Синдром Туретта. Что это такое, из-за чего появляется, симптомы, лечение

Во всех сферах жизни присутствуют известные люди, страдающие синдромом Туретта. Название этой болезни появилось в 1885 г. Его предложил врач психиатр Жан Мартен Шарко в честь своего последователя Жоржа Альберта Эдуарда Брутто де ля Туретта, который занимался научным исследованием больных с такой патологией.

Что такое синдром Туретта?

Болезнь Туретта относится к наследственным патологиям, базирующимся на дефектах функционирования центральной нервной системы (ЦНС). Ее отличительной характеристикой служит наличие многих двигательных и хотя бы единственного голосового тика.

Тики – это непроизвольные кратковременные физические движения и голосовые расстройства, которые появляются с многократным повторением в течение суток.

Согласно принятой в США номенклатуре психических расстройств болезнь ставится в ряд невротических дефектов онтогенетического характера, отличающихся двигательными и вокальными нарушениями, которые проявляются с детства.

До конца XIX века синдром Туретта относился к списку редких и странных заболеваний, которые ассоциировались с выкриками нецензурных фраз, неуместных высказываний, оскорблений. Согласно последним исследованиям такой признак относится к меньшему количеству людей, страдающих от патологии.

Больные имеют нормальный уровень интеллекта и обычную продолжительность жизни. Количество приступов тиков снижается у большинства пациентов по истечению подросткового периода. В зрелом возрасте тяжелая степень заболевания считается редким явлением.

Распространенность болезни

На сегодняшний день синдром не относится к редким заболеваниям, из-за протекания его в большинстве случаев в легкой форме, которую невозможно правильно диагностировать.

Однако существуют разные статистические данные, приведенные ниже:

• признаки расстройства выявляют у 1-10 детей из 1000;
• у свыше 10 на 1000 пациентов наблюдаются типовые нарушения;
• другие источники указывают распространенность болезни в 3-5 случаев на 10000 человек;
• неоспоримым фактом считается преобладание заболевания у лиц мужского пола по сравнению с женщинами (соотношение составляет 3-5:1).

Симптомы

Синдром Туретта – это комплекс симптомов, которые состоят из 2 видов расстройств: двигательных и вокальных. Нарушения носят простой или сложный характер. Симптомы человек не способен контролировать. Они могут появляться по сто раз в день, иметь разную частоту, интенсивность, продолжительность.

Спустя время моторные и вокальные признаки могут меняться местами. Часто происходит смена картины болезни: симптомы протекают более тяжело или легче.

Наиболее тяжелая стадия заболевания приходится на возраст 10-12 лет. В подростковом периоде интенсивность и тяжесть синдрома идет на спад и приблизительно у 70% детей симптомы прекращаются по мере приближения к взрослому возрасту.

Простые физические тики

Простые моторные тики выполняются одной группой мышц. Они появляются в самом начале болезни (в возрасте 2-8 лет). Первыми тиками считаются простые движения головой и шеей.

В качестве признаков можно выделить:

• моргания и подмигивания;
• движения губами;
• построение гримас;
• перемещения носа;
• закатывание глаз;
• открытие рта;
• щелканье языком;
• сплевывание.

Простые звуковые тики

Простые голосовые нарушения создаются с помощью звуков, получаемых при прохождении воздушных масс через нос или рот. Более ранними считаются звуковые расстройства, которые появляются с 2-х летнего возраста.

Наиболее известными симптомами заболевания являются:

• кашель или покашливание;
• имитация звуков, издаваемых животными, птицами;
• шипение;
• грудные звуки.

Отличительными особенностями нарушений считаются следующие патологии:

• наличие эхолалии (неконтролируемого автоматического повторения услышанного);
• появление палилалии (постоянное повторение звуков с увеличением скорости и уменьшением громкости).

Сложные физические тики

Сложные моторные расстройства проявляются в сочетании простых движений или их серий, в которых задействовано больше одной группы мышц.

В список симптомов входят подергивание мышц лица, к которым могут добавляться:

• движения конечностями;
• поднимание плеч;
• похлопывания;
• притопывания;
• подпрыгивания;
• сгибание-разгибание рук и ног;
• сжатие кулаков;
• щелканье пальцами;
• резкий выпад ногой вперед.

Характеризуются сложные физические тики эхопраксией – непроизвольным повторением пациентами жестов, поз и движений.

Сложные звуковые тики

Сложные голосовые нарушения подразумевают высказывание в слух отдельных слов, фраз и предложений.

Расстройства, которые проявляются при диагностировании патологий, могут носить следующий характер:

• самопроизвольное выкрикивание слов или повторение фраз;
• наличие копролалии (непреодолимого импульсивного влечения к нецензурным высказываниям без повода).

Согласно статистическим данным такие признаки появляются у 10% пациентов или в 30-50% всех случаев.

Предварительные ощущения

Отличительной особенностью патологии являются монотонные, не периодичные, не ритмичные движения, которым предварительно сопутствует непреклонное желание их осуществить. Причем желание является более сильным, чем сама потребность чихнуть или почесаться.

Пациенты часто описывают предварительные ощущения перед появлением расстройств: как нарастание напряжения, которое им нужно устранить для возврата спокойствия. Такое описание болезни характеризует синдром, как полу добровольный ответ организма на непреодолимые раздражители.

Триггеры тиков

Синдром Туретта – это болезнь, запускающими механизмами которой могут служить следующие аспекты:

• психоэмоциональное состояние пациента (касается людей, проводящих много времени за просмотром телевизора или компьютерными играми);
• негативные эмоции в виде гнева, обиды, смущения увеличивают частоту появления нарушений и утяжеляют их характер;
• наличие физиологических расстройств работы центральной нервной системы, так как чаще всего в зону риска попадают больные, страдающие на синдром гиперактивности и дефицита внимания, с минимальными мозговыми дисфункциями;
• хронические стрессы увеличивают появление расстройство на 80%;
• начало занятий в учебном заведении (неспособность адаптироваться к новым условиям);
• конъюнктивит (когда человек моргает, чтобы устранить неприятные ощущения в глазах, со временем переходящие в самопроизвольные процессы)

Степени тяжести

Классы тяжести заболевания ученые разделяют на 4 вида:

• Легкая форма, которая протекает порой незаметно даже для ближайших родственников. Пациент может самостоятельно справиться и управлять своим состоянием. Периоду характерно продолжительное время без расстройств.
• Умеренная стадия, являющаяся более заметной по сравнению с легкой степенью. Пациент не способен контролировать себя и расстройства становятся видимыми.
• Выраженная форма характеризуется полной потерей управления над моторикой своего тела и голоса. Ему тяжело вживаться в общество, работать, выполнять бытовые задания.
• Тяжелая степень, когда поведение абсолютно не поддается контролю человека. Все виды тиков являются сильно выраженными, и наблюдается недееспособность.

Когда обращаться за медицинской помощью?

Медицинского внимания требует незначительный процент детей, которые наследуют ген, выявляют симптомы выраженной и тяжелой степени тяжести. Однако существует ряд инфекционных и психо-социальных аспектов, которые способны вызвать болезнь и повлиять на ее тяжесть.

В список таких факторов входят:

• аутоиммунные нарушения;
• постстрептококковые расстройства аутоиммунных процессов;
• дефицит магния в организме, который провоцирует расстройства обменных процессов, вызывающих синдром;
• наличие других психических расстройств.

При наличии легкой степени тяжести медицинская помощь не требуется. При умеренной стадии болезни специалисты рекомендуют обращаться за психологической помощью к врачам. Две последние степени патологии требуют комплексной медикаментозной терапии.

Установление диагноза

Диагностирование синдрома Туретта является сложной процедурой, так как существует большой ряд других заболеваний с аналогичными признаками. Диагноз ставится по мере исключения других нервных расстройств.

В диагностические мероприятия могут входить исследования:

• электроэнцефалография – определение режимов работы головного мозга;
• компьютерная томография, которая может выявить очаги поражения в мозге, приводящие к припадкам или другим нервным расстройствам;
• магниторезонансная томография;
• результаты биохимических анализов крови.

После проведения серии исследований необходимо исключить следующие патологии:

• состояния после употребления амфетаминов;
• редкие медицинские состояния;
• нарушение метаболизма меди.

Подтверждение диагноза

Синдром Туретта – это патология, при которой диагноз ставится путем исключения других неврологических болезней.

Классификация пациентов зависит от протяженности расстройств:

• Кратковременные нарушения отличаются наличием моторных и вокальных тиков на протяжении от 4 недель до года.
• Затяжной синдром характеризуется наблюдением тиков на протяжении свыше года.

Болезнь подтверждается, если множественные моторные симптомы и хотя бы один вокальный тик наблюдается у пациента свыше года.

В медицинской практике болезнь диагностируется по наличию следующих критериев:

• Расстройства должны проявляться на протяжении не менее года в затяжном или кратковременном виде.
• Нарушения должны проявляться множественно на протяжении суток, практически ежедневно в течение 1 года и дольше. Период ремиссии может составлять менее 2 месяцев.
• Начало появления нарушений должно определяться в возрасте до 18 лет.

Лечение взрослых

Лечение взрослых людей зависит от степени тяжести синдрома, индивидуальных особенностей организма. Лекарственное лечение и консультации специалистов потребуются, если болезнь оказывает сильное негативное влияние на жизнь человека. Большинство случаев проявления нарушений проходят в легкой форме, не требующей медицинской терапии.

Лечение синдрома направлено на облегчение проблемных симптомов у пациентов, сопутствующих состояний, которые являются более тяжелыми, чем расстройства.

Поведенческая терапия

Облегчить существенно состояние помогает понимание пациентом своей болезни. Это приводит к возможностям управления тиками. Снятие симптомов любой степени тяжести включает психотерапию и коррекцию поведения. Такие способы лечения помогают снять депрессию и социальную изоляцию.

В легких случаях патологии необходима лишь разъяснительная работа в семье пациента, среди окружающих людей, в месте учебы, работы. Клиническая терапия проводится врачами психологами, используется с целями моделирования поведения пациентов. Лечение распространяется на взрослых и детей, оно направлено на изменение устоявшихся привычек.

Устранение привычек основывается на идеях, что люди не подозревают про тики, и следует научиться контролировать дискомфортные ощущения прежде, чем они возникнут. Когда пациент начнет распознавать момент появления тика, то ему необходимо включить защиту, основную на менее заметном способе, который избавляет от дискомфорта.

Примером коррекции поведения является следующий: если человек чувствует необходимость издать какой-либо голосовой звук или кашель, то он вместо этого может сделать серию глубоких вздохов. Очень часто поведенческие схемы лечения включают процедуры релаксации.

Мышечные релаксанты

В выраженной и тяжелой степени тяжести болезни неврологи проводят лечение тиков с помощью мышечных релаксантов. Исследования ученых показали временную эффективность данной группы средств и ее более низкую продуктивность по сравнению с нейролептиками.

Релаксанты помогают осуществлять контроль над двигательными навыками благодаря устранению дефекта спастичности (одеревенения) мышц. Список препаратов с описанием действия, противопоказаний сведен в таблицу.

Наименование	Действие	Показания	Противопоказания
Баклофен	Оказывает миорелаксирующее, антиспастическое действие	Рассеянный склероз; патологии спинного мозга различного происхождения; травмы мозга; инсульт; менингит; алкоголизм; синдром Туретта.	Аллергические реакции; эпилепсия; болезнь Паркинсона; психозы; дисфункция почек; беременность, лактация.
Клоназепам	Имеет противосудорожный, миорелаксирующий, успокоительный эффект	Атонические припадки; сильный тонус мышц; проблемы со сном; приступы беспокойства; эпилепсия; моторные и голосовые тики.	Аллергия; глаукома; дыхательная дисфункция; тяжелые патологии печени и почек; период лактации; возраст до 18 лет.
Мидокалм	Препарат относится к миорелаксантам центрального действия	Симптоматическая терапия спастичности; болезненный спазм мышц, связанный с патологиями опорно-двигательного аппарата; энцефалопатии, сопровождающиеся мышечной дистонией.	Аллергия; период беременности и лактации; непереносимость галактозы, глюкозы.

Нейролептики

Синдром Туретта – это заболевание, которое лечится нейролептиками. Препараты используются в тех случаях, когда симптомы нарушают нормальную жизнь человека.

Механизм действия лекарств направлен на блокировку воздействия дофамина на нервную систему. Ряд средств, сведенных в таблицу, назначают врачи при необходимости медикаментозного лечения.

Название	Свойства	Показания	Противопоказания
Рисперидон	Имеет угнетающее активность нервной системы действие	Шизофренические проявления; аффективные состояния; эмоционально-социальная отрешенность; депрессивный психоз; поведенческие проблемы; мании при биполярных расстройствах; синдром Туретта.	Гиперчувствительность
Галоперидол	Обладает антипсихотическим, нейролептическим, противорвотным, успокоительным эффектом	Психомоторные возбуждения разного происхождения; бредовые и галлюциногенные состояния; психозы; синдром Туретта; психосоматические расстройства; нарушения в поведении.	Аллергия; тяжелое токсическое угнетение ЦНС; болезнь Паркинсона; эпилепсия; хроническая депрессия; сердечно-сосудистые патологии; беременность, лактация.
Пимозид	Оказывает антипсихотическое, успокоительное действие	Шизофренический синдром; параноидальные проявления; синдром Туретта.	Аллергия; дрожательный паралич; недостаточность ЦНС; рак груди; дисфункции печени и почек; гипокалиемия.
Оланзапин	Характеризуется угнетающим действием на нервную систему	Шизофренические проявления; аффекты; проявление маний; биполярные расстройства; навязчивые состояния, тики.	Аллергия, период лактации
Флуфеназин	Обладает тормозящим нервную систему действием	Шизофрения; отклонения в психических реакциях; апатии; двигательное беспокойство; невротические нарушения, тики.	Аллергия; органические поражения и травмы ЦНС; период острой депрессии; недостаточность ЦНС, печени, сердца; заболевания крови; беременность, лактация.

Лимбическая лейкотомия

Лимбическая лейкотомия представляет собой нейрохирургическую операцию, которая проводится под местным наркозом с введением внутривенно успокоительных препаратов.

Суть вмешательства заключается в том, что электрический ток пускается в мозг с целями уничтожения небольшой области лимбической системы, несущей ответственность за некоторые эмоции и поведенческие функции.

Процедура показана при наличии хронических депрессий, обсессивно-компульсивных расстройств и тревожного поведения.

Глубокая стимуляция мозга

В большом количестве исследований глубокая стимуляция мозга показала свою эффективность при лечении синдрома. При этом наблюдалось уменьшение частоты и интенсивности тиков у взрослых.

Суть терапии заключается в подсоединении электродов к определенным участкам мозга.

С другого конца электроды подключаются к аппарату (генератору), помещаемому хирургическим путем в грудную клетку.

Устройство генерирует сигналы в мозг, которые предотвращают появление тиков.

На сегодняшнее время метод лечения специалисты только изучают вместе с рисками побочных эффектов в виде мозговых кровотечений или других изменений двигательных функций.

Лечение детей. Рекомендации родителям

Психологи, неврологи и невропатологи имеют список рекомендаций для родителей, дети которых столкнулись с синдромом Туретта:

• Не следует заострять внимание на существующих проблемах. При этом не рекомендуется часто напоминать ребенку о болезни.
• Нельзя оказывать давление на ребенка. Необходимо создать комфортную психологическую обстановку в доме: не обсуждать вслух бытовые проблемы, говорить в негативном плане о его друзьях, одноклассниках, выяснять отношения.
• Нужно снизить психоэмоциональное напряжение путем сокращения времени просмотров телевизора, работы на компьютере. Больше времени следует проводить на свежем воздухе, на прогулках.
• Дети должны придерживаться строгого режима дня.

Основной упор при лечении осуществляется на коррекции поведения и окружающей обстановки ребенка.

Осложнения

Синдром Туретта не оказывает влияния на уровень интеллекта. Однако, несмотря на это, школьники испытывают затруднения в процессе обучения. По статистике только у 10-15% пациентов симптомы являются настолько выраженными, что требуют обучения в специальных условиях.

В список осложнений входят:

• поведенческие расстройства;
• обсессивно-компульсивные нарушения;
• синдром дефицита внимания.

Обсессивно-компульсивное расстройство

В особо тяжелой форме обсессивно-компульсивное расстройство превращается в навязчивые мысли и монотонно повторяющиеся действия, которые становятся основными видам каждодневной активности пациента.

Нарушения способны оказать сильное негативное воздействие на все области жизни: семейную, рабочую, учебную, социальную адаптацию, досуг, эмоционально-поведенческую сферу. Навязчивые состояния запускаются под воздействием триггеров, содержащих непроизвольную нежелательную мысль, воспринимаемую в качестве угрозы.

Механизм в свою очередь запускает тревожность в человеке, от которой он может избавиться только при совершении монотонных действий, ритуалов. Люди, страдающие на расстройство, имеют большую вероятность прожить жизнь в одиночестве, не имея работы и полноценного общения.

Синдром дефицита внимания с гиперактивностью

Основной причиной появления трудностей в учебе является синдром дефицита внимания с гиперактивностью. Признаки болезни характеризуются появлением проблем с недостатком внимания (особенно при выполнении монотонных видов работ) и огромной активностью.

Данные нарушения мозговой функции негативно оказывают влияние на учебу, социальную жизнь, снижают успеваемость, мешают адаптации в коллективах.

Планируя схему лечения, врачи обращают внимание на развитие когнитивных способностей пациента, который чаще всего страдает недостатком внимания, отсутствием способностей к планированию и зрительно-моторной координации.

Поведенческие проблемы

В список когнитивных (поведенческих) нарушений, проявляющихся при синдроме Туретта, входят:

• нейродинамические и регуляторные расстройства;
• быстрое истощение когнитивных процессов;
• проблемы с концентрацией и переключением внимания;
• уменьшение речевых функций, а именно снижение количества вербальных ассоциаций, которые актуализируются в течение минуты;
• расстройство способности к копированию изображений;
• неразвитость механизма планирования;
• проявление импульсивности в разговоре и в поведении;
• торможение переключения между полушариями мозга при осуществлении сложных заданий, разделяемых на этапы.

Поведенческие проблемы способны внести дискомфорт в жизнь: непонимание окружающих людей, неумение адаптироваться в обществе, сложности при выполнении любых видов работ.

Трудности в обучении

Нарушения в процессе обучения могут проявляться в виде патологий:

• дислексии – отсутствии выработки навыков чтения и письма при имеющихся способностях к обучению;
• дисграфии – присутствие проблем с письмом, грамотностью;
• дискалькулии – отсутствием навыков счета.

Также могут возникнуть психологические трудности в виде:

• эмоциональной нестабильности;
• смены настроений;
• склонности к фантазиям;
• трудностей концентрирования внимания на одной деятельности;
• быстрой потери интереса;
• непосредственного поведения;
• неуверенности;
• рассеянности;
• страха перед ошибками.

Личная жизнь с синдромом Туретта

В личной жизни возможно появление непонимания со стороны партнера. Люди, страдающие на болезнь, отмечают, что главное при завязывании отношений не говорить сразу о поставленном диагнозе, так как это может отпугнуть другого человека. В таких случаях они рекомендуют рассказать, что тики – это отклонения родом из детства. Обычно окружающие терпимо относятся к их проявлениям.

Можно ли полностью вылечиться?

При соблюдении прописанной врачом схемы лечения больному удается, как правило, купировать тяжелые признаки заболевания. При этом пациенты должны соблюдать режим дня, стараться обходиться без стрессов и следить за состоянием своего здоровья.

Существует статистика, по которой после прохождения полного курса лечения наблюдается уменьшение симптоматики со стойкой ремиссией в 20% случаев. Однако синдром Туретта не поддается полному излечению. Это утверждают люди, страдающие на патологию, они вынуждены подстраиваться под симптомы всю свою жизнь и уживаться с ними.

Видео о синдроме Туретта

Что такое синдром Туретта: