Дерматомиозит. Что это, диагностика, симптомы и лечение

Дерматомиозит – патологическое состояние аутоиммунного происхождения, которое развивается у пациентов разного возраста и поражает ткани внутренних органов. Заболевание может прогрессировать остро или постепенно в зависимости от индивидуальных особенностей организма. Диагностика включает инструментальные и лабораторные методы, позволяющие уточнить стадию патологии и обнаружить возможные осложнения.

Что такое дерматомиозит, причины развития

Дерматомиозит представляет собой аутоиммунное заболевание воспалительного происхождения, которое характеризуется поражением соединительной ткани, преимущественно поражаются гладкие и поперечно-полосатые мышечные волокна, но часто в патологический процесс вовлекаются сосуды, кожные покровы. Заболевание имеет аутоиммунное происхождение, сопровождается нарушением подвижности, другими симптомами.

Основные причины развития:

• Расстройства со стороны иммунной системы. В основе заболевания лежит поражение тканей собственными иммунными клетками, что и приводит к развитию воспалительного процесса.
• Генетическая предрасположенность минимум в 2 раза повышает риск развития заболевания.
• Некоторые вирусные заболевания, например, вирус Эпштейна-Барра, иммунодефицит. При таких патологиях нарушается функционирование иммунной системы, что и приводит к появлению симптомов патологии. Чаще нарушение развивается в результате неправильного лечения основной болезни.
• Негативное воздействие внешних факторов. Частое перегревание или переохлаждение отрицательно влияет на иммунную систему, что повышает вероятность возникновения аутоиммунного заболевания.
• Тяжелые травмы тканей. При поражении мышечных волокон, а также наружно слоя кожного покрова риск появления симптомов заболевания выше.
• Длительное стрессовое состояние, при котором нарушается работа внутренних органов, ослабляется иммунитет и повышается вероятность появления аутоиммунных заболеваний.
• Наличие в организме злокачественных новообразований. Специалисты обнаружили, что такие сопутствующие отклонения способствуют поражению иммунной системы.

Врачи выявили, что болезнь поражает преимущественно пациентов в возрасте 40-50 лет. Мужчины страдают патологией в 2 раза реже, чем женщины. Соматические заболевания хронической формы также повышают риск появления симптомов дерматомиозита.

Симптомы дерматомиозита

Дерматомиозит (диагностика патологии состоит из нескольких этапов) проявляется различными симптомами в зависимости от формы и стадии развития. При этом проявления могут затрагивать кожу, мышечные волокна, сосудистые стенки, суставные соединения.

Поражение кожи

Симптоматика со стороны кожного покрова в случае развития дерматомиозита очень разнообразна, может быть острой, но встречаются случаи медленного прогрессирования заболевания.

Наиболее распространенные проявления:

• Сыпь в области верхних век и зоны под бровями. Высыпания имеют красно-фиолетовый цвет, небольшой размер, могут распространяться на область под глазами. При этом ткани вокруг глаз отечные, что затрудняет движения глаз и век. Специалисты называют это проявление симптом «гелиотропных очков».
• Распространенным считается симптом «шали», который характеризуется появление в области плеч, верхней части спины и задней области шеи появляются крупные пятна. Они могут иметь фиолетовый или лиловый оттенок, нередко сливаются в один крупный очаг, что только ухудшает состояние кожного покрова. Особенностью симптома считается появление зуда в области пятен, усиливающегося на фоне прогрессирования заболевания.
• Частым симптомом считается кальциноз кожного покрова, сопровождающийся формированием под кожей пациентов твердых бугорков. При трении кожи в этой области, сдавливании образуются изъязвленные поверхности. Они являются благоприятной средой для внедрения болезнетворных микроорганизмов.
• Симптом Готтрона проявляется сразу в острой стадии или же после возникновения других признаков заболевания. При этом на тыльной стороне суставных соединений появляются папулы разного размера. Размер зависит от пораженного сустава. Чаще всего папулы образуются в области суставов пальцев рук, коленных и локтевых соединений. При увеличении их размера пациент ощущает дискомфорт, даже в случае выполнения обычных бытовых манипуляций.
• Симптом «рука механика» появляется не у все пациентов. Он характеризуется изменением состояния кожного покрова рук. Ткани становятся сухими, появляется покраснение и раздражение. На подушечках пальцев могут образовываться трофические язвы. При отсутствии лечения такие симптомы приводят к инфицированию кожного покрова. Покраснение и раздражение локализуется преимущественно в области суставов пальцев. Кожа в этой области становится сухой, а при сгибании пальцев появляются трещины, сопровождающиеся болью.

Состояние кожного покрова может улучшаться или ухудшаться, что зависит от течения заболевания, но самостоятельно симптомы не исчезают. Покраснение и раздражение, локализующееся в области мелких суставов, может затрагивать ткани на коленных суставах.

Поражение внутренних органов

Дерматомиозит поражает преимущественно мышечные волокна, поэтому может затрагивать сердце пациентов, а именно миокард. При этом больных беспокоит тахикардия, аритмия, колебания показателей артериального давления, а диагностика подтверждает появление очагов воспаления.

Распространенным нарушением считается миокардит, то есть воспалительное заболевание миокарда. При наличии сопутствующих хронических заболеваний сердца симптомы проявляются в острой форме и могут провоцировать другие осложнения.

Заболевание поражает не только сердечную мышцу, но и гортань, органы дыхания, другие ткани, что сопровождается различными симптомами:

Органы	Частые симптомы
Пищеварительный тракт	Поражение мышц пищевода может сопровождаться изжогой, частыми запорами или диареей. Многие больные отмечают дискомфорт в области желудка после употребления пищи.
Органы дыхания	При поражении гортани пациенты говорят о затруднении дыхания и кашле. Проникновение очагов в легкие нередко приводит к развитию легочного фиброза или пневмонии.
Почки	Очаги поражения в мочевыделительной системе появляются редко, но в случае их образования повышается вероятность развития почечной недостаточности.

Системные реакции могут беспокоить больных одновременно с внешними симптомами или же являются единственными проявлениями заболевания.

Поражение сосудов и суставов

Патология может поражать не только внутренние органы, но и сосуды, а именно их мышечный слой. Суставные соединения страдают часто, особенно при наличии в анамнезе заболеваний опорно-двигательного аппарата. Болезнь поражает преимущественно мелкие сосуды, питающие конечности. Пациенты отмечают изменение окраса кожи пальцев рук, что связано с нарушением кровообращения и питания тканей.

Постепенно кожа становится бледной, потом синюшной и даже багровой в зависимости от степени запущенности заболевания. Суставные соединения в некоторых случаях поражаются первыми, после чего появляются симптомы со стороны внутренних органов и кожи. Состояние проявляется сильными болями в суставах, даже при отсутствии движений. Отличием такого состояния от ревматоидного артрита считается отсутствие симптоматики воспаления в области пораженного соединения.

Классификация и стадии развития

Дерматомиозит, диагностика которого является первым этапом в терапевтических мероприятиях, может быть острым и подострым. В первом случае симптоматика появляется внезапно, сопровождается острыми нарушениями и существенно ухудшает качество жизни больного. Во втором – проявления развиваются постепенно, а состояние пациента менее тяжелое. Выделяют хроническое течение, когда симптомы проявляются в подострой форме, но не исчезают, даже при лечении.

То есть больного постоянно беспокоят какие-либо нарушения. Специалисты также выделяют дерматомиозит, при котором поражаются преимущественно мышцы опорно-двигательного аппарата и кожа, а также полимиозит, когда в патологический процесс вовлекаются внутренние органы, сосуды и суставы. Отдельно говорят о ювенильной форме патологии, которая поражает пациентов до 17 лет.

В зависимости от состояния больного и особенностей прогрессирования болезни можно выделить несколько стадий:

• Продромальная стадия также называется стадией предвестников, так как у пациента появляются первые симптомы, но он не уделяет этому внимания. Если болезнь развивается остро, продолжительность стадии короткая. При постепенном прогрессировании этот период длится дольше.
• Манифестная стадия протекает в острой форме. На этом этапе у пациентов появляются острые симптомы, общее состояние ухудшается.
• Терминальная стадия сопровождается тяжелыми симптомами и осложнениями, возникающими при отсутствии терапии. Даже при прохождении терапевтического курса больных могут беспокоить осложнения.

Обследование рекомендуется проводить на стадии предвестников, что позволит снизить вероятность тяжелого течения заболевания.

Осложнения

Аутоиммунное заболевание провоцирует осложнения, даже при прохождении пациентом лечения. Обычно они связаны с несвоевременным началом терапии или наличием сопутствующих патологий.

Частые осложнения:

• Воспалительные патологии легких тяжелой формы встречаются примерно у 80% пациентов.
• Затруднение дыхания и боли в области ребер, связанные с поражением межреберных мышц.
• Терминальная почечная недостаточность.
• Атеросклероз в тяжелой форме.
  
• Множественные трофические язвы, инфицирование тканей в области очагов, развитие вторичной инфекции.
• Летальный исход.

На фоне прогрессирования какого-либо осложнения высокий риск летального исхода. Например, у больных может развиваться альвеолит, который и приводит к такому исходу.

Особенности диагностики

При появлении симптоматики заболевания пациентам рекомендуется немедленно обратиться к терапевту, который назначит консультацию ревматолога, кардиолога, других профильных специалистов. Особенностью диагностики является то, что нужно отделить проявления от похожих симптомов других заболеваний.

Поражение кожи могут принять за признаки дерматологической патологии, а дискомфорт в области суставных соединений отнести к артриту или артрозу. Поэтому необходимо проведение дифференциальной диагностики. Для полноценного обследования требуется применение лабораторных и инструментальных методов.

Диагностика дерматомиозита

Дерматомиозит (диагностика патологии должна проводиться сразу после обнаружения первых симптомов) диагностируется в лечебном учреждении после обращения пациента.

Лабораторные исследования

Лабораторная диагностика предполагает исследование крови пациента для оценки общего состояния. У больного набирают кровь из вены, после чего проводят клиническое и биохимическое исследование.

Внимание обращают на несколько показателей:

• Количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и скорость оседания эритроцитов.
• Показатель с-реактивного белка. Он может быть повышен, но это не является обязательным признаком.
• Уровень сывороточной креатинфосфокиназы. Этот показатель является наиболее важным, повышается у 95% пациентов, подтверждает поражение мышечных волокон. Но в некоторых случаях цифры в норме, даже при наличии явных признаков дерматомиозита.
• Печеночные пробы (АСТ и АЛТ) могут быть повышены, но это не обязательно.

Определяют также показатель миоглобина, который подтверждает наличие патологии.

Инструментальные исследования

Для оценки состояния тканей проводят МРТ мышечных волокон, а также электромиографию. МРТ позволяет оценить состояние тканей, обнаружить небольшие очаги, отечность мышц и другие осложнения.

Электромиография необходима для оценки силы мышечных волокон, скорости проведения по ним нервного импульса. В некоторых случаях для подтверждения диагноза назначают биопсию, во время которой берется образец пораженных мышц, исследуется в лабораторных условиях.

Дифференциальная диагностика

При обследовании больного важно отделить симптомы от проявлений похожих патологий аутоиммунного и другого происхождения.

Специалисты должны уточнить, что признаки не являются проявлениями других соматических нарушений:

• Инфекционных поражений мышц опорно-двигательного аппарата.
• Нарушений со стороны обменных процессов и эндокринной системы.
• Неврологических отклонений.
• Ревматоидного артрита.
• Отравлений и хронических интоксикаций.

После уточнения симптомов врач точно может сказать, дерматомиозитом страдает пациент или другим заболеванием.

Лечение дерматомиозита

Основными препаратами для лечения являются глюкокортикостероиды, которые подавляют воспалительный процесс. Чаще всего применяют Преднизолон, но могут использовать Дексаметазон, Метилпреднизолон. Препараты вводят парентерально, что позволяет добиться результата быстрее. Дозировка определяется индивидуально, а продолжительность курса часто достигает 3 месяцев.

Нередко этого недостаточно, поэтому больным назначают иммунодепрессанты, которые тормозят поражение организмом собственных клеток. Преимущественно используют Метотрексат и его аналоги с подобными свойствами. Доза для каждого больного определяется в зависимости от тяжести состояния. Продолжительность применения составляет 1-3 месяца. Средства могут вводить парентерально, что предотвращает развитие осложнений со стороны органов пищеварения.

При тяжелом течении патологии больным показаны цитостатики, а также парентеральное введение человеческого иммуноглобулина. Нельзя назвать стандартные дозы и конкретные средства для всех больных, так как они подбираются индивидуально.

В зависимости от сопутствующих симптомов больным могут назначать наружные противозудные и антисептические средства, нестероидные противовоспалительные, обезболивающие медикаменты.

Необходимый уход за больным

Дерматомиозит (диагностика болезни позволяет отделить симптомы от признаков других нарушений) может протекать в подострой форме, когда пациенту не нужен особый уход и постоянное наблюдение. Он самостоятельно справляется с простыми манипуляциями.

Но в тяжелой стадии больной должен постоянно находиться под наблюдением врача. Области поражения на коже обрабатывают специальными антисептическими растворами, если отмечается нарушение целостности тканей. Больной не должен постоянно находиться в горизонтальном положении. Важно исключить длительное и сильное давление на области поражения кожи с высыпаниями. Это позволит избежать появления новых трофических язв.

Реабилитация

После устранения острых симптомов основным правилом реабилитации является умеренная активность. Больной должен заниматься спортом по мере своих возможностей. Это позволит восстановить тонус мышц. Обычно реабилитация проходит под контролем физиотерапевта, который рассказывает о правильных упражнениях, длительности их выполнения и частоте занятий. Дополнительно рекомендуется нормализовать режим питания, исключить из рациона алкоголь, консервы, фаст-фуд.

Реабилитация может длиться до 3 месяцев, что зависит от тяжести состояния больного. Многие пациенты не восстанавливаются полностью, о чем специалист сразу предупреждает.

Дерматомиозит – распространенное аутоиммунное заболевание, при котором поражаются мышцы, внутренние органы и кожные покровы пациента. Диагностика предполагает применение лабораторных, инструментальных методов, позволяющих уточнить тяжесть состояния и выявить сопутствующие патологии.

Видео о дерматомиозите

Что такое дерматомиозит, симптомы, лечение: