболевание	как развивается
миелофиброз	из-за слишком большого количества незрелых лейкоцитов и эритроцитов, последние деформируются	волосатоклеточный лейкоз	костный мозг вырабатывает деформированные лейкоциты, что может привести к острой лейкемии
тромбоцитемия	избыток тромбоцитов	T-клеточный лейкоз
эозинофилия	тип лейкоцитов, который вырабатывается в повышенных количествах при воздействии на организм аллергена или паразита
мастоцитоз	избыток эритроцитов
гистиоцитоз	избыток гистиоциоцитов (типа лейкоцитов)
пароксизмальная ночная гемоглобинурия	костный мозг вырабатывает поврежденные эритроциты, которые отторгает иммунная система

Заболевание крови, симптомы (у взрослых) которого проявляются анемией, одышкой, бледностью, слабостью и утомляемостью, а также регулярными повышениями температуры, появлениями кровоподтеков на коже и воспалениями носовых пазух, могут оказаться одной из вышеуказанных редких патологий. Поэтому при появлении трудностей при постановке диагноза рекомендуется пройти тщательную диагностику у специалиста (гематолога), где будут назначены не только анализы крови, но и биопсия костного мозга.

Редкие заболевания крови трудно вылечить, а существующие лечебные курсы представляют собой попытки вернуть количество клеток крови к их нормальному уровню. Однако некоторые виды этих нарушений не вызывают никаких симптомов и могут не требовать никакого лечения, ограничиваясь наблюдением.

В других случаях, и в зависимости от состояния больного, может потребоваться следующее:

• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• операция;
• таргетная медикаментозная терапия;
• пересадка стволовых клеток;
• переливание крови;
• диетические изменения;
• прием лекарств, стимулирующих выработку клеток костного мозга и новых эритроцитов.

Нарушения свертываемости крови, не связанные с работой тромбоцитов

Нарушения свертываемости — это группа состояний, которые возникают, когда кровь не свертывается должным образом. При нормальных показателях тромбоциты слипаются и образуют пробку на месте поврежденного кровеносного сосуда. Белки в крови, называемые факторами свертывания, затем взаимодействуют с образованием фибринового сгустка (по сути, эластичной пробки) который удерживает застывшие клетки на месте и обеспечивает заживление, не давая повреждению открыться снова.

Несмотря на то, что слишком сильная свертываемость крови способна спровоцировать инфаркты и инсульты, неспособность образовывать сгустки также очень опасна, поскольку может привести к чрезмерному кровотечению. Такие нарушения часто возникают из-за недостаточного количества тромбоцитов или плохого их функционирования, но это далеко не единственная причина. Это может быть вызвано и недостатком или аномальной структурой некоторых белков, отвечающих за свертываемость, или патологического строения сосудов.

Проблемы с выработкой или функционированием тромбоцитов практически всегда являются приобретенными, и не наследуются генетически. При этом другие указанные проблемы обычно представляют собой мутации организма и передаются от родителей.

Гемофилия – это наиболее известное наследственное нарушение свертываемости крови, хотя встречается относительно редко и поражает в основном мужчин. Гораздо больше людей страдают болезнью фон Виллебранда, которая встречается как мужчин, так и женщин. Эти патологии возникают в том случае, когда в крови отсутствуют определенные факторы свертывания крови, и почти всегда передаются по наследству (хотя в редких случаях они могут развиться в более зрелом возрасте, если в организме вырабатываются антитела, которые борются с кровоостанавливающими частицами).

Симптомы заболеваний крови, вызванных нарушениями свертываемости, обычно следующие:

• кровоподтеки на коже, появляющиеся без ушибов и падений;
• кровоточащие десны;
• сильное кровотечение даже из-за небольших порезов, царапин или стоматологических процедур;
• беспричинные обильные кровотечения из носа;
• обильные менструации;
• кровоизлияния в область суставов.

Гемофилия

Гемофилия — это редкое наследственное нарушение свертываемости крови, степень которого может варьироваться от легкой до крайне тяжелой. Это зависит от количества кровоостанавливающих факторов в организме.

Гемофилия классифицируется на типы A или B, в зависимости от того, какой тип фактора свертывания отсутствует. Данное заболевание возникает в результате генетического дефекта, закрепленного на Х-хромосоме. Женщин, у которых одна Х-хромосома (из двух) содержит дефектный ген, называют носителями, и они могут передать болезнь своим сыновьям.

Из-за случайной активации хромосом некоторые носительницы тоже могут испытывать легкие симптомы заболевания. Фактически, гемофилией могут болеть и женщины, но это встречается редко (для этого обе Х-хромосомы должны оказаться дефектными).

Поскольку у мужчин одна Х-хромосома, и если она имеет дефектный ген, развития заболевания не избежать. Поскольку кровь не свертывается должным образом из-за отсутствия необходимого белка, любая травма у больного сопряжена с риском чрезмерного кровотечения. Помимо этого, люди с гемофилией могут страдать от внутренних кровоизлияний, которые со временем могут повредить суставы, органы и ткани.

Ранее людей с гемофилией лечили переливанием фактора VIII, полученного из донорской крови, но к началу 1980-х годов было обнаружено, что эти продукты передают различные вирусы, включая гепатит и ВИЧ. Благодаря усовершенствованным методам скрининга и развитию науки, ученым удалось создать синтетические факторы крови в лаборатории путем клонирования определенных генов. Поэтому сегодняшние методы заместительной терапии являются чистыми и намного более безопасными, чем когда-либо прежде.

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда — это наследственное заболевание, которое возникает при отсутствии в крови одноименного функционирующего фактора (который помогает крови свертываться и активирует другой необходимый для этого белок — фактор VIII).

Обычно это состояние протекает мягче, чем гемофилия, но может поражать людей любого пола. Женщины во время менструации особенно подвержены его острым проявлениям.

Болезнь подразделяется на три различных стадии (от 1 до 3), в зависимости от уровней фактора фон Виллебранда и активности фактора VIII в крови. Первая стадия — самая легкая и наиболее распространенная, третья – весьма тяжелая и встречается реже.

При ранней диагностике люди с болезнью фон Виллебранда могут вести нормальный активный образ жизни. При легкой форме заболевания может не потребоваться никакое лечение, однако требуется избегать приема лекарств, способных усугубить кровотечение (таких как аспирин и ибупрофен) без предварительной консультации с врачом.

Более серьезные формы можно лечить препаратами, повышающими уровень фактора фон Виллебранда в организме, или переливаниями концентратов факторов крови. Однако

перед операцией, стоматологическим лечением или родами нередко требуется принимать надлежащие меры предосторожности. Чтобы уменьшить проявления симптомов этого заболевания крови во время медицинских манипуляций, взрослым больным назначают десмопрессин (синтетический гормон, который способствует высвобождению факторов фон Виллебранда и VIII) и антифибринолитические препараты, помогающие предотвратить разрушение тромбов.

Видео о болезнях крови

Заболевания крови: