Протеин S входит в группу важных ингибиторов фибринолиза, которые усиливают свертывание крови. Иногда это белок плазмы может быть понижен при беременности, что чревато венозными и артериальными тромбозами, различными осложнениями в виде повторных выкидышей, выраженными отеками, задержкой внутриутробного развития плода, характеризующимся отставанием роста, массы и других фетометрических показателей от средних нормативных для конкретного срока гестации.
Чтобы оценить антикоагулянтную систему крови, доктора назначают анализ на свободный протеин S в рамках дифференциальной диагностики патологий беременности.
Общие сведения
Протеин С представляет собой один из 100 белков, находящихся и постоянно циркулирующих в крови. Он принадлежит к категории физиологических антикоагулянтов, угнетающих активность коагуляционного гемостаза (свертывающей системы крови).
Синтез этого вещества с участием витамина К осуществляется в печени, клетках костного мозга (фрагментах цитоплазмы мегакариоцитов) и эндотелиальных клетках.
В протеомике выделено две формы, в которых данный ингибитор свертывания циркулирует в крови:
- свободная – около 45% от общего количества;
- в комплексе с плазменными белками, способными к последовательному активационному каскаду с конечным неспецифическим цитотоксическим (микробицидным) эффектом – около 60% от общего количества.
В качестве связующего элемента свободной и комплексной форм протеина между собой S выступает С4b-переносящий белок. Особенность активируемого элемента свертывания XIV заключается в ускорении разрушения активированных V и VIII факторов, что, в свою очередь, приводит к угнетению прижизненного формирования внутри кровеносных сосудов свертков крови, препятствующих ее свободному потоку по кровеносной системе.
При травматическом повреждении сосудов кровотечение останавливается благодаря комплексу тромбоцитов – бесцветных дискообразных безъядерных клеток крови.
Они уплощаются и обретают способность склеиваться друг с другом и со стенкой сосуда, перекрывая его поврежденную стенку. Затем к ним присоединяется и белок плазмы С с целью уравновешивания действия свертывающей системы. Также этот протеин способствует удалению поврежденных клеток из тканей и защищает от воспаления при их отмирании.
Протеин S, а точнее его количественное соотношение в организме, зависит возраста человека, эффективности работы эндокринных желез, синтезирующих гормоны, половой принадлежности. У женщин он также может быть понижен или повышен при беременности, что имеет определенные негативные последствия.
Метод исследования и биоматериал
Обнаружить сывороточный белок классическими клиническими методами химии невозможно, поэтому методика проведения исследования на свободный протеин С – иммунотурбидиметрия. После забора венозной крови ее подкрашивают поглощаемой ею суспензией, а затем направляют на нее рассеянный свет, чтобы в результате его взаимодействия с частицами в растворе установить количество протеина в процентном соотношении.
В первую очередь, исследование назначается для выявления дефицита протеина S, который является наследственным и передающимся аутосомным геном. Процедура включена в комплексную диагностику тромбофилии, а также обязательна при артериальных/венозных тромбозах, тромбоэмболических осложнениях, возникающих у людей, которым еще не исполнилось 50-55 лет.
В период вынашивания ребенка определение уровня свободного белка, синтезируемого печенью, целесообразно при комплексной диагностике причин развития тромбоза глубоких вен, тромбоза подкожных вен, тромбофлебита и тромбоэмболии легочных артерий.
Классификация дефицитов протеина S
Дефицит одного из самых важных ингибиторов свертывания может быть врожденным, который появляется сразу после рождения и передается от родителей к детям, или приобретенным – способным выявить себя как в первые дни/месяцы жизни, так и через многие годы.
Что касается врожденного дефицита, то в медицине существует 3 основных его типа:
- Снижение количества общего и свободного протеина С происходит вместе с резким спадом его способности выполнять свои антикоагулянтные функции.
- Печень синтезирует жирорастворимый белок, зависимый от гликопротеин плазмы, в достаточном объеме, но из-за дефектности его молекул, образующих своеобразные кристаллы и растягивающих эритроцит, отсутствует взаимодействие с протеином S.
- Понижение уровня основного ингибитора свертывания на фоне нормального объема общего белка.
Протеин S понижен при беременности может быть при гомозиготной или гетерозиготной форме носительства дефектного гена. Для первого случая характерна полная дефективность белка, постоянно циркулирующего по кровотоку в неактивном состоянии, что приводит к тромбоцитопенической пурпуре у младенцев – разновидности геморрагического диатеза, который характеризуется дефицитом тромбоцитов.
Не исключается также ранний ДВС-синдром – патологический неспецифический процесс, характеризующийся образованием диссеминированных тромбов, который отличается повышенным риском летального исхода.
Гетерозиготная форма зачастую диагностируется в пубертатный период, когда половое созревание запускается с помощью сигналов из головного мозга к половым железам. Риск образования тромбов в сосудах главного органа центральной нервной системы, легких и сердца при этом увеличивается в 6 раз при отсутствии лечения.
В группе риска по приобретенному дефициту протеина S находятся беременные женщины (особенно те, которые находятся уже на 3 триместре), пациенты с патологиями, которые лечатся медикаментами, угнетающими активность коагуляционного гемостаза.
Сюда же относятся люди с серьезными заболеваниями почек, пользующиеся оральными контрацептивами и проходящие ЗГТ – терапию, целью которой является фармакологическая замена утраченной гормональной функции яичников. Такое лечение подразумевает использование эстрогенов, гестагенов, в некоторых случаях андрогенов.
Показания для анализа
Получить направление на иммунотурбидиметрию можно у семейного доктора, задача которого заключается в оказании первичной врачебной помощи. А расшифровкой результатов теста на протеин S занимаются кардиологи, гинекологи, онкологи, терапевты с дополнительным образованием, специализирующиеся на заболеваниях крови.
В список показаний, сигнализирующих о необходимости проведения диагностики, входит:
- осложнения беременности в виде преждевременной отслойки плаценты, самопроизвольное прерывание гестации на любом сроке, мертворождение, преэклампсия и эклампсия;
- контроль за состоянием пациентов, входящих в группу риска (с врожденной формой дефицита белка S, которая передалась больному от родственников);
- своевременное выявление и комплексная диагностика предрасположенности к развитию рецидивирующих сосудистых тромбозов (преимущественно венозных) различной локализации.
Протеин S понижен при беременности может стать причиной окклюзии легочной артерии или ее ветвей тромботическими массами, приводящей к опасным для жизни нарушениям легочной и системной гемодинамики. У женщин с таким симптомом повышается риск гибели или омертвления всех слоев кожи.
Что ещё назначают с этим исследованием?
Чтобы подробнее изучить показатели свертываемости крови и при необходимости назначить эффективное лечение, доктора могут в комплексе с иммунотурбидиметрией назначить ряд других исследований. Некоторые процедуры из тех, с которыми еще могут столкнуться пациенты, перечислены в таблице ниже.
| Метод исследования | Описание |
| АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время) | Скрининговое исследование, представляющее собой медицинский тест с имитацией процессов свертывания крови для оценки наличия и определения уровня содержания факторов свертывания, антикоагулянтов и ингибиторов. После забора венозной крови ее очищают и заставляют взаимодействовать с коалин-кефалиновым реагентом. |
| Гемостазиограмма | Комплексное гематологическое исследование, позволяющее оценить состояние, в котором находится система гемостаза и показатели свертывания крови. Назначается, как правило, после серьезной травмы и перед операцией, чтобы исключить риск развития кровотечения/образования прижизненных сгустков крови в просвете кровеносного сосуда или в полости сердца. |
| Исследование на антитромбин III | Это специфический белок, главной задачей которого является инактивация нескольких основных факторов свертывания, в том числе тромбина, и недопущение повышенного образования кровяных сгустков (тромбов). Категорически не рекомендуется проводить этот анализ пациентам, в анамнезе которых есть ревматоидный артрит, обостренный панкреатит и инфекционные заболевания. |
| Анализ на D-димер | В большинстве случаев назначается, как вспомогательное исследование, направленное на диагностику ДВС-синдрома, дополнительной оценки выраженности тромбообразования и мониторинга проводимой антикоагулянтной терапии при тромбоэмболии легочных артерий, инсульте. |
| Исследование крови на плазминоген | Позволяет оценить резерв белка плазмы крови, профермента, переходящего в определенных условиях в активную форму (плазмин). Это вещество является компонентом фибринолитической системы, необходимой для предотвращения чрезмерного образования кровяных сгустков (тромбов) в процессе свертывания крови. |
Стоит учитывать один важный момент: категорически запрещено проводить лабораторные исследования, подразумевающие забор венозной крови, в период обострения тромботических процессов в поверхностных венах, которые могут сопровождаться поражением глубоких вен (тромбоз глубоких вен, ТГВ). Даже несмотря на то, что на фоне рецидива легче исключить дефицит белка плазмы S.
Значение результатов анализа
По результатам анализов доктор уже может установить уровень протеина в организме, который может находиться в норме, быть повышенным или пониженным. Если у повышенного значения нет никаких негативных последствий и явной клинической значимости, то на снижение свободного протеина С следует обратить внимание.
Протеин S понижен при беременности, если имеют место отклонения от нормы, которая колеблется в пределах от 55 до 125%. Пациенткам с низкими показателями назначают лечение, направленное на минимизацию осложнений в процессе гестации, родов или послеродовом периоде.
У малышей из возрастной категории от 24 ч после рождения до 3 месяцев жизни количество протеина S не должно быть выше 55% и ниже 15%. У детей более старшего возраста этот параметр увеличивается до 45-130%. Для взрослых мужчин характерны показатели от 75 до 147%, для женщин – от 55 до 125%.
Если результаты анализа повышены, значит, имеет место быть одна из следующих патологий:
- нарушение обмена витамина К, которое может привести к глютеновой энтеропатии – заболевании, при котором пища, содержащая глютен (выпечка, макароны, сухие завтраки, йогурты), повреждает слизистую оболочку тонкого кишечника и приводит к дефициту значимых для организма элементов;
- процессы, связанные с хронической инфекционной болезнью, которую провоцирует вирус иммунодефицита человека, поражающий клетки иммунной системы (ВИЧ);
- септические состояния (тяжелое инфицирование крови), шок, интоксикация;
- цирроз – хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой;
- развитие злокачественных опухолевых патологий.
Также снижение свободного протеина S характерно для нефротического синдрома – симптомокомплекса, развивающегося на фоне поражения почек, включающего массивную протеинурию, нарушения белково-липидного обмена и отеки. Наблюдается при красной волчанке, лечении L-аспарагиназой – ферментом, катализирующим расщепление аминокислоты.
Чем грозит пониженный протеин S при беременности?
Если у женщины в период вынашивания ребенка отмечен пониженный белок S, есть риск возникновения тромбоза. Симптоматическая картина такого состояния представлены тромбофлебитами, острыми артериальными и венозными тромбоэмболиями, поражением сосудистых сплетений. Вследствие патологии часто возникают нарушение маточно-плацентарного кровотока и повреждения в плаценте. Пациентка может попросту не выносить ребенка до окончания срока и родить его преждевременно.
Лейденовской мутации, возникающей на фоне дефицита белка S, подвержено около 45% женщин. Это состояние, при котором изменяется один или два участка в гене, кодирующем активность V фактора свертывания крови. На первом-втором триместре при таком диагнозе может произойти выкидыш.
Протеин S играет роль важного ингибитора свертывания, синтез которого осуществляется железистым органом – печенью. Если он понижен при беременности, нужно без промедлений начинать лечение препаратами, назначенными доктором, чтобы избежать патологий и исключить риск того, что ребенок родится с какими-то отклонениями. Бороться с дефицитом белка S следует только после прохождения обследования и консультации специалиста.
Видео о дефиците протеинов C и S
Дефицит протеинов C и S: