Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) является патологическим состоянием, при котором меняется уровень тромбоцитов в крови. Чаще заболевание диагностируют у детей в возрасте от 2 до 10 лет.
У взрослых снижение количества тромбоцитов наблюдается редко, но в большинстве случаев бывает у женщин. Патологические отклонения покажут результаты исследования, которые назначит врач гематолог, учитывая существующие жалобы у пациента. Лечение подбирается в каждом случае индивидуально на основании полученной информации.
Причины развития болезни
Врачи не могут сказать точно, что вызывает развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у людей, но есть провоцирующие факторы, на фоне которых запускаются патологические изменения:
- вирусная или бактериальная инфекция, которую человек перенес ранее (ветрянка, инфекционный мононуклеоз);
- вакцинация (БЦЖ);
- переохлаждение организма;
- длительное пребывание на открытом солнце;
- травмы, повреждения, оперативное вмешательство;
- аутоиммунные расстройства;
- применение определенных лекарственных препаратов.
Провоцирующие факторы влияют на уровень тромбоцитов, снижая их количество и способствуя выработке антител к ним. Недостаточная концентрация кровяных клеток приводит к повреждению кровеносных сосудов. Появляется кровоточивость, происходит сбой в процессе образования кровяного сгустка, нарушается сократительная способность сосудов.
Факторы риска
Ученые продолжают изучать причины, на фоне которых происходит разрушение кровяных телец.
Кроме основных источников следует также выделить негативные воздействия, которые способствуют развитию патологических процессов:
- обморожения нижних и верхних конечностей;
- наследственная предрасположенность;
- стрессовые ситуации, нервные перенапряжения, переутомление;
- ультрафиолетовое облучение и радиация;
- нарушение вещественного обмена в организме человека;
- злокачественные процессы;
- анемия;
- застойные процессы в крови;
- склонность к аллергической реакции на химические вещества, тяжелые металлы, соли или действующие компоненты лекарственных препаратов.
На фоне всех перечисленных факторов происходит недостаточная выработка тромбоцитов клетками костного мозга по причине его нарушенного функционирования. Необходимо также отметить, что у женщин заболевание встречается в 3 раза чаще, чем у представителей сильного пола.
Патогенез
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (лечение на ранней стадии заболевания поможет остановить прогрессирующие патологические процессы и предупредить серьезные последствия) развивается постепенно:
| Название | Описание |
| Геморрагический криз | Стадия патологических процессов, на которой появляются выраженные кровотечения, синячковая сыпь. Меняются также показатели общего анализа крови. Появляется тромбоцитопения, снижается уровень гемоглобина. |
| Клиническая ремиссия | Этап развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, когда видимые клинические признаки отсутствуют. Но результаты общего анализа крови покажут изменения. |
| Клинико-гематологическая ремиссия | Лабораторные показатели крови восстанавливаются, при этом симптомы патологического состояния отсутствуют. |
В 45% случаев врачи не могут точно определить причину возникновения заболевания. В остальных ситуациях пурпура является следствием инфекционного поражения человеческого организма. Первые признаки патологических процессов появляются через 2 недели после выздоровления.
https://www.youtube.com/watch?v=vVP8vBB22hY
Классификация заболевания
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (лечение назначает врач гематолог после проведения комплексного обследования) возникает в результате сниженного уровня тромбоцитов в крови. Кровяные клетки живут 7-10 дней. При идиопатической пурпуре этот период сокращается до нескольких часов за счет подавления продуцирования тромбоцитов со стороны иммунной системы.
В медицине различают следующую классификацию заболевания:
| Название | Описание |
| Острая тромбоцитопения | Патологические процессы чаще диагностируются у детей. Продолжительность заболевания составляет 6 месяцев. Дальше ребенок выздоравливает, состав крови восстанавливается. Риск вторичного рецидива заболевания минимальный. |
| Хроническая пурпура | Период продолжительности заболевания составляет больше, чем полгода. Хроническая пурпура диагностируется также у взрослых людей. |
| Рецидивирующая | Заболеванию свойственен повторяющийся характер. Периоды обострения сменяются этапами ремиссии. |
В каждом отдельном случае появляются характерные клинические симптомы, с которыми важно своевременно обратиться в больницу. Комплексная диагностика позволит установить причину заболевания и составить максимально эффективную схему лечения.
Существуют также следующие формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры:
| Название | Описание |
| Гетероиммунная | Патологическое состояние развивается в результате негативного воздействия вирусов или после приема медикаментов. Заболевание характеризуется повреждением собственной структуры тромбоцитов. |
| Аутоиммунная | Патология возникает в результате выработки иммунной системой антител, которые атакуют собственные тромбоциты. Болезнь часто протекает в хронической форме и отличается периодическими рецидивами. |
| Изоиммунная | Редкая форма тромбоцитопении, которая развивается в результате попадания незнакомых тромбоцитов в кровь (несовместимость между тромбоцитами материнского и детского организма, переливание). |
Классификация тромбоцитопении отличается по степени течению патологических процессов, учитывая провоцирующий фактор. Правильно подобранная терапия на раннем этапе поможет избежать осложнений и полноценно восстановиться.
Симптомы патологии
Клиническая картина идиопатической тромбоцитопенической пурпуры позволит врачу определить стадию и степень развития патологических процессов. Назначить пациенту максимально информативное обследование, по результатам которого составить эффективное лечение.
Учитывая течение болезни, у больных появляются следующие клинические признаки:
| Название | Симптоматика |
| Острая идиопатическая пурпура |
|
| Хроническая форма |
|
Высыпания, которые появляются на коже и слизистой оболочке у пациента при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, могут быть сухие или мокрые. Свежие точечки имеют пурпурный цвет. Старые высыпания принимают зеленый или желтый оттенок.
При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у пациентов на теле появляются синяки, даже после незначительного физического воздействия. Плохо заживает поврежденная поверхность кожи, увеличивается длительность кровотечения.
Дифференциальная диагностика
Комплексное обследование пациентам необходимо пройти, чтобы установить точный диагноз и при необходимости составить максимально эффективную схему терапии. Исследования также позволяют дифференцировать нарушения, поскольку многие патологии крови сопровождаются схожими клиническими симптомами (лейкоз, системная красная волчанка, инфекционный мононуклеоз).
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (лечение на ранней стадии заболевания поможет остановить патологические процессы) требует проведения следующих методов тестирования:
| Название | Описание |
| Лабораторные исследования |
|
| Аппаратная диагностика |
|
Учитывая полученные результаты после диагностики, пациенту может понадобиться дополнительная консультация других профильных врачей (эндокринолога, гинеколога, уролога, онколога, гастроэнтеролога).
Лечение заболевания
Терапия идиопатической тромбоцитопенической пурпуры осуществляется комплексными методами. В случае отсутствия ярко выраженных симптомов лечение не проводится.
Пациенту достаточно избегать травм и повреждений, отказаться от контактного вида спорта. При появлении видимой клинической картины больным назначаются лекарственные препараты. При отсутствии медицинских противопоказаний, допускается применение народных средств.
Медикаменты
Традиционное лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры направлено на то, чтобы уменьшить выработку антител к тромбоцитам и предупредить их связывание. Медицинские препараты врач подбирает, учитывая состояние пациента и индивидуальные особенности его организма.
| Группа лекарств | Название | Применение |
| Глюкокортикостероиды | Преднизолон, Гидрокортизон | Лекарство рекомендуется принимать внутрь по 20-30 мг 1 раз в сутки. |
| Иммуноглобулины | Октагам, Сандоглобулин | Лекарства вводятся внутривенно. Они необходимы для повышения уровня тромбоцитов в крови. Взрослая дозировка составляет 0,8-1 г/кг массы тела. Лекарство вводят каждые 3-4 недели. |
| Интерфероны | Интерферон Альфа, Виферон | Дозировка для взрослого пациента определяется состоянием человека и установленным диагнозом. Лекарство вводят подкожно или внутримышечно. Пациентам назначают по 30 млн. МЕ в день на протяжении 16-24 недель. |
| Цитостатики | Циклофосфан, Имуран | Препараты вводятся внутривенно или внутримышечно. Для каждого пациента составляется индивидуальная схема терапии. По 200 мг каждый день или по 400 мг через день. По 1 г каждые 5 суток или по 2-3 г каждые 2-3 недели. |
| Ангиопротекторы | Дицинон, Адроксон | Стандартная дозировка лекарства составляет 0,25-0,5 г. Препарат следует принимать внутрь 3 раза в сутки в течение 5-14 дней. |
| Иммунодепрессанты | Циклофосфамид, Азатиоприн | Лекарство вводят внутривенно через капельницу. Дозировка зависит от состояния и возраста пациента, определяется врачом. Стандартно больным назначают от 3 до 40 мг/кг. |
Препараты следует принимать строго по предписанию лечащего врача, поскольку многие действующие компоненты могут спровоцировать побочные эффекты. В случае возможного кровоизлияния в головной мозг и при появлении неврологических признаков пациентам показано вливание тромбоцитов или проведение плазмафереза. В тяжелых и экстренных ситуациях назначается оперативное вмешательство.
Народные средства
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (лечение проводится комплексно под наблюдением квалифицированного специалиста) допускает применение рецептов знахарей и целителей.
Терапию следует обсудить с лечащим врачом гематологом. Используемые компоненты могут спровоцировать аллергическую реакцию или индивидуальную чувствительность. Поэтому метод лечения необходимо корректировать с лечащим врачом гематологом.
Эффективные народные средства:
| Название | Рецепт приготовления | Применение |
| Шиповник | Сухие плоды растения (1 ст.) залить крутым кипятком (1 л). Выдержать полученный раствор 10-12 часов и хорошо процедить. | Готовый отвар рекомендуется употреблять на протяжении всего дня вместо чая. Для вкуса можно добавлять натуральный мед или сахар в небольшом количестве. Настой шиповника замедляет кровотечение и укрепляет иммунитет. |
| Японская софора | Плоды растения (1 ч.л.) залить горячей водой (100 мл). Настоять 1-1,5 часа и процедить. | Полученным раствором необходимо смазывать участки, где присутствуют высыпания. Процедуры рекомендуется проводить 2 раза в сутки, утром и вечером. |
| Травяной сбор | Смешать одинаковыми пропорциями цветки и листья тысячелистника, пастушью сумку, огуречные сухие плети. Заварить крутым кипятком (500 мл) 1 ст.л. травяного сбора. Оставить на 5-6 часов и процедить. | Готовый отвар следует принимать по 150-180 мл 3 раза в сутки перед едой за 20 минут. |
| Кора калины | Залить крутым кипятком (300 мл) 4 ч.л. измельченной предварительно коры. Полученную массу поставить на средний огонь и варить еще 30 минут. Остудить, процедить и добавить теплой кипяченой воды, чтобы получить в конечном итоге 300 мл. | Готовый раствор рекомендуется употреблять внутрь 3-4 раза в сутки по 2 ст.л. |
| Кровохлебка лекарственная | Измельчить корни растения и залить 2 ст.л. крутым кипятком (250 мл). Выдержать 2-3 часа и процедить. | Готовое лекарство рекомендуется принимать в теплом виде внутрь. Взрослая дозировка составляет 2 ст.л. перед едой за 20 минут. Для вкуса можно добавлять 1 ч.л. варенья или натурального меда. Кровохлебка лекарственная оказывает вяжущее действие при кровотечениях. |
Повысить уровень тромбоцитов в крови при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре поможет кунжутное масло. Продукт рекомендуется употреблять 3 раза в сутки перед едой по 1 ч.л. Масло кунжута также улучшает процесс свертываемости крови.
Диета
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в комплексном лечении требует соблюдения определенного диетического питания. Меню поможет составить врач диетолог, учитывая состояние больного и рекомендации лечащего врача.
| Разрешенные продукты | Запрещенные продукты |
|
|
Правильное питание поможет уменьшить негативное влияние на сосуды, слизистую оболочку в области желудочно-кишечного тракта, также уменьшить вероятность появления аллергической реакции.
Оперативное вмешательство
В случае, когда традиционная терапия медикаментозными препаратами не дала положительного результата или в тяжелых ситуациях при появлении осложнений, пациентам назначают хирургическое лечение.
Основные показания для проведения спленэктомии:
- развитие тяжелой формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры на стадии обострения, при которой не помогает медикаментозная терапия;
- появление сильного кровотечения, угрожающего жизни человека;
- патологические процессы протекают в течение года;
- наблюдается стойкая тромбоцитопения (<10 000 мм3);
- развитие хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры с признаками кровотечения, при этом уровень тромбоцитов составляет <30 000 мм3.
Оперативное вмешательство также показано пациентам, которые ведут активный образ жизни с частыми травмами и повреждениями. Хирургическое лечение осуществляется в крайне редких ситуациях и требует определенной подготовки.
Прогноз и осложнения
Несвоевременная или неправильно подобранная терапия может привести к возникновению серьезных осложнений. От этого зависит и прогноз при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Вероятность появления осложнений зависит от степени и обширности поражения сосудов головного мозга, сердечно-сосудистой системы и других внутренних органов.
Последствия заболевания следующие:
- массивные кровотечения в области желудочно-кишечного тракта;
- острая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры провоцирует геморрагический инсульт;
- отслоение сетчатки глаза по причине сильного кровотечения.
Самыми опасными осложнениями идиопатической пурпуры является инвалидность и смерть человека в особо тяжелых случаях. Выраженные патологические процессы провоцируют серьезные изменения в виде кровоизлияния в ткани головного мозга. При своевременной терапии в 75% случаев у взрослых и 90% у детей наступает полноценное выздоровление.
При появлении первых признаков идиопатической тромбоцитопенической пурпуры нельзя заниматься самостоятельным лечением. Патология коварная и требует комплексного обследования, по результатам которого специалист составляет схему терапии. Без медицинской помощи пациента ждут серьезные последствия, вплоть до летального исхода.
Видео о болезни
Тромбоцитопеническая пурпура. Этимология, патогенез, клиника, лечение: