Саркоидоз — заболевание неизвестной этиологии, воспалительного характера, при котором возможно поражение многих органов человеческого тела. Чаще наблюдается в легких и внутригрудных лимфатических узлах.
Причины
Болезнь Бека или саркоидоз — это системное заболевание. Основной признак – образование в пораженных тканях воспаленных плотных узелков (гранулем). Возникшие в разных системах, они влияют на функционирование органов.
В настоящее время наиболее распространенной формой является хронический саркоидоз легких, который затрагивает и другие органы: трахею, бронхи, гортань.
Поражение дыхательных путей происходит не только под воздействием гранулем, но и за счет увеличенных лимфоузлов. Причины саркоидоза изучены недостаточно, но предполагается, что основой является чрезмерная реакция иммунной системы.
До сих пор не было последовательно выделено ни одного бактериального, грибкового или вирусного антигена из очагов саркоидоза. Болезнь не является злокачественным или аутоиммунным заболеванием. Предрасположенность может передаваться по наследству.
Саркоидоз легких поражает представителей обоего пола, но больше страдают люди в возрасте от 25 до 45 лет. Редко встречается в возрастной группе до 15 и после 70 лет.
Несколько случаев зафиксированы у детей младше 4 лет. Частота заболевания у женщин несколько выше, чем у мужчин, а семейный анамнез саркоидоза увеличивает риск его развития.
Саркоидоз не является разновидностью рака, но некоторые исследования показали, что люди с таким диагнозом имеют повышенный риск развития рака.
Патогенез
Гранулемы возникают не только при саркоидозе, но и при нормальных иммунных реакциях. Например, иммунные клетки образуют капсулу вокруг инородного тела, которую они не могут уничтожить, чтобы защитить организм.
В случае саркоидоза имеется неконтролируемое воспаление, которое появляется при отсутствии травмы или инфекции, и продолжается неопределенно долго.
Вместо того чтобы защищать, иммунная система переходит в режим повышенной активности, а воспалительные клетки группируются вместе и образуют гранулемы. При наличии нескольких гранулем в органе, где происходит воспаление, его функция может быть нарушена.
Гранулемы типичны для туберкулеза. Ткань внутри узелков часто отмирает, и остается только внешняя оболочка (казеозные гранулемы). Это не относится к узлам саркоидоза. Поэтому их называют «неказеозными гранулемами».
Было выяснено, что саркоидоз – это заболевание, развитие которого обусловлено генетическими факторами. Согласно выводам ученых, в геноме человека были обнаружены гены, которые чаще подвергаются изменениям при саркоидозе.
Генные изменения (мутации) приводят к изменению производства определенных веществ, необходимых для функционирования защитных сил организма.
В итоге это приводит к нарушению работы иммунной системы, что способствует развитию саркоидоза. Но стоит отметить, что саркоидоз не является типичным наследственным заболеванием, дети наследовать могут только предрасположенность к нему.
Внутригрудной саркоидоз классифицируется на основании данных рентгенологического обследования:
| Стадия | Клиническая картина | Частота заболевания |
| 0 | Болезнь имеется, но без явных изменений в легких. | 4-5% |
| I | Увеличение лимфатических узлов в области ворот легкого, но без отклонений остается легочная ткань. Самопроизвольное заживление составляет 70 до 90%. | 40-45% |
| II | Увеличение лимфоузлов в области ворот легкого, поражение легкого. Процент самопроизвольного заживления от 40 до 70%. | 25-30% |
| III | Поражение легких. Внутригрудные лимфоузлы не увеличены. Частота спонтанного заживления составляет от 10 до 20%. | 10-15% |
| IV | При рентгене заметен легочный фиброз (преобразование воспаленной легочной ткани в рубцовую соединительную ткань), что необратимо нарушает функцию легких. Полное выздоровление невозможно. | 4-5% |
Легочные поражения могут быть изначально хронические или с острым началом. Болезнь имеет склонность к рецидиву и обострению. Последнее может произойти в течение года после окончания терапевтического курса.
Симптоматика и клиническая картина
Жалобы могут различаться, что зависит от пациента, степени заболевания. Некоторые люди не ощущают никаких симптомов, поражение в легких обнаруживается случайно, во время рентгенографии грудной клетки, проводимой по другой причине.
Острая форма обычно начинается с увеличения лимфатических узлов и гриппоподобных симптомов.
Наблюдаются симптомы:
- недомогание;
- слабость;
- лихорадка (длительное повышение температуры);
- потеря массы тела;
- обильное потоотделение по ночам.
Также присутствуют общие признаки:
- потеря веса;
- усталость, истощение;
- неврологические жалобы;
- сухой кашель, одышка при стрессе.
Хроническая форма проявляется индивидуально, и признаки связаны с нарастающими изменениями в легких, видимых на снимках:
- сдавливание нижних дыхательных путей за счет увеличенных лимфоузлов;
- доли функционирующей паренхимы легких уменьшены за счет фиброзных изменений;
- стенки бронхиол и бронхов утолщены;
- дискомфорт, боли в грудной клетке, невозможность вдохнуть «полной грудью».
В любом случае возможно нерегулярное сердцебиение, боль слева в области груди, сухость во рту.
Диагностические методы
Саркоидоз легких диагностируется на основании жалоб, физического осмотра, диагностических тестов, диагностических исключений.
Осмотр
Первоначально врач составляет историю болезни (анамнез), основанную на подробном обсуждении жалоб пациента.
Типичные вопросы, которые задает врач, включают:
- беспокоит ли пациента сухой кашель;
- заметны ли изменения кожи;
- наличие лихорадки;
- как долго существуют симптомы;
- замечал ли пациент подобные симптомы раньше;
- как давно проводился рентген легких;
- семейные случаи заболеваний легких.
После опроса врач проводит пальпацию лимфатических шейных узлов. Обращает внимание на изменения кожи. При легочном саркоидозе сложно выявить явные признаки во время физикального осмотра. Цена: от 1 тыс. 500 руб. до 3 тыс.
Рентген грудной клетки
Прицельная рентгенография рекомендуется пациентам с первичным диагнозом внутригрудного саркоидоза.
На рентгеновских снимках специалист по легочным заболеваниям может обнаружить типичные узелки в легочной ткани, в зависимости от стадии, а также увеличенные лимфатические узлы или уплотненную (фиброзную) легочную ткань, если таковые имеются. Цена – 1 тыс. 200 руб.
КТ грудной клетки
Диагностический тест назначают для получения детального изображения легких, исключения инфекций, такие как туберкулез, аспергиллома, или рака. С помощью КТ определяют степень нарушения функции легких. Цена: 2 тыс. 500 руб. – 3 тыс.
Перфузионная сцинтиграфия легких с галлием
Интенсивность легочного кровотока исследуют с помощью радиофармацевтических препаратов, которые вводят пациенту. В тех местах, где кровоток наиболее интенсивный — накопление выше, где снижен — накопление ниже, вплоть до полного отсутствия. Цена от 7 тыс. руб.
ПЭТ всего тела с туморотропным радиофармпрепаратом
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) часто выполняется для определения распространенности саркоидоза и его активности. Цена – от 50 тыс. руб.
Спирометрия
Для выявления признаков ограничения скорости воздушного потока при первичном и последующих осмотрах пациентам измеряют объемы легких. В активной фазе болезни спирометрию проводят не реже 1 раза в 3 месяца, а при дальнейшем наблюдении – ежегодно. Цена – 800 руб.
Сатурация крови
Степень насыщения крови кислородом у пациентов с обширным поражением легких может быть нормальной, но при физических нагрузках возможно понижение уровня насыщения. Цена: 200 руб.
Бронхоскопия
Биопсия проводится как на этапе первичной диагностике, так и в дальнейшем с целью наблюдения динамики развития заболевания. Стандартная трансбронхиальная игольная аспирация позволяет успешно брать образцы лимфатических узлов почти у всех пациентов с саркоидозом и связана с высокой диагностической эффективностью независимо от стадии заболевания.
Эндобронхиальная биопсия проводится во время бронхоскопии и увеличивает результативность процедуры. Бронхоскопия — 2 тыс. руб.
ЭКГ
Саркоидоз (в переводе с греческого «состояние, напоминающее сырую плоть») заболевание системное, при котором может поражаться любой орган, не только легкие.
Поэтому пациентам, несмотря на отсутствие симптомов со стороны сердца, следует периодически проходить ЭКГ и эхокардиографию для раннего выявления поражения сердца. ЭКГ цена – 500 руб.
Бронхоальвеолярный лаваж
Необходимая процедура для диагностики, когда стерильный солевой раствор вводится в легкие через бронхоскоп, а затем отсасывается. Полученный раствор тестируют для измерения соотношения CD4/CD8 в жидкости бронхоальвеолярного лаважа, что может помочь указать на наличие саркоидоза. Цена – от 400 руб.
Лабораторные анализы
Саркоидоз легких не отражается в специфических показателях крови, подтверждающих или исключающих диагноз.
Тем не менее, для оценки воспалительной активности учитываются некоторые лабораторные показатели:
| Анализы | Стоимость |
| АПФ (ангиотензинпревращающий фермент) | 2 тыс. |
| Активный витамин D3 | 900 руб. |
| Концентрация кальция в крови | 100 руб. |
| Неоптерин | 1 тыс. 500 руб. |
| Рецептор s-IL2, СРБ, ФНО-альфа | 300 руб. |
| Скорость эритроцитов | 100 руб. |
| Кальций в суточной моче | 200 руб. |
| Базовый анализ крови | 500 руб. |
Всем пациентам при первичном обследовании рекомендовано сделать внутрикожный диагностический тест с туберкулезным аллергеном. Это необходимо для дифференциации диагноза.
Методы лечения
Большинству пациентов (>75%) требуется только симптоматическая терапия. Примерно 10% нуждаются в лечении внелегочных заболеваний, а 15% необходимо лечение активно развивающихся заболеваний легких. Терапию назначают для контроля симптомов, предотвращения осложнений и улучшения общего состояния здоровья.
Фармакотерапия
Пациентам с высоким риском снижения функции или качества жизни назначают препараты кортикостероидную терапию. Как правило, Преднизолон, назначаемый ежедневно в течение 6-месячного курса, достаточен при заболеваниях легких. Препарат уменьшает воспаление и активность иммунного ответа.
Все чаще применяются не кортикостероидные препараты. Общие показания к их назначению таких препаратов включают непереносимые побочные эффекты или желание пациента не принимать кортикостероиды.
Людям, которые нуждаются в лечении легочного саркоидоза, но не переносят преднизолон, врачи рекомендуют:
- Кортикотропин. Помогает организму вырабатывать естественные стероидные гормоны.
- Метотрексат (успешная альтернатива преднизолону) применяют как препарат второй линии.
- Хлорохин и гидроксихлорохин — противомалярийные препараты с иммуномодулирующими свойствами. Хлорохин эффективен для лечения и поддержания хронического легочного саркоидоза.
- Азатиоприн – еще один препарат второй линии, который используют как стероидсберегающий препарат.
Купирование побочных эффектов от препаратов
Саркоидоз легких при лечении предполагает прием препаратов системного действия, которые оказывают многогранное действие на весь организм. Терапия нередко приводит к увеличению веса или способствовать развитию остеопороза и диабета. У 50% больных развивается множество побочных эффектов.
Некоторые из них:
- задержка жидкости;
- электролитные нарушения;
- артериальная гипертензия;
- психические нарушения;
- проблемы со сном.
Исходя из каждого конкретного случая, врач назначает соответствующие препараты, индивидуально для каждого пациента. Основным компонентом поддерживающего лечения при легочной артериальной гипертензии, связанной с саркоидозом, являются диуретики и кислородотерапия.
Антифибротическая терапия
Данные препараты назначают при лечении осложнений и предотвращения дальнейшего прогрессирования фиброза легких. Их применяют при более поздних формах саркоидоза, включая формы легочной гипертензии или интерстициального заболевания легких.
Чаще всего с этой целью используют лекарства на основе действующих веществ нинтеданиба и пирфенидона. Профилактика может быть более разумным подходом к борьбе с тяжелыми последствиями фиброзного легочного саркоидоза.
Плазмаферез
Проводят при хроническом протекании болезни. После процедуры улучшается микроциркуляция, повышая чувствительность «клеток-мишеней» к воздействию лекарственных средств. Плазмофорез особенно полезен при рецидивах. Цикл – 3-4 плазмаферезов с недельным перерывом.
Трансплантация
Трансплантация легких является терапевтическим вариантом для пациентов, у которых нет тяжелых внелегочных осложнений. Операцию проводят в тех случаях, когда форсированная жизненная емкость легких падает ниже прогнозируемого 50% и/или объем выдыхаемого воздуха при полном вдохе падает ниже прогнозируемого 40%.
Прогноз
Прогноз болезни зависит прежде всего от его формы: острой или хронической. Однако на продолжительность жизни это влияет лишь в редких случаях: около 5% заболевших умирают от осложнений, таких как внезапная сердечная смерть или полное ограничение функции легких (терминальный легочный фиброз).
В случае острой формы прогноз в большинстве случаев хороший. Примерно у 95% заболевших болезнь излечивается спонтанно и без лечения в течение нескольких недель или месяцев.
Спонтанное излечение возможно также при хронической форме, но реже. Скорость самоизлечения зависит от стадии заболевания: на ранних стадиях с минимальным повреждением легких излечение происходит успешнее. Чем более запущена болезнь, тем хуже прогноз.
Если возникает легочный фиброз, при котором ткань легких покрывается рубцами, полное заживление невозможно.
Примерно у 20% перенесших заболевание функция легких остается постоянно ограниченной. Данные о смертности от саркоидоза малочисленны, поскольку болезнь остается скрытой и часто ошибочно диагностируется как туберкулез.
При саркоидозе возможна инвалидность – в зависимости от течения и тяжести поражения. Если болезнь носит хронический характер и заболевание клинически активно, степень получения инвалидности повышается. Болезнь приводит к нетрудоспособности, но как долго это продлится, зависит от курса лечения.
Некоторые люди достигают постоянной ремиссии. Это значит, что заболевание проходит и больше не возвращается. Но чаще саркоидоз легких рецидивирует после ремиссии или успешного лечения.
Возможные последствия и осложнения
Если гранулемы не заживают, они могут вызвать осложнения, в том числе:
- Бронхоэктатическую болезнь: хроническое заболевание, поражающее бронхи — большие трубки, по которым воздух из трахеи поступает в легкие. Бронхи могут стать толстыми из-за воспаления и инфекции. Это затрудняет дыхание и заставляет человека откашливать слизь. Такие легкие легче инфицируются.
- Легочный фиброз: возникает, когда легочная ткань воспаляется, покрывается рубцами и становится жесткой. Это серьезное заболевание, вызывающее одышку и необратимое повреждение легких.
- Легочная гипертензия: высокое кровяное давление в легочных артериях. Происходит, когда кровеносные сосуды в легких становятся слишком узкими.
Распространенность саркоидоза в РФ ≈ от 20 до 50 чел. на 100 тыс. населения. Внутригрудная форма занимает первое место по количеству больных. Это, в первую очередь, связано с более успешным выявлением, по сравнению с прошлыми годами. Улучшенные диагностические методики помогают врачам вовремя и правильно дифференцировать заболевание.
Предотвратить заболевание невозможно. Специфической профилактики саркоидоза легких нет, но придерживаясь общих правил, поддерживающих иммунитет, можно справиться с любыми заболеваниями. Если возникли проблемы с дыханием, следует обратиться к врачу, чтобы узнать о диагностике и вариантах лечения.
Видео о саркоидозе легких
Лечение саркоидоза легких: