Отосклероз уха. Что это, симптомы, лечение, операция

При отосклерозе происходит разрастание костной ткани в области внутреннего уха. Заболевание приводит к медленной, прогрессирующей тугоухости.

Отосклероз (Otosclerosis) — это заболевание в среднем ухе, связанное с патологическим ростом кости, в результате нарушения её метаболизма. Приводит к ухудшению или потере слуха.

Причины

Кость – это живая ткань, которая постоянно разрушается и реконструируется. При отосклерозе процесс ремоделирования кости не работает должным образом, и кость формируется аномально.

Избыток костной ткани приводит к неподвижности слуховых косточек, и таким образом нарушается процесс проведения звука. Отосклероз обычно приводит к медленной, прогрессирующей кондуктивной тугоухости: происходит закупорка или повреждение наружного или среднего уха, препятствующее передаче звука во внутреннее ухо.

Иногда потеря слуха вследствие отосклероза является относительно легкой. Но чаще ситуация быстро или в течение нескольких лет ухудшается. Хотя отосклероз может вызвать тяжелую потерю слуха, он редко приводит к полной глухоте.

Заболевание поражает оба уха (двустороннее) примерно в 70–80% случаев. Но чаще сообщается о потере слуха только на одно ухо (одностороннее). Отосклероз уха впервые замечают в подростковом или 12-летнем возрасте. У женщин диагностируется примерно в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Возможные причины:

Дефектный ген, унаследованный от родителя	Исследователи недавно выявили ряд изменений в гене SERPINF1, который может вызывать отосклероз.
Воздействие вируса кори	Вирус из семейства парамиксовирусов (Paramyxoviridae) играет важную роль в активации гена, ответственного за отосклероз. Снижение заболеваемости корью благодаря вакцинации может способствовать дальнейшему снижению числа людей с отосклерозом.
Стрессовые переломы костей уха, костной ткани, заболевания	Отосклероз часто связан с редким заболеванием, называемым хрупкостью костей (несовершенный остеогенез).
Аутоиммунная реакция организма	Некоторые исследования показывают, что аутоиммунная реакция организма, возможно, связанная с экологическими или генетическими факторами, может влиять на развитие заболевания.
Беременность	Изменения уровня гормона эстрогена во время беременности могут играть роль в ухудшении отосклероза. В одном исследовании у женщин с отосклерозом обоих ушей слух снизился на 33% после одной беременности.

Патология встречается редко, ею страдают примерно 3 человека из 1 тыс. Исследования показали, что от 25 до 50% людей с отосклерозом имеют семейный анамнез этого заболевания.

Патогенез

Отосклероз – это нарушение костного метаболизма, поражающее ушные кости. Вместо регенерации нормальным и ожидаемым образом части кости местами разрастаются. Наружные части уха состоит из ушной раковины и воронкообразного слухового прохода.

Звуковые волны собираются во внешней части уха и передаются через слуховой проход к тонкой перегородке, разделяющей наружное и среднее ухо. Мембрана или барабанная перепонка вибрирует, преобразуя звуковые волны в механические колебания.

Вибрация передается через слуховые косточки, находящиеся в среднем ухе: молоточек, наковальню и стремя. Среднее ухо заполнено воздухом, а косточки имеют особую структуру, способствующую увеличению вибрации. Стремечко, внутренняя кость, прикрепляется к улитке, находящейся во внутреннем ухе.

Улитка содержит жидкость и мельчайшие волоски. При вибрации стремечка жидкость в стенке улитки движется, а волоски раскачиваются, генерируя электрические сигналы. Они передаются в мозг через вестибулярный нерв, который интерпретирует их как звуки.

При отосклерозе происходит связывание стремечка с окружающей костью среднего уха и таким образом теряется его способность вибрировать. Следовательно, снижается эффективность передачи звука от барабанной перепонки к внутреннему уху.

Изменяется физиологический процесс, совершающий возвратно-поступательное движение костной ткани: следовательно, механизмы образования и реабсорбции, осуществляемые соответственно остеобластами и остеокластами, перестают быть сбалансированными.

Выделяют несколько типов тугоухости при отосклерозе:

Кондуктивная потеря слуха	Возникает на ранних стадиях отосклероза, когда ремоделирование кости нарушает механическую передачу звука через одну или все косточки среднего уха. Большинство людей с отосклерозом имеют кондуктивную тугоухость. Этот процесс обычно достигает своего пика в 30-летнем возрасте.
Нейросенсорная тугоухость	Развивается позже, когда происходит ремоделирование кости, окружающей внутреннее ухо (ушная капсула). Минеральная плотность уменьшается, и по мере ремоделирования, кость становится губчатой. Теория состоит в том, что ферменты просачиваются из кости во внутреннее ухо и вызывают нейросенсорную тугоухость. Износ (атрофия) внешней стенки улиткового канала (спиральной связки) и повреждение его кровеносных сосудов (сосудистой полоски) также способствуют сенсоневральной тугоухости при отосклерозе.
Смешанная кондуктивная и нейросенсорная тугоухость	Возникает на очень поздней стадии, когда отосклероз распространяется на кость, окружающую внутреннее ухо (ушную капсулу), или на костный лабиринт внутреннего уха.

Отосклероз уха – это сложное заболевание, связанное с аномальным ростом костей среднего уха. В запущенных случаях возможно головокружение и нарушение равновесия.

Симптоматика и клиническая картина

Признаки заболевания:

• Медленно прогрессирующая потеря слуха.
• Трудности при слышании глубоких или тихих звуков, шепота.
• Развитие паракузиса Виллиса или ложного паракузиса, когда пациентам легче слышать при фоновом шуме.
• Тиннитус (звон в ушах) встречается более чем у 50% людей с отосклерозом.
• Головокружение (ощущение вращения или движения) и дисбаланс наблюдаются примерно у 30% пациентов. Головокружение развивается при проникновении отосклероза во внутреннее ухо с поражением отолитовых органов или полукружных каналов.

Симптомы заболевания бывает трудно отличить от других причин снижения слуха. К ним относятся наличие жидкости в среднем ухе (отит с выпотом или серозный средний отит), ряд механических нарушений костей среднего уха, расхождение полукружных каналов.

Диагностические методы

При подозрении на отосклероз отоларинголог проведет осмотр и изучит семейный анамнез. Врачи — ЛОРы тесно сотрудничают с аудиологами (специалистами по слуху). Вероятно, придется пройти некоторые диагностические тесты. Некоторые из них проводятся для исключения других заболеваний или проблем со здоровьем.

Опухоли (включая акустическую неврому), расхождение полукружных каналов и заболевания спинного мозга Меньера относятся к числу состояний со схожими симптомами. Врач рассматривает все возможности, прежде чем ставит диагноз и предлагает план лечения.

Отоскопия или микротоскопия

Проводится осмотр наружного слухового прохода и барабанной перепонки с помощью отоскопа. Таким образом, врач получает информацию о состоянии стенок наружного слухового прохода, наличии или отсутствии серных пробок, а также о состоянии барабанной перепонки. Метод неинвазивный и практически безболезненный для пациента.

Микротоскопия, в свою очередь, представляет собой более детальное исследование слухового прохода и барабанной перепонки с использованием микроскопа. Методика, обеспечивающая более точную оценку состояния тканей, позволяет врачу обнаружить мельчайшие изменения, связанные с отосклерозом.

Оба метода помогают определить, есть ли противопоказания для проведения оперативного лечения, такого как стапедэктомия – удаление поврежденной кости. Отоскопия, цена – 500 руб. Микротоскопия от 800 до 1 тыс. 500 руб.

Компьютерная томография черепа

КТ высокого разрешения используют для диагностики и хирургического планирования отосклероза. При обследовании выявляют анатомические отклонения в ухе и тяжесть заболевания, включая поражение улитки. Стоимость от 2 до 3 тыс. руб.

Аудиометрия

При аудиометрии на ранних стадиях заметна потеря реакции на звуки низкой частоты. Проводится комплексная оценка слуха (глухоты), включая тесты, измеряющие слуховую чувствительность (аудиограмма) и звукопроводимость в среднем ухе (тимпанограмма).

Проводится тест акустического рефлекса для анализа движения стремени в ухе с помощью громких звуков – он быстрый и безболезненный. Цена: 300-400 руб.

Методы лечения

Отосклероз – это специфическое заболевание уха, и терапия зависит от тяжести и типа потери слуха, возраста и общего состояния здоровья. Врач обсуждает с пациентом риски и преимущества каждого метода лечения.

Лекарственные препараты

Не было доказано, что лекарства улучшают слух у людей с отосклерозом. Иногда применяется фторидная терапия, но она негативно воздействует на бедренные и другие кости.

Консервативное лечение включает назначение препаратов с фосфором, бромом, йодом, регулирующих кальциевый обмен, а также витамин D3 совместно с кальцием. Лекарства принимаются в течение 3-6 месяцев ежегодно. В некоторых случаях они замедляют процесс склеротизации, снижают шум в ушах.

Хирургическое вмешательство

Операция на стремени корректирует кондуктивную тугоухость путем восстановления механической передачи звука через среднее ухо. Однако она не может исправить нейросенсорную тугоухость.

Хирургия стремени проводится все реже и обычно рассматривается только в том случае, если менее инвазивные методы лечения оказались неэффективными для пациента.

Операция по установке стремени считается малоинвазивной процедурой.

Существует 2 варианта хирургического вмешательства:

• Стапедотомия. Хирург делает небольшой разрез над слуховым проходом (эндауральный). Барабанная перепонка приподнимается для доступа к среднему уху. Верхняя половина суппорта снимается. В основании (подошве) стремени проделывают небольшое отверстие и на место дефектной кости устанавливают протез.
• Стапедэктомия. Эта процедура аналогична вышеуказанной. Основные отличия заключаются в том, что разрез большего размера делается внутри ушного прохода, а стремечко удаляется целиком.

Из двух процедур обычно предпочтительнее стапедотомия. Она менее инвазивная, вызывает меньше осложнений и дает лучшие результаты в области слуха на высоких частотах.

Отосклероз уха часто поддается хирургическому лечению. Примерно у 80% пациентов слух после операции значительно улучшается. Полный восстановительный период длится 3-6 месяцев. Однако хирургическое вмешательство не может устранить шум в ушах. Также не улучшится слух, если отосклероз поразил волосковые клетки улитки.

Для проведения операции на стремени у пациентов должна быть хорошая функция внутреннего уха в обоих ушах (двусторонняя), а также положительные тесты на кондуктивную тугоухость.

Не рекомендуют проводить операции в случаях:

• плохого физического состояния;
• нестабильной потери слуха, сопровождающейся головокружением;
• разрыва барабанной перепонки;
• инфекции;
• нестандартных результатов некоторых тестов на слух.

Осложнения и хирургические риски случаются редко, но могут включать:

• дополнительную потерю слуха (возникает примерно в 2% случаев по разным причинам);
• перфорацию барабанной перепонки (встречается лишь примерно в 1% случаев);
• повреждение лицевого нерва (как правило, временное);
• утечку жидкости из внутреннего уха, когда мозговая жидкость выходит через хирургическое отверстие из-за аномального соединения с полостью мозга (явление встречается очень редко, и его исправляют с помощью дренажа);
• вставленный протез может со временем менять положение: «всплывать» в центральную часть костного лабиринта внутреннего уха (преддверие), вызывая немедленную потерю слуха.

В первые недели после операции часто наблюдаются искажение вкуса и сухость во рту. Эти нарушения сохраняются примерно в 5% случаев. Возможно появление звона в ушах.

Головокружение и дисбаланс обычно проходят со временем с помощью вестибулярной реабилитации — разновидность терапии, основанной на физических упражнениях. Цель методики — помочь мозгу заново научиться балансировать и реагировать на сигналы вестибулярной и зрительной систем.

Отосклероз уха у большинства пациентов обычно продолжает прогрессировать после операции. По этой причине 10-20% пациентов требуется повторная (ревизионная) операция. Успешность её составляет примерно 75%.

Методика кохлеарной имплантации является еще одним терапевтическим вариантом. Её проводят после неудачной операции по поводу отосклероза. Кохлеарный имплантат – это электронное устройство, частично восстанавливающее нейросенсорную тугоухость.

Прогноз

Принять заболевание и жить с ним может быть сложно, особенно для молодых людей. Следование здоровому образу жизни обычно помогает людям справляться с проблемами адаптации к неожиданной потере слуха.

Полезные стратегии включают в себя:

• научиться справляться с хронической болезнью;
• практиковать техники релаксации;
• питайся хорошо;
• высыпаться;
• оставаться физически активными.

Прогрессирование отосклероза зависит от пациента. Невозможно предсказать, с какой скоростью, и в какой степени будет нарушен слух. Регулярные проверки и консультации по поводу лечения, вероятно, будут продолжаться долгие годы.

Возможные последствия и осложнения

Одним из наиболее распространенных последствий является постепенное снижение слуха. Начальные стадии заболевания проявляются как слабость слуха на одно ухо или затрудненное восприятие высокочастотных звуков. Однако, по мере развития, потеря слуха может стать все более выраженной и привести к полной глухоте.

Другое осложнение: тиннитус или ощущение звона, шума в ушах без внешних источников звука. Оно может быть постоянным, временным и значительно снизить качество жизни пациента. А также возможно развитие повышенной чувствительности уха к громким звукам, которая называется гиперакузия.

В этом случае даже звуки, которые обычно не доставляют дискомфорта, могут вызывать болевые ощущения или раздражение. Пациенты могут переживать стресс и дискомфорт из-за неспособности нормально функционировать в обычной звуковой среде.

Отосклероз также может вызывать проблемы с равновесием и координацией. Ухо играет важную роль в поддержании равновесия организма, и его поражение от отосклероза может привести к чувству головокружения, нестабильности при движении и координационным нарушениям.

И, наконец, одним из самых серьезных последствий отосклероза является ухудшение качества жизни пациента. Потеря слуха и другие осложнения могут существенно ограничить общение и социальные взаимодействия, а также повлиять на работоспособность и профессиональные возможности.

Пациенты могут испытывать чувство изоляции, депрессию и низкую самооценку.

Отосклероз поражает больше женщин, чем мужчин, около 2 женщин на каждого мужчину, и встречается в возрасте от 20 до 40 лет. Это затрагивает примерно 1 из 1000 человек, и риск увеличивается, если есть семейный анамнез.

Отосклероз – это серьезное заболевание уха, которое требует внимания и своевременного обследования. С учетом его высокой распространенности, понимание причин и методов лечения является необходимым шагом в улучшении жизни пациентов.

Видео об отосклерозе уха

Диагностика и лечение отосклероза: