В человеческом организме есть 6 миндалин, каждая из которых осуществляет определенную функцию. Выше большого затылочного отверстия сосредоточены миндалины мозжечка. Эктопия считается наиболее распространенной аномалией мозжечка, проявляющейся смещением либо размещением миндалин не на том месте. Такую проблему зачастую именуют аномалией Арнольда Киари.
Что такое эктопия миндалин мозжечка
Эктопия миндалин мозжечка считается специфическим опущением мозжечкового миндалевидного тела в крупное отверстие области затылка. Зачастую аномалию именуют мальформацией Арнольда Киари, возникающей по причине каудальной дислокации миндалевидного тела левой либо правой части головного мозга. Заболевание характеризуется пониженным стоянием миндалевидного тела.
Такое расположение миндалин не сказывается на жизнедеятельности и состоянии пациента, а также не вызывает беспокойства. У детей подобное заболевание наблюдается очень редко. В основном к аномалии предрасположены взрослые в возрасте от 30 и до 40 лет. Во время планового обследования либо лечения иных патологий можно случайно диагностировать проблему.
Симптомы заболевания
Эктопия миндалин мозжечка проявляется разными симптомами, которые будут зависеть от разновидностей аномалии Арнольда Киари. Нейрохирург либо невролог способны точно определить тип заболевания. Зачастую в клинической практике нейрохирургов обнаруживается мальформация Арнольда Киари 1 степени. Патология начинает развиваться по завершении этапа полового созревания либо у взрослых людей.
Магнитно-резонансная томография представляет собой широко распространенный способ диагностики данной патологии. На этапе обследования можно установить дислокацию миндалин и получить сведения, касающиеся состава тканей мозга. Чтобы обследовать поток цереброспинальной жидкости, требуется осуществить фазово-контрастную МРТ.
1 степень
При 1 степени мозжечковые миндалины будут размещаться ниже крупного отверстия области затылка. К такой проблеме в основном склонны взрослые люди. По причине развития патологии в центральном канале спинного мозга накапливается жидкость. Вместе с заболеванием и образованием полостей в спинном мозге начинает нарушаться чувствительность и проявляются симптомы атрофических процессов и онемение мышц. При этом могут исчезнуть рефлексы брюшины.
Основными симптомами аномалии у взрослых считаются:
- болевые ощущения в затылочной и шейной зонах, которые способны усиливаться в процессе мышечного напряжения при чихании и кашле;
- повреждения мозжечка;
- понижение остроты слуха и зрения;
- предрасположенность к тремору глаз и нарушению речи;
- рвотный рефлекс, не зависящий от потребления еды;
- увеличение тонуса мышц.
Могут проявляться иные симптомы, а также короткая утрата сознания. При такой аномалии у больных может наблюдаться головокружение, которое возникает во время поворота головы. Иногда могут проявляться обморочные состояния.
Распространенным симптомом 1 степени выступают атрофические изменения в области гортани и языка, которые дополняются хронической осиплостью голоса и нарушением дыхания.
Перечисленные симптомы проявляются при долгом отсутствии квалифицированной медицинской помощи.
2 степень
При наличии 2 степени сквозь крупное отверстие в области затылка выходят миндалины, продолговатый мозг с IV желудочком и мозжечком. Патология обусловлена врожденной спинномозговой грыжей, которая дополнена расщеплением позвоночника.
Мальформация Арнольда Киари 2 степени провоцирует шумное дыхание, сочетающееся с забросом еды в носовую полость и парезом гортани.
Чтобы установить точный диагноз, требуются осмотр и диагностические сведения. МРТ позвоночной зоны и головного мозга, а также неврологический осмотр дают возможность определить подобные проблемы. Когда диагноз будет подтвержден, необходимо сразу приступить к соответствующему лечению.
3 и 4 степень
Если патология имеет 3 либо 4 степень, опустившиеся мозговые образования начинают переходить в менингоцеле шейной и затылочной зонах.
При наличии 4 степени в мозжечке гиперпластические процессы способны объединяться с симптомами скопления лишней спинномозговой жидкости в желудочках внутри мозга. При этом может проявляться сочетанная патология.
Аномалия может развиваться по причине диспластических процессов нервной системы вместе с недоразвитием подкорковых структур и сбоем в работе мозолистого тела.
Причины опущения миндалин мозжечка
Эктопия мозжечка остается аномалией, о происхождении которой в области неврологии нет единого мнения.
Существует несколько причин опущения миндалин:
- Гидроцефалия способна вызвать переход от незначительно выраженного заболевания в выраженную клиническую форму. В итоге по причине увеличения желудочков начинает повышаться основной объем мозга.
- Заболевание может быть связано с большими параметрами головного мозга. По этой причине содержимое задней черепной ямки будет выталкиваться сквозь отверстие затылка.
- Причиной возникновения мальформации Арнольда Киари могут быть маленькие параметры задней черепной ямки. По степени роста размещенных в ней структур, они будут проходить сквозь отверстия области затылка.
- Черепно-мозговые травмы способны спровоцировать усугубление вклинения мозжечковых миндалин в отверстие области затылка вместе с демонстрацией клинической формы патологии. Это обусловлено тем, что мальформация с неупорядоченным ростом костных структур краниовертебрального перехода может быть дополнена недостаточным формированием связочного аппарата.
Факторы, влияющие на развитие синдрома
Эктопия миндалин мозжечка в основном спровоцирована 2 факторами, которые влияют на образование синдрома:
- Генетическая предрасположенность. Опущение мозжечковых миндалин способно возникать в результате натянутости ЦНС по причине болезненно натянутой концевой нити. Последнее зачастую именуют проблемой конечной нити. Аномалия проявляется на генетическом уровне и может переходить по наследству.
- Резкое повышение натянутости спинного мозга. В результате падения либо травмы позвоночной области имеющаяся натянутость спинного мозга способна увеличиваться. По этой причине при чрезмерно усиленной натянутости способно повыситься опущение мозжечковых миндалин либо давление на отверстие области затылка. В итоге это скажется на развитии симптомов. Однако травма не считается фактором появления аномалии. Она будет только стартовой системой для неожиданного ухудшения состояния по причине повышения силы натянутости.
Осложнения
Осложнения из-за выпячивания мозжечковых миндалин будут зависеть от уровня натяжения либо давления на ткани в области затылка.
При наличии мальформации способны возникать следующие осложнения:
- Плохое качество жизни. При заболевании в хроническую форму могут перейти болевые ощущения в ногах, руках и спине, боли в голове, головокружение, когнитивные дисфункции, ухудшение походки либо зрения, а также нарушение чувствительности либо глотания. При этом перечисленные симптомы способны повышать интенсивность, постоянно ухудшая состояние пациента и препятствуя нормальному образу жизни.
- Хронические болевые ощущения. При аномалии потребуется пройти лечебный курс в терапевтическом отделении боли, поскольку обычные обезболивающие и противовоспалительные препараты не оказывают должного эффекта для устранения болевых ощущений в голове и иных признаков.
- Неожиданный летальный исход. В стволе спинного мозга сосредоточен контроль за активностью сердца и дыхания. Если мозжечковые миндалины будут сдавливать его, во сне появляется сбой дыхания в виде остановки дыхания на короткие либо длительные периоды времени или внезапной смерти. В связи с этим необходимо вовремя поставить диагноз и назначить качественный терапевтический курс.
Лечение
Эктопия миндалин мозжечка, сопровождающаяся скоплением спинномозговой жидкости, в основном требует нейрохирургического лечения. На сегодняшний день во многих медицинских центрах декомпрессия отверстия затылочной области выступает стандартной лечебной терапией при наличии данного диагноза. В основном такое лечение назначают, если факторы принесут больше вреда и смертности, чем природное формирование болезни.
Однако в 1993 году была опубликована докторская диссертация Ройо Сальвадор, в которой связывал натянутость ЦНС с концевой нитью. Натянутость последней способна вызывать опущение мозжечковых миндалин. В итоге была предложена этиологическая лечебная терапия, которая устраняет причину аномалии хирургическим рассечением концевой нити. Операция способна убрать патологический механизм натянутости.
Технология рассечения концевой нити считается менее инвазивной, поэтому ее назначают при симптоматическом либо бессимптомном протекании патологии на ранних стадиях. Благодаря такому лечению можно предотвратить дальнейшее развитие аномалии.
Рассечение концевой нити
Если мальформация связана с натянутым спинным мозгом, назначается хирургическое вмешательство в виде рассечения концевой нити. Через небольшой разрез создается маленькое отверстие в крестце. Далее микроинструментом и микроскопом рассекается концевая нить.
Для поиска нити используется электростимулятор. После хирургического вмешательства спинной мозг будет освобожден от натяжения, опущенные мозговые структуры задней черепной ямки разместятся на нужных местах. При этом будет восстановлено нормальное движение церебральной жидкости и исчезнут полости в спинном мозге.
Операция считается безопасной, результативной и минимально инвазивной. Хирургическое вмешательство длится примерно 30 мин.
Однако рассечение концевой нити характеризуется как с положительной, так и отрицательной стороны:
| Достоинства | Недостатки |
| Операция способна устранить причину аномалии и связанные с ней патологии. Может убрать давление в отверстии области затылка и предотвратить риск неожиданного летального исхода. | В области копчика присутствует маленький шов. По этой причине могут возникнуть последствия в виде гематомы либо инфекции шва в области хирургического вмешательства. |
| Отсутствуют смертность и последствия после хирургического вмешательства. | Уменьшение силы в ногах и руках можно ошибочно перепутать с улучшением спастичности. |
| Технология минимально инвазивная и длится не больше 45 мин. При этом пациент не будет долго находиться в медицинском центре. Для операции задействуется местная анестезия. Постоперационное восстановление короткое и не имеет ограничений. | Нормализация чувствительности и восстановительный этап могут сопровождаться дискомфортом, который зачастую воспринимается в качестве нежелательных последствий. |
| Операция способна улучшить симптомы и остановить опущение мозжечковых миндалин. При этом может предотвратить фактор развития гидроцефалии в результате опущения миндалин. | С нормализацией кровоснабжения головного мозга может повыситься его активность. По этой причине отмечаются перепады настроения на этапе первичного постоперативного периода. |
| Нормализует кровоснабжение нервной системы, улучшая когнитивные функции, которые страдают по причине натяжения спинного мозга. |
Проведение шунтирующих операций
Если 1 степень болезни не сопровождается симптомами и скоплением жидкости, можно провести повторную МРТ спустя 6 месяцев, после – раз в 12 месяцев.
Хирургического лечения требует аномалия, сопровождающаяся следующими симптомами:
- болевые ощущения в затылочной и шейной зонах;
- миелопатия;
- мозжечковая симптоматика;
- паралич черепных нервов;
- скопление спинномозговой жидкости.
Хирургическое лечение требует восстановления нормальной циркуляции спинномозговой жидкости в зоне отверстия затылочной области, а также декомпрессии краниовертебрального соединения.
Особенности проведения операции:
- Выполняется удаление части затылочной кости со скобкой 1 либо 2 шейного позвонка.
- Затем осуществляется интраоперационное ультразвуковое обследование, чтобы установить присутствие пространств для прохождения цереброспинальной жидкости.
- Если пространств не хватает, выполняется пластика твердой мозговой оболочки. Осуществляется вскрытие твердой мозговой оболочки и вшивание заплатки для увеличения объема области задней черепной ямки. В качестве заплатки применяются искусственные протезированные ткани либо собственные ткани больного.
После хирургического вмешательства уходит компрессия мозговых структур, восстанавливается движение цереброспинальной жидкости, а также исчезает сирингомиелия с гидроцефалией.
Реабилитационный этап наступает на следующий день после операции. Для этого пациента необходимо поднимать, чтобы он ходил. Дополнительно осуществляется лечебный курс, чтобы устранить неврологический дефицит.
Последствия и прогноз для жизни
Каждый тип заболевания будет иметь разный прогноз для жизни с последствиями. Например, при наличии 1 степени болезнь будет протекать бессимптомно в течение всей жизни больного, 3 степень способна спровоцировать летальный исход.
Когда диагноз будет подтвержден, требуется незамедлительно начать лечение. Однако некоторые трудности с обследованием могут возникнуть по причине бессимптомного протекания аномалии. Несмотря на то что 3 степень заболевания зачастую провоцирует летальный исход, при своевременном оказании хирургического лечения можно предотвратить возникновение опасных последствий. Поэтому операция считается основным методом лечения в современной нейрохирургии.
При наличии незначительных неврологических проявлений рекомендуется сразу обратиться к специалистам. Терапию следует начинать после обнаружения проблемы, поскольку запущенная форма патологии становится причиной инвалидности и гибели больного.
Если вовремя провести лечение с применением операции, можно остановить необратимые атрофические процессы в ЦНС. После хирургического вмешательства пациент должен находиться под присмотром реаниматологов, реабилитологов и нейрохирургов, чтобы отслеживать жизненно важные показатели деятельности организма. По мере надобности специалисты смогут оказать первую помощь, остановить проявление осложнений либо иных опасных последствий.
Современные технологии, используемые в нейрохирургии, дают возможность уменьшить уровень деформации тканей при работе с головным мозгом, а также предотвратить лишнюю кровопотерю с травмами.
Специалисты затрудняются установить истинные причины появления аномалии, связанной с опущением мозжечковых миндалин. Эктопия может развиваться по причине сокращения задней черепной ямки. В итоге мозговые структуры будут поэтапно проходить сквозь отверстие затылка. Также на развитие болезни может воздействовать большой размер мозга на фоне черепно-мозговых травм либо гидроцефалии. Аномалия требует незамедлительного лечения, чтобы не усугубить состояние организма и здоровья в целом.
Видео об эктопии миндалин мозжечка
Аномалия Арнольда-Киари: