Симптом Хвостека часто можно наблюдать у пациентов разного возраста. Преимущество он проявляется среди взрослых, которые перенесли операцию. В клинической картине наблюдается гипокальцемия, выражающаяся судорогами в области выхода лицевого нерва после проведения пальпации.
Синдром Труссо считается обособленным и проявляется в классической форме – при повышении артериального давления в момент использования манжетов.
Если пациенты в течение длительного периода страдают от недостатка кальция или переизбытка фосфора, симптом обнаружить невозможно. Однако в ходе проведения клинического обследования можно выявить уровни содержания веществ в крови, после чего диагностировать симптоматику заболевания.
Описание симптома
Симптом Труссо возникает вследствие заболевания, вызванного недостатком микроэлементов. Когда происходит нарушение в работе калий-кальциевого насоса мембранной клетки, организм испытывает недостаток калия и кальция. Следствием этого является голоданием – страдает мышечная система, что приводит к возникновению судорог.
Симптом Хвостека наблюдается среди взрослых и пожилых людей, но выявить его довольно сложно, так как недостаток веществ не вызывает заметных изменений в работе систем организма.
У детей также наблюдается гипокальцемия в перинатальном периоде, но случается это крайне редко. Чтобы диагностировать у ребёнка заболевание, необходимо провести ряд анализов в первые 3-4 дня жизни.
Гипокальцемия считается врождённой, но поддающейся лечению. Синдром Труссо не поддаётся медикаментозному лечению, так как препараты могут спровоцировать развитие гиперкальцемии, что более опасно, чем недостаток кальция и калия в организме.
Что провоцирует развитие нарушения?
Признак Труссо латентной тетании обычно бывает положительным при гипокальциемии. Он наблюдается в виде спазма карпопедального сустава, вызванного ишемией; вторичным симптомом по отношению к раздуванию манжеты сфигмоманометра.
Проявляется обычно на руке человека при достижении 20 мм рт. ст. выше систолического артериального давления в течение 3 мин. Карпопедальный спазм визуализируется как сгибание запястья, большого пальца и пястно-фаланговых суставов с гиперэкстензией пальцев.
Есть и другие побочные косвенные причины проявления этого симптома:
- Нормальный уровень кальция в крови составляет от 8,5 до 10,5 мг дл.
- Считается, что чувствительность и специфичность признака Труссо для людей с гипокальциемией составляет 94% и 99% соответственно.
- Несмотря на это, от 1 до 4% здоровых людей могут иметь положительный симптом Труссо.
- Он также может быть вызван гипомагниемией и метаболическим алкалозом, например, в контексте гипервентиляции или чрезмерной потери кислоты через желудочно-кишечный тракт.
Однако в этих случаях также имеет место гипокальциемия. Она может проявляться во многих состояниях, чаще всего на фоне дефицита витамина D или гипопаратиреоза. Лекарства, обычно бисфосфонаты, такие как золедроновая кислота, используемые для лечения остеопороза, цисплатин, химиотерапевтическое средство, среди прочего, также являются частыми виновниками.
У лиц с опасными для жизни состояниями, такими как сепсис, геморрагический шок, рабдомиолиз и синдром лизиса опухоли, также может развиться гипокальциемия. При сепсисе в состоянии, которое возникает вторично по отношению к собственному иммунному ответу на микробную инфекцию, предполагается, что гипокальциемия возникает вторично по отношению к проблеме, связанной с осью паратироид-витамин D.
Кто подвержен в большей степени?
Наиболее подвержены заболеванию те категории пациентов, у которых наблюдается приобретенная недостаточность паращитовидных желез, резистентность к кальцитриолу или недостаточность витамина D.
Среди тех, у кого имеется вторичное проявление симптома по отношению к дефициту питательных веществ, или отсутствие преобразования в его активную форму, заболевание развивается по причине дефицита почечной 1-альфа-гидроксилазы.
Симптом Хвостека и Труссо может наблюдаться вследствие возникновения геморрагического шока. На фоне этого процесса гипокальциемия возникает из-за хелатирования кальция накопительным раствором антикоагулянта (цитратом натрия) в эритроцитах.
Как при рабдомиолизе, так и при синдроме лизиса опухоли, гипокальциемия является вторичной по отношению к перегрузке фосфатом в условиях разрушения клеток. У этих людей потенциально может развиться желудочковая тахикардия или полная блокада сердца из-за удлинения интервала QT, вторичного по отношению к фазе продления сердечного потенциала.
Основные виды
Гипокальциемия – это состояние низкого уровня кальция в сыворотке крови (общий Ca 2+ <8,5 мг/дл или ионизированный Ca 2+ <4,65 мг/дл). Общий показатель включает физиологически активный ионизированный кальций, а также связанный с анионами и белками физиологически неактивный кальций.
Кальций играет важную роль в различных клеточных процессах в организме, таких как стабилизация мембранного потенциала покоя клеток, передача клеточных сигналов, коагуляция и высвобождение гормонов.
В дополнение к гормональному контролю с помощью паратиреоидного гормона (ПТГ) и кальцитриола гомеостаз кальция также зависит от белков сыворотки и кислотно-основного состояния, оба из которых влияют на соотношение из связанного с белком Са2+ в ионизированной Ca2+ сыворотки крови.
Тяжесть и хроничность дефицита кальция в дополнение к возрасту пациента и сопутствующим заболеваниям вносят вклад в общую клиническую картину гипокальциемии:
- симптомы разнообразны;
- наиболее характерными признаками являются удлинение интервала QT и признаки нервно-мышечного возбуждения;
- наблюдается тетания, карпопедальный спазм, парестезии;
- лечение заключается в добавлении кальция, выявлении и лечении первопричины.
В зависимости от степени проявления выделяют несколько видов заболевания:
- Гипокальцемия: общий кальция в сыворотке крови с концентрацией <8,5 мг/дл (<2,12 ммоль/л), или ионизируется (свободный) концентрация кальция <4,65 мг/дл (<1,16 ммоль/л).
- Тяжелая гипокальциемия: общий кальция в сыворотке крови с концентрацией ≤ 7,5 мг/дл (<1,9 ммоль/л), или ионизируется (свободный) концентрация кальция <3,6 мг/дл (<0,9 ммоль/л).
- Мнимая гипокальциемия: бессимптомное снижение общего кальция при нормальном уровне ионизированного Ca 2+ (обычно происходит из-за низкого уровня сывороточного белка).
Заболевание также можно определить по степени выраженности симптомов, и зачастую это возможно при проведении лабораторных анализов.
В зависимости от концентрации общего и ионизированного кальция также различают следующие подвиды заболевания:
Содержание кальция | Патологии |
Общий кальций: общее количество кальция, циркулирующий в сыворотке, включающий связанные с белком анион и ионизированный кальций. | Гипопротеинемия, вызванная, например, нефротическим синдромом, циррозом печени, тяжелым недоеданием, мальабсорбцией. |
Около 40% от общего содержания кальция в сыворотке связано с белками (в основном с альбумином). | Физиологически неактивен |
Гипопротеинемия, вызванная нефротическим синдромом, циррозом печени, тяжелым недоеданием | Уровень общего Ca 2+ увеличен, но уровень ионизированного Ca 2+ не изменяется, что приводит к искусственной гипокальциемии. |
pH влияет на связывание кальция с белками сыворотки | Уровень кальция повышается. |
pH связывается с водородом в сыворотке и с белками. | Ca 2+ связывается с белками, вызывая компенсаторную концентрацию ионизированного Ca 2+ и повышения PTH. |
Симптом Хвостека и Труссо наблюдается при возникновении нестабильности мембранного потенциала.
Когда клетки не находятся в состоянии покоя, происходит возбуждение мембран:
- Ионизированный Ca 2+ отвечает за стабилизацию мембранного потенциала покоя клеток.
- Если Са 2+ в сыворотке увеличивается, то происходит возбудимость мембран.
- Когда Са 2+ в сыворотке понижается, возникает перевозбудимость мембраны.
- Элемент действует, как второй проводник в сигнальных путях.
- Кофактор нескольких ферментов (например, фосфолипаза A, гамма-глутамилтрансфераза) необходим для продвижения путей коагуляции.
Гомеостаз кальция – сложный процесс, в котором задействованы многие органы (почки, желудочно-кишечный тракт, кости, печень и кожа) и гормоны (ПТГ, кальцитонин, витамин D). Этот процесс также может влиять на концентрацию вещества, из-за чего возможны нарушения в разных органах.
Степени проявления симптома
Благодаря использованию тщательного анамнеза и физического осмотра врачи могут обнаружить, есть ли у пациента гипокальциемия на раннем этапе их обращения в медицинское учреждение. В зависимости от области проявления недостатка веществ можно диагностировать разные стадии и фазы протекания болезни.
В общей классификации есть следующие степени проявления симптома Труссо и Хвостека:
Гормон | Влияние на сыворотку кальция | Влияние на фосфатную сыворотку | Механизм действия | Регулирование |
Гормон паращитовидной железы | Увеличивает | Понижает | Со стороны почек:
Увеличивает реабсорбцию Са2+ в дистальных канальцах. Уменьшает реабсорбцию фосфатов в проксимальных извитых канальцах. Увеличивает выработку активного витамина D (кальцитриола) для стимуляции синтеза 1-альфа-гидроксилазы в почках. Со стороны ЖКТ: косвенно увеличивает абсорбцию Ca 2+; синтезирует 1,25-дигидроксивитамина в почках. Со стороны костной ткани: высвобождает Ca 2+ и фосфат из костей; увеличивает ПТГ экспрессию на остеобластах. Остеокластический рецептор элемента увеличивает активность первых и приводит к усилению резорбции костей и высвобождению кальция. |
Секреция стимулирует снижение уровня содержания кальция, и провоцирует развитие гипомагниемии. |
Кальцитриол (витамин D3) | Увеличивает | Увеличивает | В ЖКТ увеличивается содержание Сa2+ и фосфата, со стороны почек увеличивается реабсорбция фосфатов. | Снижает уровень содержания кальция. |
Кальцитонин | Понижает | Понижает | Противостоит эффектам ПТГ, подавляет резорбцию костей, снижающий уровень Ca2+ в сыворотке крови. | Увеличивает содержание кальция в сыворотке, приводя к повышению уровня содержания кальцитонина в секреции. |
Симптоматика развития синдрома Труссо связана только с вторичными факторами, возникающими из-за плохой работы мембраны клеток. В случае с синдромом Хвостека важно выявить первопричину развития заболевания.
Тетания
Стоит отметить, что термин тетания обозначает процесс развития болезненных судорог. Мышцы непроизвольно сокращаются, и это может быть вызвано заболеванием или другими временными состояниями, когда провоцируется реакция мышечных клеток или нервов, иннервирующие их.
Тетания – это заболевание, вызванное раздражительностью периферических нервов, которое приводит к повторяющимся высокочастотным спазмам.
Наиболее частыми признаками являются онемение периоральной области, парестезии акральной области и мышечные спазмы:
- Признаки Ховстека и Труссо – это 2 классических признака физического осмотра, которые демонстрируют гиперреактивность нервов и предполагают тетанию.
- Признак Ховстека проверяется постукиванием по лицевому нерву перед ухом, что вызывает сокращение ипсилатеральных лицевых мышц, например, подергивание губы.
- Признаком Труссо является развитие карпопедального спазма с надуванием манжеты артериального давления выше систолического артериального давления в течение 3 минут.
- Карпопедальный спазм – это особая форма непроизвольных спазмов в руках и ногах, почти синоним тетании. В руках у пациентов развивается непроизвольное разгибание пальцев, запястья, отведение большого пальца и сгибание пястно-фалангового сустава. Похожая картина спазмов возникает в стопах.
В некоторых случаях тетании мышечные судороги могут прогрессировать до генерализованных сокращений. Кроме того, могут наблюдаться вегетативные эффекты, такие как потоотделение, бронхоспазм и желчная колика.
При изучении признаков физического осмотра для диагностики тетании важно отметить, что признак Труссо достаточно чувствителен и специфичен для гипокальциемической болезни, а признак Ховстека не является ни тем, ни другим.
Например, у пациентов с гипокальциемической тетанией симптом Труссо присутствует в 94% случаев и только у 1% с нормальным уровнем кальция. Однако признак Ховстека наблюдается у 10% пациентов с нормальным уровнем кальция и отсутствует примерно у 30% таких же с гипокальциемией.
Проявление у взрослых и детей
Существует несколько перекрывающихся и взаимодействующих механизмов, которые могут объяснить повышенную частоту тромбозов у пациентов. При синдроме Труссо гиперкоагуляция проявляется еще до диагностики.
Наиболее частыми злокачественными новообразованиями, связанными с этим синдромом, являются карциномы (рак эпителиального происхождения), которые зачастую продуцируют муцин.
Основная часть этих муцинов выводится печенью, небольшая их доля устойчива к клиренсу и может взаимодействовать с P- и L-селектинами, вызывая образование микротромбов, богатых тромбоцитами.
Взаимодействие тромбоцитов и эндотелиального Р-селектина с гликопротеиновым лигандом-1 Р-селектина (PSGL-1) на моноцитах может вносить дополнительный вклад в эти механизмы, с помощью которых муцины в конечном итоге генерируют тромбин и продукцию фибрина.
Различные комбинации этих механизмов могут помочь объяснить тромботические явления синдрома Труссо. Гепарин потенциально благотворно влияет на многие важные процессы.
Симптом Хвостека и Труссо, обычно называемые признаком злокачественности, в педиатрии и неонатологии можно спутать с латентной тетанией Труссо. Последнее представляет собой тип паранеопластического синдрома, вызываемого аденокарциномами, преимущественно желудочными, панкреатическими и легочными, проявляющимися как повторяющиеся и мигрирующие эпизоды тромбофлебита.
Диагноз рахита с недостаточностью витамина D и тетании может быть поставлен на основании анамнеза исключительно грудного вскармливания, низкого уровня кальция, фосфора и 25-гидроксивитамина D в сыворотке крови. При дифференциальной диагностике острой гипокальциемии следует учитывать пищевой рахит, который характеризуется следующими симптомами:
- Гипокальциемическая тетания у малыша с недиагностированным рахитом. Дефицит магния мог быть сопутствующим фактором.
- Дефицит магния обычно вызван этиологическими факторами, которые могут включать недостаточное его потребление.
- Гипомагниемия также может быть вызвана мальабсорбцией из желудочно-кишечного тракта, потерей из почек во время приема диуретиков или их комбинацией.
- Острая гипомагниемия может возникнуть без предшествующего дефицита магния после повышения уровня адреналина, холодового стресса, вызванного серьезной травмой или обширным хирургическим вмешательством.
Обычно гипокалиемия проявляется тетанией в сочетании с алкалозом. Судорога может стать проявлением нескольких расстройств, а именно: гипокальциемия, гипомагниемия, гипокалиемия и синдром HV.
Диагностические процедуры
Чтобы выявить нарушение в работе мембраны клетки, проверить пациента на наличие первичных и сопутствующих заболеваний, нужно провести ряд мер, включая осмотр и диагностические процедуры:
- У пациента после операции всегда наблюдается кальций и паратгормон. Если он низкий, диагностируется гипопаратиреоз.
- Если уровень паратгормона в норме, а кальций низкий, то можно предположить развитие отёка в месте околощитовидных желёз. То есть, это транзиторная ситуация, которая поддаётся лечению.
- Когда уровень паратгормоном низкий, как и кальций, пациента «реанимируют» путём введения 2-3 мкг альфакальцидола, либо инфузии (по 60–80 мл глюконата кальция 2 раза в день), а также прописываются пероральные препараты.
- При сборе анамнеза нужно учитывать анализ крови – он проводится для диагностики состояния скрытой ишемии, что вызывает ограничение кровоснабжения и спазмы.
- Со стороны психодиагностики проводится тестирование на наличие симптомов слабоумия и спутанности сознания и не только.
Для выявления признака Хвостека, врач проводит диагностику лицевых нервов, а для получения информации по поводу синдрома Труссо – конечности на предмет судорог и нервно-мышечную возбудимость.
Ценность симптома в диагностике
Симптом Хвостека и Труссо имеют огромное значение в выявлении первопричины развития болезни. Поскольку он свидетельствует о развитии разных заболеваний, с наибольшей вероятностью помогает определить тромботические проявления.
В сфере терапевтической диагностики синдром Хвостека позволяет вовремя начать изучение динамики развития болезни. Симптоматика совместно с другими явными признаками может помочь в прогнозировании и постановке диагноза, а также компетентного лечения.
Возможные осложнения
Нарушения свертываемости крови – серьезное, но частое осложнение синдрома Труссо. Около 27% детей рождаются с синдромом Пари-Труссо. Это нарушение свертываемости крови, при котором легко появляются синяки или кровотечение. Это может привести к внутреннему кровотечению. Даже кровопотеря из носа или взятый материал на анализ из вены могут привести к тяжелой кровопотере.
Сердечные заболевания также являются частым осложнением. Около 48% людей рождаются с сердечными заболеваниями. Для лечения некоторых из них потребуется операция. Около 30% представителей молодого возраста переживут осложнения, а дети умрут от сердечных осложнений в возрасте до 2 лет.
Проблемы с желудочно-кишечным трактом обычно возникают у младенцев с этим заболеванием. Стеноз привратника провоцирует сильную рвоту из-за суженного или заблокированного выхода из желудка в кишечник.
Лечение
Тяжелая или симптоматическая гипокальциемия лечится вводом кальция в сыворотку крови в размере ≤ 7,5 мг/дл (<1,9 ммоль/л). Внутривенно назначается глюконат или хлорид кальция с непрерывной телеметрией.
Если уровень кальция и калия падает, то нужно вводить гликозиды в виде дигоксина или дигитоксина. Если симптом выступает лишь синдромом заболевания, то основное состояние нужно лечить петлевыми диуретиками, либо витамином D.
При каких еще заболеваниях проявляются симптомы Труссо и Хвостека?
Поскольку симптоматика по синдромам Труссо и Хвостека свойствена и ряду другим заболеваниям, то в целом клиническая картина может указывать на разные процессы, происходящие в организме:
Заболевание | Этиология | Патофизиология |
Низкий уровень ПТГ | Гипопаратиреоз | Хирургическое удаление паращитовидных желез. |
Высокий ПТГ |
Дефицит витамина D. | Снижение ферментативного гидроксилирования до активной формы. |
Хроническое заболевание почек, гиперфосфатеми. | Почечные экскреции изфосфата. | |
Псевдогипопаратиреоз | Почечный гидроксилирования из витамина D. | Повышенное разрушение тканей (например, синдром лизиса, опухоли, рабдомиолиз). |
Гипервентиляция | Перераспределение кальция. | Метастазы первичных злокачественных новообразований (мелкоклеточный рак). |
Чтобы избежать осложнений, необходимо вовремя диагностировать симптомы и выявить патологию. Возможно, если лечению она не поддаётся, удастся скорректировать уровень гормонозависимых элементов.
Прогноз
При невысоких уровнях кальция и поражении мембраны клеток развития болезни может не наблюдаться. Речь идёт о самостоятельном заболевании, когда пациент перенёс операцию. Если симптом считается врождённым, диагностированным на первых порах жизни, в молодом возрасте, важно следить за динамикой выздоровления, так как назначение кальция в виде лечения – не всегда единственное верное решение. Переизбыток элемента может вызвать обратную реакцию организма.
Симптом Труссо был впервые открыт в 1861 г., когда автор исследования доказал прямую связь раковых заболеваний с тромбоцитозом и развитием судорог. На фоне этого заявления был рассмотрен симптом Хвостека, который являлся феноменом в области медицины.
Лицевая клиническая проба, взятая на анализ, ещё раз доказала связь между патологическими состояниями сердца, почек и печени и кровью. Поэтому в современной медицине принято рассматривать симптомы гипокальцемии с точки зрения вторичного синдрома основного состояния.
Видео о гипокальцемии
Надостаток кальция в организме: