Миопатия. Что это такое, симптомы, причины, лечение

Несколько десятилетий назад миопатия считалась неизлечимой. Современные методы лечения позволили замедлить развитие симптомов и в некоторых случаях остановить прогрессирования болезни, улучшить физическую активность.

Что такое миопатия, как протекает заболевание

В медицине этот термин используется как собирательный для обозначения различных заболеваний, которые в первую очередь связаны со слабостью и дегенерацией мышц.

Миопатия (симптомы и лечение определяются врачом неврологом) поражает чаще скелетные мышцы. Расстройство возникает под влиянием изменения синтеза нуклеиновых кислот, ускорения распада белков, увеличения содержания креатинфосфокиназы, снижения уровня АТФ. При миопатии часть мышечных волокон замещается жировой тканью, мышцы истончаются, и происходит их атрофия.

Симптомы миопатия редко возникают в мышцах сердечно-сосудистой системы. Но если это произошло, врачи говорят о кардиомиопатии. В зависимости от типа и степени тяжести миопатия приводит к ограничению моторики, как крупной, так и мелкой, что оказывает негативное влияние на качество жизни. Заболевание может быть врожденным или первичным и приобретенным или вторичным.

Выделяют 4 типа первичных миопатий:

• Мышечная дистрофия. Это наследственные заболевания, которые характеризуются прогрессирующим разрушением мышц. К наиболее распространенным формам относятся миопатия Дюшенна и мышечная дистрофия Беккера-Кинера.
• Миотонические синдромы. Для этой группы характерно длительное напряжение мышц. К ним относятся врожденная миотония Томсена или миотоническая дистрофия 1 типа.
• Врожденные миопатии. Заболевание приводит к мышечной слабости сразу после рождения . Типичные представители этой группы — болезнь Броди и миотубулярная миопатия. Классический возраст проявления – неонатальный период, но более легкие формы могут появиться в любом возрасте.
• Митохондриальные миопатии. Заболевание развивается под влиянием нарушений в энергетическом метаболизме клеточных компонентов, называемых митохондриями.

Вторичную миопатию нельзя классифицировать как самостоятельную болезнь, это симптом основного заболевания. Например, миопатии могут возникать на фоне недостаточной активности щитовидной железы или дефицита витамина D.

Виды вторичных миопатий:

Виды	Причины	Симптомы	Распространенность
Стероидная	Избыток экзогенного кортикостероида может быть результатом лечения стероидами астмы, хронической обструктивной болезни легких и воспалительных процессов, таких как полимиозит, нарушения соединительной ткани и ревматоидный артрит.	Болезненный процесс вызывает слабость в проксимальных мышцах верхних и нижних конечностей и сгибателей шеи.	При приеме определенной дозы стероида вероятность развития мышечной слабости у женщин в 2 раза выше, чем у мужчин, хотя причина неясна.
Эндокринная	Эндокринные миопатии не передаются по наследству и возникают в результате аномальной активности щитовидной железы.	Пациенты с эндокринной дисфункцией часто жалуются на неопределенную утомляемость и слабость.	Гиперпаратиреоидная миопатия – пик заболеваемости приходится на 40-60 лет. Гипертиреоидная миопатия – пик заболеваемости приходится на 20-60 лет. Гипотиреоидная миопатия – риск заболеваемости увеличивается после 40 лет.
Алкогольная	Дисфункция скелетных мышц часто встречается у пациентов с расстройством, вызванным употреблением алкоголя, поскольку алкоголь отрицательно влияет как на анаболические, так и на катаболические пути поддержания мышечной массы.	Клинически острая алкогольная миопатия характеризуется слабостью, болезненностью и отеком пораженных мышц. Распространенным проявлением острой алкогольной миопатии является разрушение мышечной ткани и выброс содержимого мышечных волокон в кровь (например, рабдомиолиз). Хроническая алкогольная миопатия проявляется прогрессирующей слабостью проксимальных мышц в течение нескольких недель или месяцев.	Развивается у хронических алкоголиков.
Токсическая	Разнообразная группа мышечных заболеваний, вызываемых лекарствами и токсинами, например, препаратами, снижающими уровень холестерина.	Постепенное появление слабости в течение недель или месяцев, часто после начала приема нового лекарства. Трудность вставания с низкого стула или слабость в руках при расчесывании волос, затрудненное глотание (дисфагия), боль в мышцах.	У мужчин и женщин любого возраста может развиться токсическая миопатия.

Поскольку миопатия часто бывает наследственной, то проявляется заболевание в детском и подростковом возрасте, преимущественно у мужчин.

При миопатии нарушается походка, человек ходит с опущенными плечами, что, как правило, вызывает искривление позвоночника. Поскольку заболевание считается прогрессирующим, состояние пациента может значительно ухудшиться без соответствующей терапии.

Причины развития, предрасполагающие факторы

Миопатия (симптомы и лечение всегда индивидуальны) врожденная относится к группе редких заболеваний мышц, причины которых основаны на наследственных патологических процессах в контексте белкового обеспечения мышечных волокон.

Генетическая дезинформация вызывает ненормальное отложение или связывание различных белков в мышечных клетках. В ходе генетических исследований человека ученые смогли определить взаимодействие нескольких генов, которое приводит к структурным аномалиям внутри мышечных клеток.

Вторичная миопатия вызвана основным заболеванием или другими причинами. Например, нарушение работы щитовидной железы, чрезмерное или недостаточное функционирование коры надпочечников или значительный дефицит питательных веществ могут быть причиной развития вторичной миопатии.

Метаболические и митохондриальные миопатии развиваются в результате нарушения обменных процессов. При наличии таких заболеваний мышечные клетки не могут перерабатывать источники энергии, такие как белки, углеводы и жиры, поступающие с пищей. Это приводит к хронической нехватке питательных веществ в пораженной ткани, соответственно снижается работоспособность, повышается утомляемость мышечных волокон.

Воспалительные миопатии основаны на чрезмерных реакциях иммунной системы, которые приводят к хроническим воспалительным процессам и, как следствие, к разрушению мышечной ткани. Эти расстройства относят к аутоиммунным заболеваниям. Причины сбоя в работе иммунной системы часто остаются неизвестными. Воспалительные миопатии возникают, когда иммунная система организма вызывает воспаление в мышцах. Процесс может быть вызвано лекарствами или токсинами окружающей среды.

Существует 3 типа воспалительной миопатии:

• Полимиозит.
• Дерматомиози.
• Миозит с тельцами включения.

Воспалительные миопатии — это хронические или стойкие состояния. Они не опасны для жизни, но с их симптомами нужно бороться в течение всей жизни.

Инфекционные миопатии вызываются вирусами, бактериями или паразитами. Мышцы также могут быть поражены системными заболеваниями, включая заболевания соединительной ткани и эндокринопатии.

Симптомы заболевания

Большинство миопатий начинаются со слабости в органах, расположенных ближе к туловищу, особенно в плечах, бедрах и шее. Но первичные симптомы становятся заметными в момент ослабления рук и ног. Большинство людей замечают трудности при подъеме по лестнице, чистке зубов или расчесывании волос, когда задействованы мышцы рук. Иногда миопатии вызывают боль в этих областях, а некоторые виды заболеваний сопровождаются сыпью.

Миопатия, симптомы и лечение которой определяются врачом-неврологом с помощью медицинского обследования, выражается утомляемостью при ходьбе, когда людям становится все труднее преодолевать большие расстояния. Далее к нарастающей слабости присоединяется атрофия мышц, а в дальнейшем деформируются конечностей.

Постепенно формируется характерный облик больного миопатией:

• крыловидная лопатка;
• опущенные плечи;
• выпячивание вперед живота и усиленный поясничный лордоз, из-за чего формируется так называемая «осиная талия;
• часто наблюдается «утиная походка» (движение сопровождается раскачиванием в стороны).

Миопатии могут сопровождаться поражением лицевых мышц. Это выражается в том, что человек не может растянуть губы в трубочку, надуть щеки, хмуриться или улыбаться. Поражение дыхательной мускулатуры сопровождается нарушением вентиляции легких, что приводит к застойной пневмонии. Эта форма пневмонии одна из самых тяжелых по течению, трудно поддается лечению и быстро приводит к дыхательной недостаточности.

Диагностика

Чтобы диагностировать воспалительную миопатию, врач тщательно изучает историю болезни, проводит физический осмотр и проверяет мышечную силу.

Лабораторные тесты, используемые для оценки здоровья пациентов с миопатиями, выясняют уровни:

• креатинкиназы (КК) с изоферментами;
• электролитов, кальция и магния;
• миоглобина в сыворотке;
• креатинина сыворотки и азота мочевины кров;
• аспартатаминотрансферазы.

Исследуются данные анализов:

• мочи на миоглобинурию;
• крови;
• скорости оседания эритроцитов;
• функциональности щитовидной железы.

Другие исследования включают:

• ЭКГ (измеряются нервные электрические импульсы);
• уровни антинуклеарных антител;
• генетическое тестирование;
• электромиографию;
• МРТ (для оценки осложнений или исключения неврологических заболеваний);
• биопсию мышц.

Можно ли полностью вылечить миопатию?

Прогноз для людей с миопатией различный. Некоторые имеют нормальную продолжительность жизни и практически не переходят на инвалидность. У других заболевание может быть прогрессирующим, приводить к тяжелой инвалидности.

Заболеваемость и смертность от миопатий зависят от этиологии состояния, тяжести заболевания и наличия сопутствующих болезней. Сильная слабость может привести к дыхательной недостаточности и смерти.

Способы лечения, схемы

В случае первичной миопатии причинное лечение невозможно. Целью лечебных мероприятий является как можно дольше минимизировать последствия мышечной слабости.

Миопатия вторичная подразумевает лечение основного заболевания. Например, пациенты, имеющие симптом недостаточной активности щитовидной железы, получают гормоны щитовидной железы, а в случае дефицита витаминов или минералов врач назначает прием замещающих препаратов.

Лечение миопатии зависит от ее этиологии и включает методы поддерживающей и симптоматической терапии, а также терапию конкретных состояний: 

• Поддерживающая терапия: управление проходимостью дыхательных путей, кровообращением,  в некоторых случаях может потребоваться интенсивная терапия.
• Медикаментозная терапия.
• Физиотерапия.
• Укрепляющие методики.
• Операция.

  

Большинство планов лечения воспалительных миопатий включают использование лекарств снижающих воспаления и замедляющих потерю мышечной массы.

При острых состояниях, таких как мышечные спазмы, используются методы для стабилизации электролитного баланса, увеличения гидратации и уменьшения воспаления (например, ледяная терапия). Также может потребоваться иммобилизация, отдых или противовоспалительные препараты.

Лекарства

Если мышечная слабость влияет не только на скелетные, но и на сердечные мышцы, пациентам назначают препараты для лечения сердечной аритмии, такие как Мексилетин или Фенитоин. При необходимости пациенту имплантируют кардиостимулятор.

При полимиозите и дерматомиозите назначаются:

• Кортикостероиды. Препараты, подавляющие воспаление, принимают внутрь в виде таблеток или вводят внутривенно.
• Иммунодепрессанты. Лекарства снижают способность иммунной системы атаковать организм и вызывать воспаление. Типы назначаемых иммунодепрессантов зависят от тяжести воспаления.
• Внутривенный иммуноглобулин. Антитела, полученные из плазмы донорской крови, используют для лечения людей с воспалительными миопатиями. Внутривенная терапия проводится ежедневно в течение 5 дней с последующими трехдневными курсами ежемесячно. Лечение может занять несколько месяцев.

Витамины

При мышечной усталости назначают витамины и добавки, которые помогают бороться с последствиями расстройства:

• Витамин Д, недостаток которого отрицательно влияет на выработку энергии.
• Креатин. При потреблении организм преобразует его в фосфокреатин, который затем накапливается в мышцах, а в дальнейшем используется в качестве энергии.
• L-аргинин. Одна из 20 аминокислот, строительных блоков белка, является терапевтически полезной для пациентов с митохондриальной миопатией.
• Рибофлавин (витамин В2). Поддерживает нормальный обмен веществ и обеспечивает организм энергией.
• Аминокислоты с разветвленной цепью. Принимая добавку, можно уменьшить ощущение мышечной боли и усталости.
• Витамины С и Е действуют как антиоксиданты, оказывают положительное влияние на работоспособность мышц и общий уровень энергии.

Питание при атрофии мышц

Противовоспалительный план питания (иногда называемый средиземноморской диетой) может принести большую пользу тем, кто страдает аутоиммунным заболеванием.

Основные правила питания:

• Избегать обработанных продуктов и фастфудов, в том числе с высоким содержанием фруктозы, искусственными ингредиентами, консервантами и пестицидами. Вместо этого, выбирать свежие фрукты, овощи, нерафинированные продукты.
• Уменьшить количество продуктов, приготовленных из пшеничной муки и сахара, особенно хлеба, макаронных изделий и большинства готовых закусок. Вместо этого, использовать цельнозерновые продукты.
• Уменьшить потребление насыщенных жиров, использовать животные жиры и продукты, изготовленные из косточкового пальмового масла.
• Добавить в рацион оливковое масло первого отжима, а также рапсовое, подсолнечное и сафлоровое.
• Включить в меню авокадо и орехи, особенно грецкие, кешью, миндаль и ореховое масло, приготовленное из этих орехов.
• Увеличить количество омега-3 жирных кислот в рационе, употребляя в пищу лосось, сардины, сельдь, яйца, семена конопли и льна или принимая добавки с рыбьим жиром.
• Потреблять больше растительного белка, особенно из бобов и сои, и чаще выбирать рыбу, сыр и йогурт, чем животные белки.
• Избегать употребления газированных напитков и выбирать чай вместо кофе.
• Из алкоголя отдавать предпочтение красному вину.

Физиотерапия

Миопатия (симптомы и лечение требуют обследования и консультации у врача) – это состояние, для которого характерна утомляемость мышц, поэтому необходимы поддерживающие физические процедуры

Методы, улучшающие химические процессы в организме, необходимые для поддержания жизнедеятельности:

• инфракрасная терапия;
• электрофорез и ультрафонофорез с применением стимуляторов метаболизма;
• лазеротерапия;
• кислородные, ароматические ванны:
• массаж.

Терапевтические методы, оказывающие сосудорасширяющее действие:

• местная баротерапия;
• ультратонотерапия;
• лекарственный электрофорез.

Процедуры, питающие мышечную ткань:

• УФ-терапия;
• низкочастотная магнитотерапия;
• диадинамическая терапия;
• лечение ионизированным воздухом.

Лечебная гимнастика

Поскольку большинство состояний миопатии характеризуются мышечной слабостью, силовые тренировки являются важной частью лечебной физкультуры. Занятия проводят с приемлемой интенсивностью, силовые упражнения должны быть сложными, но не болезненными.

Такие упражнения, как сгибание, разгибание, приведение и отведение ног, полезны для ног и бедер. Для спины и пресса можно выполнять скручивания брюшного пресса и соединительные упражнения. Занятия начинают с одного подхода из 10-15 повторений и увеличивают число подходов до 3, когда мышцы немного окрепнут. Ключ к тренировкам с отягощениями — не торопиться и прислушиваться к телу.

Программы упражнений должны быть адаптированы к способностям заболевшего, и включать:

• Тренировки на равновесие, координацию и ловкость.
• Формирование аэробной выносливости с помощью плавания, танцев, тай-чи (также хорошо для тренировки равновесия) и с помощью такого оборудования, как эллиптические тренажеры, велосипеды для рук.
• Силовые тренировки включают упражнения с сопротивлением.
• Упражнения для укрепления рук (выжимание или захват), функциональные упражнения (тренировка сидя и стоя, поднятие тяжестей на многоуровневых стеллажах) силовые тренажеры и кистевые бинты.
• Упражнения на растяжку и гибкость, в основе которых лежит удлинение мышц.
• Дыхательная гимнастика для восстановления диафрагмального дыхания в различных положениях: эффективно использовать движения во время упражнений, переходов с кровати на стул, в повседневной деятельности.
• Тренировка походки, чтобы научиться пользоваться вспомогательными устройствами и продемонстрировать правильное движение. Физиотерапевт должен помочь свести к минимуму отклонения в походке до такой степени, чтобы пациент мог ходить как можно более независимо.

Массаж

В большинстве случаев при миопатии показан массаж, но применение его зависит от того, что является причиной заболевания мышц. Если это вызвано генетическим заболеванием, таким как мышечная дистрофия Дюшенна, то массаж улучшит мышечную функцию, но не вылечит болезнь.

Стандартный массаж не вполне подходят для лечения миопатии, упражнения подбираются и дозируются соответственно каждому пациенту.

Продолжительность массажа — 40-60 мин ежедневно. Курс состоит в среднем из 15 процедур с регулярностью через 1-1,5 месяца.

Психотерапия

Миопатия (симптомы и лечение могут быть различными на каждом этапе), как и другие заболевания, может предрасполагать людей к психическим расстройствам. Это происходит отчасти потому, что многие болезни связаны с аномальными уровнями нейротрансмиттеров и гормонов, влияющих на психическое здоровье. Любое состояние, вызывающее широко распространенное воспаление, повышает риск депрессии, поскольку депрессивные состояния связаны с воспалением в головном мозге.

Врач-невролог и психотерапевт должны работать вместе, когда это возможно, и координировать уход за пациентом. Лечение может включать изменение или добавление лекарств, а также использование когнитивно-поведенческой или других методов разговорной терапии. Также полезны методы снижения стресса и управления им.

Народные средства

В альтернативной медицине успешными оказались различные меры щадящего лечения миопатий. ышечную боль можно эффективно уменьшить с помощью ванн с лечебными травами, тепловых и влажных компрессов с яблочным уксусом. Среди трав экстракты тимьяна, ромашки, розмарина, горной сосны и камфоры считаются болеутоляющими.

Больным рекомендуется регулярно включать в меню крапиву, чеснок, имбирь и хрен, льняное масло и жирную морскую рыбу – эти продукты обладают противовоспалительными свойствами.

Регулярное очищение организма природным микронизированным цеолитом — это комплексная мера по избавлению организма от токсинов, которые могут быть триггерными факторами приобретенной миопатии. Для этого в стакане с лимонной водой растворяют порошок и принимают ежедневно в течение месяца.

Слабость мышц — характерный симптом всех миопатий. Чем раньше обращаются к врачу по поводу заболевания, тем лучше проходит течение болезни, поэтому на первый план выходит ранняя диагностика. Успех лечения во многом зависит от человека: его образа жизни, характера питания, сна и отдыха.

Видео о миопатии

Миопатия Бетлема и Ульриха: