Полимиозит. Что это, симптомы и лечение, диагностика

При полимиозите очень важно своевременно получить помощь от врача-ревматолога. При позднем лечении могут появиться осложнения – дыхательная недостаточность, аспирационная пневмония либо кишечный васкулит, которые становятся причиной летального исхода.

Что такое полимиозит и причины его развития

Полимиозитом является воспалительное поражение тканей зачастую мышечной системы конечностей. Заболевание сопровождается атрофией тканей, болевыми ощущениями и упадком сил. Также возможно проявление изменений в работе сердечной и легочной системы человека.

Для диагностирования патологии требуется проконсультироваться с ревматологом и при необходимости с другими специалистами, выполнить лабораторные исследования, электромиографию, взять биопсию мышечной ткани, сделать ЭКГ, УЗИ, рентген и общее обследование соматических органов. Лечение заболевания основано на приеме иммунодепрессантов и стероидных гормонов.

Полимиозит выступает системной аутоиммунной болезнью, которая является частью группы идиопатических воспалительных миопатий. Патология может проявляться у лиц абсолютно любого возраста, но в основном приходится на группы детей возрастом от 5 и до 15 лет и людей от 40 и до 60 лет. Очень часто поражает женщин, возникновение может быть связано с другой аутоиммунной патологией или с наличием злокачественных опухолей.

На данный момент заболевание изучается учеными и медицинскими работниками. Одной из причин появления является вирус Коксаки и цитомегаловирус. Было установлено, что клетки мышц и отдельные вирусы обладают антигенным сходством. На сегодняшний день появилась возможность выявлять в крови пациентов маркеры, которые могут указывать на то, что болезнь передалась по наследству. Не исключается тот факт, что от больных родителей заболевание может передаться ребенку.

Причины, которые провоцируют заболевание:

• аллергическая реакция на различные лекарства или препараты;
• длительное нахождение на открытом солнце;
• имеющиеся хронические инфекции;
• переохлаждение организма;
• травмы.

Классификация

Согласно разработанной Пирсоном классификации, которую используют специалисты в клинических исследованиях, существует 6 форм заболевания:

• Тип 1. Очень часто диагностируется у женщин возрастом от 30 и до 50 лет. Сопровождается медленным появлением высыпаний на поверхности кожи, синдромом Рейно и иными мышечными симптомами.

  

• Тип 2. Можно наблюдать у людей, возраст которых варьируется от 20 и до 60 лет, зачастую у женщин. В основном протекает в хронической или острой стадии. Способен поражать суставы пациента.
• Тип 3. Зачастую диагностируется у пациентов, страдающих онкологическими заболеваниями. Проявляется в возрасте от 40 лет и характеризуется более агрессивным течением, в отличие от 1 типа.
• Тип 4. Полимиозит у детей, который может сочетаться с различными формами артрита, находится в острой либо хронической форме. При диагностировании отмечается поражение кожного покрова с кальцификацией тканей мышц. Очень частыми спутниками 4 типа являются анорексия, упадок сил и болевые ощущения в грудной клетке, тазовых и проксимальных мышцах рук и ног. Все это сопровождается повышенной температурой тела, расстройством ЖКТ и выделением крови.
• Тип 5. Встречается в различной форме у молодых и людей пожилого возраста. Характерные признаки – слабость, острая боль и генерализованные мышечные боли.
• Тип 6. Полимиозит с включениями. Происходит поражение дистальных отделов мышечной ткани рук и ног. Во время исследования пораженной ткани в мышечных волокнах можно наблюдать включения.

Симптомы

Полимиозит (лечение должен назначать опытный специалист) развивается путем медленного поражения мышц тазового и плечевого поясов. Дополнительно могут присутствовать проблемы, связанные с сердцем, ЖКТ и легкими. Суставный синдром ревматического полимиозита присутствует у незначительной части пациентов, которые страдают данным заболеванием.

Симптомы, которые проявляются при полимиозите:

• болезненные ощущения в суставах и атрофия мышц;
• болевые ощущения и отечность в суставах;
• трудно поворачивать головой в разные стороны, отсутствие сил в руках, общее уменьшение двигательной активности;
• болезненные ощущения в мышцах в области бедер и плеч;
• нарушено глотание, иногда затрудненное произношение речи, если воспален пищевод с мышцами гортани;
• воспаление легких, кишечная непроходимость, сердечная недостаточность;
• мышечное поражение, сопровождаемое отечностью и упадком сил.

Течение полимиозита

Развивается острая форма полимиозита параллельно с интоксикацией и лихорадкой. Сопровождается быстрым поражением мышц тела, дизартрией и дисфагией. Довольно быстро у больного наступает обездвиженность и происходит поражение сердца с легкими. В случае отсутствия лечебных мероприятий высокая вероятность летального исхода пациента.

Плавным течением болезни с периодами улучшения отличается подострый полимиозит. Несмотря на это, патология сопровождается резким ослаблением мышц и поражением соматических органов.

Благоприятным течением болезни является хроническое, в результате которого поражаются отдельные группы мышц, что позволяет пациентам длительное время быть трудоспособными.

Диагностика

Полимиозит (лечение может быть назначено только после полного обследования) диагностируется путем сбора данных о перенесенных заболеваниях, клинических данных, выполнения биопсии мышечной ткани и электромиографических исследований.

Клинические проявления

Очень часто болезнь начинает поражать область тазового и мышечного поясов, а также шейную зону. При этом тяжело осуществлять любые движения руками и ногами, затруднен подъем с кровати после сна и наблюдается изменение походки. Дополнительно проявляются упадок сил и усталость в мышцах рук и ног, болевые ощущения в суставах во время передвижения или надавливания на пораженное место.

Зачастую заболевание сопровождается поражением мышц гортани, нарушением процесса глотания, развитием дисфагии, которая в дальнейшем изменяет тембр голоса. Пораженные между ребрами мышцы с диафрагмой способны снизить рабочий объем легких пациента, в итоге нарушив снабжение организма кислородом. Легочная болезнь сопровождается фиброзирующим альвеолитом, воспалением и гиповентиляцией.

В случае заболевания полимиозитом могут быть поражены крупные с мелкими суставами рук и ног, что приведет к ограничению их движения. В редких случаях может быть диагностирован синдром Рейно, который сопровождается зябкостью рук, а также смена цвета кожного покрова пальцев в холодную погоду.

У многих заболевших может наблюдаться отсутствие желания принимать пищу, отрыжка, жидкий стул и присутствие болей в брюшной полости. Гораздо реже может быть поражена сердечно-сосудистая система.

Если это произошло, у пациента наблюдается:

• аритмия;
• артериальная гипотония;
• миокардит;
• сердечная недостаточность;
• тахикардия.

Все это сопровождается высокой температурой тела и значительным сбросом массы.

Лабораторные данные

В случае проявления первых симптомов патологии, следует в обязательном порядке проконсультироваться с врачом-ревматологом. Поскольку заболевание носит системный характер, доктор может направить пациента к гастроэнтерологу, кардиологу, пульмонологу и иным специалистам.

Клинический анализ крови

У больных происходит повышение СОЭ и отмечается лейкоцитоз.

Забор крови на проверку наличия антинуклеарных антител выполняется из вены, проходящей в районе локтевого сгиба, непосредственно натощак. До начала исследования диеты можно не придерживаться. Тесты на аутоантитела из группы антинуклеарных антител могут потребоваться как дополнительные, чтобы врач мог дифференцировать различные аутоиммунные заболевания.

Биохимия крови

При патологии способен увеличиться показатель мышечных ферментов: АЛТ, АСТ, КФК, альдолазы. Дополнительно могут выявиться антинуклеарные антитела. Поэтому назначается биохимия крови.

Инструментальные исследования

В некоторых случаях требуется проконсультироваться с пульмонологом, кардиологом, гастроэнтерологом и неврологом. Оценивание общего состояния организма происходит при проведении ЭКГ, эхокардиографии, КТ органов груди, спирометрии и фиброгастродуоденоскопии.

Электромиография

Наиболее главным и точным исследованием инструментальной диагностики заболевания считается метод игольчатой электромиографии, благодаря которому можно обнаружить первые признаки мышечного изменения. При выполнении И-ЭМГ дополнительно происходит наблюдение за результативностью лечебной терапии.

Биопсия мышц

Важным методом диагностики заболевания является биопсия тканей мышц. Во время выполнения процедуры определяются гистологические изменения в виде некроза и воспалительной инфильтрации волокон мышц.

Во время патологии вокруг волокон образуется пространство, в котором можно обнаружить большое количество очагов воспаления. В них сосредоточены CD8+T-клетки, которые со временем проникают внутрь целых волокон мышц. Забор биоматериала зачастую проводят из области двуглавой мышцы плеча, квадрицепса либо бицепса.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика болезни проводится при нейромышечных заболеваниях, саркоидозе, ревматических, эндокринных заболеваниях, миопатии и патологиях, которые были вызваны путем применения токсинов и лекарств.

ЭКГ

С помощью ЭКГ специалисты могут обнаружить у пациента диффузные нарушения и изменения ритма проводимости.

Гастроскопия

Для установления причин дисфагии лечащий доктор может назначить рентгенологическое обследование пищевода бариевой взвесью.

УЗИ сердца и внутренних органов

Ультразвуковой анализ внутренних органов необходим для уточнения степени поражения мягких тканей органов, обеспечивающих жизнедеятельность пациента. Рентген проводится при помощи мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей. Острая стадия заболевания мышц на снимке выглядит более прозрачной с присутствием просветлений.

Хроническая стадия патологии сопровождается наличием кальцификатов в мягких тканях и увеличением сердечной мышцы. В костной ткани присутствует умеренный остеопороз.

Рентген легких

Рентген грудной клетки требуется для выявления интерстициального легочного фиброза и базального пневмосклероза.

Лечение

Полимиозит (лечение нужно проводить незамедлительно, чтобы не усугубить состояние здоровья) необходимо лечить у врача-ревматолога.

Первоначально больному рекомендуется остерегаться факторов, способных вызвать обострение патологии:

• инъекции внутримышечно способны вызвать появление постинъекционных кальцинатов, которые могут повлиять на результаты анализа крови;
• контакт с инфекционными людьми;
• курение;
• психоэмоциональные, физические и другие перегрузки;
• чрезмерная инсоляция.

Глюкокортикоиды

Глюкокортикоиды являются основой лечения заболевания. Терапевтический курс начинается с приема Преднизолона объемом до 2 мг на 1 кг веса в сутки, поделенным на 3 раза. Понижение дозы происходит поэтапно, в случае достижения ремиссии и нормализации показателя КФК в сыворотке крови, а также при уходе внезапной активности при И-ЭМГ и повышении силы в мышцах.

Терапия осуществляется при учете информации, полученной из лаборатории. Пациенту дается необходимая для поддержки доза глюкокортикоидов в количестве 5 мг в сутки. В случае появления показателей, являющихся угрозой для жизни, проводится внутривенная пульс-терапия Метилпреднизолоном. Во время лечение глюкокортикоидами требуется выполнять профилактику остеопороза, при которой назначаются лекарства, содержащие витамин D, кальций и бисфосфонаты.

Лечебная физическая нагрузка пациенту с острой фазой патологии противопоказана. Разрешается лишь проводить инертные движения. По мере уменьшения воспалительного процесса и восстановления мышечной силы, со временем допускается нагружать организм различными силовыми упражнениями для укрепления мускулатуры.

Иммунодепрессанты

Полимиозит (лечение иммунодепрессантами поддерживает ремиссию на должном уровне) в случае резистентности к терапии глюкокортикоидами разрешается лечить иммунодепрессантами в виде Азатиоприна, Циклоспорина А, Микофенолата мофетил и Метотрексата.

Антидепрессанты

Лечение антидепрессантами может назначить только лечащий доктор, чтобы уменьшить проявление симптомов полимиозита:

Препарат	Способ применения и доза
Метотрексат	Необходимо вводить перорально по 7,5 г каждые 7 дней либо внутривенно по 0,2 г в неделю. В случае отсутствия видимого результата дозу постепенно увеличивают для достижения клинического эффекта, но, не превышая количество препарата, равное 25 г в 7 дней.
Азатиоприн	Следует принимать внутрь по 1 мг на 1 кг веса в сутки. Через 2 месяца дозу нужно повысить до 1,5 мг на 1 кг веса в сутки. В случае отсутствия клинического эффекта и побочных последствий, объем требуется постепенно увеличить до 2,5 мг на 1 кг веса в сутки. После достижения клинического результата количество препарата уменьшается до уровня, который необходим для поддержания ремиссии.

Плазмаферез и лимфоцитоферез

В случае интерстициального поражения легких при полимиозите, требуется введение Циклофосфамида с глюкокортикоидами. При тяжелой стадии заболевания, сопровождающейся дисфагией, вместе с пульс-терапией глюкокортикоидами врач может назначить внутривенный иммуноглобулин.

При сочетании полимиозита с васкулитом и если другие методы лечения не дают должного результата, назначается плазмаферез, чтобы вывести из крови токсические вещества, либо лимфоцитоферез для удаления части лимфоцитов из крови. Тяжелое резистентное течение и антисинтетазный синдром требуют биологического терапевтического лечения. В данном случае хорошую эффективность доказал препарат «Ритуксимаб».

Прогноз

Неблагоприятным прогнозом является острая стадия течения ревматического полимиозита, особенно в том случае, если пациент долгий период времени не обращался к врачу за помощью и своевременно не получил необходимую терапию. При появлении патологии в детском возрасте происходит обездвиженность тела. Больные, обладающие хронической формой, имеют положительный прогноз для жизни и трудовой деятельности.

При легочной, сердечной недостаточности либо аспирационном воспалении легких, может произойти летальный исход. Лечебную терапию при полимиозите должен назначать только врач-ревматолог. При этом специалист должен постоянно оценивать клиническое состояние больного, контролировать лабораторные данные, а также проводить И-ЭМГ обследование. Задачей лечения считается достижение продолжительной и стойкой ремиссии болезни.

Видео о полимиозите

Врач о полимиозите: