Pectus excavatum, известная как впалая или воронкообразная грудная клетка, представляет собой врожденную деформацию, при которой несколько ребер и грудина растут аномально, создавая вогнутый или вдавленный вид передней грудной стенки.
Причины
Воронкообразная деформация грудной клетки — распространенный врожденный порок развития, впервые описанный в 1594 году. В его патофизиологии допускается асимметрия роста реберных хрящей с гипертрофией роста некоторых из них.
Идиопатический (невыясненный) характер встречается в 50% случаев. Реже это может быть частью болезни Марфана (5%) или Элерса-Данлоса. Встречается примерно у 1 из 300-400 новорожденных, с преобладанием мальчиков (соотношение 3:1).
Это состояние обычно замечается при рождении, и более 90% случаев диагностируется в течение первого года жизни. Ухудшение внешнего вида грудной клетки и появление симптомов обычно отмечаются во время быстрого роста костей в раннем подростковом возрасте.
При аномалии затронуты 4-5 ребер с каждой стороны грудины.
Внешний вид дефекта разнообразен: от легких до очень тяжелых случаев, когда у пациентов наблюдается значительная асимметрия между правой и левой сторонами.
Точный механизм, участвующий в разрастании костей и хрящей, неизвестен, но некоторые исследователи видят причину в генетическом дефекте, который приводит к аномальному росту скелетно-мышечной системы.
Воронкообразная грудная клетка может существовать с рождения или возникнуть в любой момент во время роста, который у девочек завершается примерно в 16 лет, а у мальчиков — в 18.
Вот почему врачи всегда советуют дождаться окончания скелетного роста, прежде чем вмешиваться в патологический процесс. Наиболее частым сопутствующим признаком является аномальное искривление позвоночника, что указывает на связь с другими генетическими нарушениями.
Патогенез
Хотя определенный патологический механизм не установлен, способствующими факторами могут быть непропорциональное разрастание реберных хрящей, гистопатологические изменения содержания коллагена в реберных хрящах и аномальное заднее прикрепление диафрагмы к грудине.
Дефект также может быть асимметричным, что часто связано с ротацией грудины и сопутствующим сколиозом. Дополнительными факторами являются семейный анамнез деформации грудной клетки и заболеваний соединительной ткани, таких как синдром Марфана.
Также были высказаны и другие предположения, оказавшие влияние на механизм развития патологии:
- рахит;
- дыхательная обструкция у младенца;
- повышенное внутриматочное давление в период внутриутробного развития;
- депрессия грудины вследствие дисбаланса между тракцией диафрагмы и ослабленной грудной клетки.
Воронкообразная грудная клетка по классификации некоторых авторов, представляет различные типы Pectus Excavatum в соответствии с их морфологическими характеристиками:
- порок развития симметричный, глубокий, сосредоточен на грудине;
- порок развития симметричный, менее глубокий и распространяется на грудные области;
- порок развития асимметричен и распространяется на грудные области. Отклонение чаще всего в правую сторону.
Существуют и другие типы, не определенные в классификации:
| Pectus Arcuatum | Врожденный порок развития грудной стенки, поднимающий верхнюю часть грудины вперед и в поперечном направлении. Выступом верхней части грудины и прилежащими к ней реберными хрящами образуется дуга, образующая срединную впадину, называемую грудинной чашей. |
| Смешанный Pectus Excavatum | Порок, сочетающий в себе несколько типов классификации. Например, правая сторона сравнима с типом 1, а левая сторона — с типом 3, поскольку она простирается до области груди. |
Патология классифицируется также по времени возникновения:
- врожденное, когда происходит преждевременное сращение грудной полости при рождении ребенка;
- идиопатическое, развивающееся в возрасте от 11 до 15 лет (коррелируется скачками роста), это наиболее распространенный тип.
Симптоматика и клиническая картина
Основным симптомом деформации является выпячивание груди. Это можно увидеть в детстве, но обычно не замечается до подросткового возраста, когда выпуклость становится более видимой.
Пострадавшие часто чувствуют себя некомфортно и подвергаются стигматизации из-за уродства. В результате дети привыкают к плохой осанке, чтобы скрыть деформацию сгорбленной спиной и опущенными плечами.
Это, в свою очередь, может привести к мышечной слабости в области груди и спины и вызвать вторичные жалобы, такие как напряжение и сокращение мышц.
Западение грудины и передних отделов ребер со временем приводит к тому, что дети приобретают особенный облик по мере взросления: их голова и шея выпячиваются вперед, у них наблюдается астеническая структура тела, слабая мышечная система и бледные кожные покровы.
Больные начинают отставать в весе и физическом развитии, их живот выступает вперед, а также возникает компенсаторный кифоз и сколиоз.
Наиболее распространенными симптомами являются боль в грудной клетке вокруг аномалии, непереносимость или избегание физических упражнений, одышка во время физических упражнений и ранняя утомляемость при физических нагрузках.
У людей с патологией страдает работа легких из-за проблем с дренажем бронхиального дерева, что приводит к частым бронхитам и пневмониям. Наблюдаются значительные изменения в сердечно-сосудистой системе.
Функциональные нарушения, такие как шумы в сердце, тахикардия и изменения артериального давления, часто наблюдаются у больных всех возрастов.
Симптомы, такие как колющие боли в области сердца, головные боли и общая слабость, могут сопровождаться чувствами «сдавления» и «замирания» сердца. Сердечная функция обычно нормальная, однако в 20–60% случаев отмечается пролапс митрального клапана.
Возможные кардиореспираторные расстройства:
- одышка или затрудненное дыхание;
- потеря выносливости;
- усталость;
- головокружение;
- боль в груди;
- сердцебиение;
- тахикардия или аритмия;
- частые5 респираторные инфекции.
Воронкообразная грудь часто плохо воспринимается физически и психологически, что приводит к снижению уверенности, дискомфорту, иногда глубокому, который может доходить до настоящего комплекса. Психологическое воздействие особенно значимо в подростковом возрасте.
Заметный дефект может разрушить самооценку, повлиять на социальные отношения, а иногда и косвенно занятия спортом. Комплекс действует как на мужчин, так и на женщин, независимо от глубины депрессии, вызванной патологией. Больные ограничивают деятельность и досуг, при которых обнажена грудь: плавание в бассейне, командные виды спорта, посещение пляжа.
Диагностические методы
Диагноз воронкообразной деформации грудной клетки сочетает в себе клиническое обследование и медицинскую визуализацию.
Осмотр и сбор анамнеза
Первичное наблюдение включает сбор анамнеза, включая симптомы, связанные с физической нагрузкой и прогрессированием аномалии. Выясняется семейный анамнез и делается проверка на наличие заболеваний соединительной ткани. Проводится медицинский осмотр, который выявляет сопутствующие аномалии и оценивает нарушения соединительной ткани.
Функциональные тесты легких обычно проводятся для исключения первичных заболеваний легких, которые могут быть причиной непереносимости физической нагрузки.
Воронкообразная грудная клетка имеет один симптом – впалую переднюю часть грудины. Как уже говорилось выше, выраженность дефекта и асимметрия грудной клетки могут быть разнообразными. У некоторых пациентов наблюдается легкая форма выступа или тяжелая, когда грудина почти касается позвоночника.
Обычно нижняя треть грудины более поражена, а верхняя треть может выглядеть вполне нормальной. Также часто встречается компенсаторное переднее расширение нижних ребер по каждому реберному краю. У многих пациентов имеется сопутствующий сколиоз, но это не связано напрямую с наличием данной патологии.
При прослушивании врач определяет, что тоны сердца обычно смещаются влево, может также присутствовать щелчок при пролапсе митрального клапана. Легочные звуки ясные, но могут казаться ослабленными в обоих основаниях из-за уменьшения легочного объема.
Инструментальные
Первоначально рентгенография грудной клетки используется для измерения глубины вмятины путем расчета индекса Гаплера или индекса коррекции. Его среднее значение составляет около 2,5. Чем выше индекс, тем более тяжелой считается деформация. Расчет позволяет врачу определять выбор лечения.
Некоторые хирурги проводят базовую рентгенографию грудной клетки в двух проекциях (переднезадняя и боковая). Это дает информацию о любой возможной сопутствующей внутригрудной патологии, тяжести компрессии легких и смещении средостения.
Обзорная рентгенография грудной клетки также может показать степень смещения грудины назад, особенно по отношению к позвоночнику. Рентген грудины: 1 тыс.500 руб.
Для определения индекса Гаплера, который рассчитывается путем деления поперечного диаметра грудной клетки на переднезадний диаметр, также проводят исследования с помощью МРТ.
Показания в этом случае более точные и корректные. Индекс более 3,2 коррелирует с тяжелой деформацией, требующей хирургического вмешательства. Стоимость МРТ: от 3 тыс. руб.
Если есть опасения по поводу возможных заболеваний соединительной ткани, врач сделает эхокардиограмму сердца и проведет консультацию кардиолога. Однако менее 5% детей с воронкообразной деформацией имеют известное заболевание соединительной ткани, такое как синдром Марфана, выявленное в ходе обследования.
Если у пациента нет симптомов, эхокардиография не является обязательной. УЗИ сердца: 1 тыс. 800 руб. Легочные объемы, вентиляция и толерантность к физической нагрузке оценивают с помощью спирометрии в покое и при стрессе. Стоимость: от 300 руб.
Лабораторные анализы
При обследовании пациентов не требуется каких-либо специальных лабораторных исследований. Большинство детей с этим заболеванием не имеют никаких отклонений по состоянию здоровья.
Методы лечения
Воронкообразная грудина — это хроническое заболевание, которое не проходит само по себе. Патология не опасна, никаких серьезных симптомов не имеет, кроме аномального внешнего вида грудной клетки, не сокращает продолжительность жизни. Никакие консервативные стратегии лечения не могут исправить тяжелую деформацию грудины
Консервативное лечение при начальной стадии
В случае врожденной аномалии единственным способом устранения дефекта является операция. Лечебная гимнастика, массаж помогут в том случае, если деформация произошла из-за воздействия внешних механических факторов.
Эти методы положительно влияют на процесс лечения, но их не используют как самостоятельные терапевтические действия. При слабовыраженном дефекте занятия гимнастикой могут быть полезны, но они разрабатываются сугубо индивидуально.
Назначенный комплекс включает:
- ходьбу без дополнительных движений;
- поднятием вверх рук на высоте вдоха и последующее опускание вниз на выдохе (1-2 минуты);
- а также некоторые упражнения с разводом рук, сидя или лежа на полу.
Плавание, бег также положительно влияют на коррекцию грудины, особенно после операции. При неправильном положении позвоночника подходит целенаправленная нервно-мышечная электростимуляция для укрепления мышц спины и улучшения стабильности туловища. Мышцы и нервы стимулируются небольшими электрическими разрядами.
Безоперационная коррекция проводится с помощью специального аппарата – вакуумного колокола, который подбирается индивидуально под каждого пациента.
Прикрепляясь к грудине, он создает значительное давление, преодолевающее сопротивление в области грудной клетки, вызванное костями, хрящами и связками. Под действием аппарата растягиваются мышцы, с них снимается напряжение.
Длительность лечения занимает от полугода до 1-2 лет. Результаты коррекции зависит от типа и выраженности деформации, возраста ребенка, его способности носить аппарат длительное время (до 22 ч в сутки). Снимают его только во время купания и занятий спортом.
Вакуумная коррекция — эффективный, безопасный метод лечения. Но следует помнить, что это процесс длительный, он требует терпения, как от родителей, так и детей.
Консервативное лечение при прогрессировании
Пациенты, испытывающие тахикардию или брадикардию, могут наблюдать стойкие изменения при нарастании прогрессирующей деформации грудной клетки. Лечение в такой ситуации проводится как кардиологом, так и травматологом-ортопедом.
Метаболические изменения в миокарде и гипертрофия правых отделов сердца также часто отмечаются. При нарушениях проводимости в ножках пучка Гиса привлекается пульмонолог для оказания необходимой медицинской помощи.
Хирургическое вмешательство
Воронкообразная грудная клетка, имеющая II–III степени деформации, осложненная сердечно-легочной недостаточностью, требует хирургического вмешательства.
Виды операций:
| Открытая | Методику применяют только в случае серьезной деформации. Для чего делается разрез вдоль грудины: хрящ отсоединяют, поднимают и фиксируют с помощью металлических импланов, которые удаляются через год. Процедура сложная, применяется в редких случаях. |
| Минимально инвазивная | Новая техника – методика Нусса. С ее помощью можно уменьшить деформацию грудной клетки за счет использования скоб, помещаемых под грудину и удерживаемых в течение 2 лет. Этот стержень находится под визуальным контролем (торакоскопией). Данная операция проводится в операционной, результаты благоприятные. Оперативную коррекцию проводят в период окончания роста грудины (16-19 лет). |
| Эстетическая коррекция (редко применяется у детей) | Используют в качестве эстетической процедуры, для снижения психологической нагрузки, и если не имеется никаких отягощающих симптомов. Операция проводится по типу пластической хирургии, для чего выполняют щадящие процедуры: вставляют силиконовый имплант или делают трансплантацию аутологичного жира. Операцию проводят в зрелом возрасте пациента. |
Каждая из операций проводится под общим наркозом и может иметь побочные действия, как и любые другие оперативные вмешательства.
Прогноз
Врожденные изменения грудной клетки не представляют серьезного риска для здоровья и обычно лечатся по психологическим и косметическим причинам. Клиническая картина с годами не меняется, могут лишь ухудшаться сопутствующие симптомы, такие как нарушение осанки и связанные с этим жалобы.
Пациенты с легкой формой деформации, которым не проводится оперативная коррекция, имеют отличный прогноз. Пациенты средней и тяжелой степени могут иметь проблемы, связанные с сердечно-легочными нарушениями, снижением толерантности к физической нагрузке, снижением выносливости и нарушениями адаптации.
Смертность не связана с этим заболеванием. Продолжительность жизни такая же, как и у здорового населения в целом.
Воронкообразная грудная клетка, наблюдаемая при рождении, в 66% случаев спонтанно уменьшается или даже исчезает через год. Но в оставшейся трети случаев деформация может стабилизироваться или усугубиться, и тогда потребуется хирургическое вмешательство. Но в целом прогноз и в этом случае хороший.
Возможные последствия и осложнения
Деформация грудной клетки может появиться с рождения или в раннем детстве. Однако чаще всего наблюдается на этапе роста в возрасте от 12 до 15 лет. Искривление становится более выраженным по мере роста костей. В большинстве случаев повреждение носит косметический и эстетический характер.
Но влияние на качество жизни может быть действительно значительным в зависимости от тяжести деформации и в зависимости от человека. Реже воронкообразная грудная клетка может занимать все пространство между грудиной и позвоночником. Тогда она оказывает давление на сердце. Кардиореспираторное воздействие является показанием к операции.
Врожденное заболевание отмечается во всем мире и составляет от 6 до 12 случаев на 1 тыс. новорожденных. Большинство тяжелых случаев наблюдаются при рождении с прогрессирующим ухудшением роста и развития ребенка. Более 80% всех патологий выявляются в течение первых 1-2 лет жизни.
Состояние обычно становится более выраженным в период полового созревания, во время быстрого роста костей и хрящей. Большинство пациентов обращаются за медицинской помощью в подростковом возрасте из-за значительных изменений внешнего вида грудной клетки.
Физическая подготовка и развитие сильной мускулатуры передней части грудной клетки могут улучшить внешний вид воронкообразной патологии. Однако клинический опыт многих врачей показывает, что этот метод может принести пользу только в легких случаях.
Деформация ухудшается у большинства пациентов с умеренной или тяжелой степенью деформации, особенно во время физиологического роста полового созревания.
Видео о воронкообразной грудной клетке у детей
Операция при воронкообразной грудной клетке: