Склероатрофический лихен – болезнь, для которой характерна очаговая атрофия кожи в области половых органов и возле ануса. Существуют также формы заболевания, когда поражение возникает на других участках тела.
У девочек на фоне этого нарушения часто образуются синехии. Патология опасна также тем, что может развиться злокачественный процесс. У зрелых женщин болезнь возникает чаще всего в период постменопаузы и связана с гормональными изменениями в организме.
Что такое склероатрофический лихен?
Склероатрофический лихен у девочек – это медленно прогрессирующее хроническое заболевание, при котором происходит дистрофическое поражение кожно-слизистых тканей. Чаще всего оно наблюдается на наружных половых органах, однако могут быть и внегенитальные проявления.
Один из наиболее распространенных и характерных симптомов – белесые пятна. До недавнего времени эта патология выявлялась в основном у женщин среднего и пожилого возраста, в период менопаузы. В последние годы наблюдается рост заболеваемости среди детей, как в России, так и в других странах.
В медицине применяются и другие названия для этого отклонения:
- болезнь белых пятен;
- белый лишай Цумбуша;
- крауроз вульвы;
- каплевидная морфия;
- лихеноидная склеродермия;
- атрофическая точечная лейкодерма.
Болезнь встречается и у мужчин, но в 4-10 раз реже, чем среди женщин. Часто диагностируется сочетание склероатрофических изменений с красным плоским лишаем и системной склеродермией (около 9% пациентов) – аутоиммунным заболеванием, при котором происходит поражение кожи, кровеносных сосудов и внутренних органов.
Причины
Склероатрофический лихен у девочек и его точная этиология еще недостаточно изучены в современной медицине.
Отмечается влияние следующих факторов, которые могут привести к его возникновению:
- Генетическая наследственность. У 78% больных выявляется взаимосвязь с генами HLA-DQ7 и HLA-DQ8. В 17% случаев это заболевание носит семейный характер, то есть имеется и у других членов одной семьи – матерей, сестер, бабушек.
- Аутоиммунные дисфункции. Наличие атрофических изменений кожи вне области гениталий часто сочетается со склеродермией, поэтому эти патологии, предположительно, протекают по сходному механизму. 67% больных имеют низкие титры некоторых видов аутоантител. У 5-20% пациенток имеются и другие наследственные болезни аутоиммунного характера – витилиго, целиакия, гастрит, тиреоидит Хашимото, злокачественная анемия, алопеция.
- Гормональные сдвиги в системе гипофиз-надпочечники-яичники. Чаще всего заболевание возникает у девочек перед менархе, при пониженном уровне эстрогенов. Для таких пациенток характерно более позднее половое созревание и менструальные нарушения. При наступлении первых месячных у некоторых девочек происходит стихание симптомов заболевания. У женщин старшего возраста при старении и утрате репродуктивных функций также наблюдается это явление.
Пусковыми механизмами для развития склероатрофического лихена могут быть следующие:
- местное повреждение кожного покрова, особенно там, где есть старые рубцы; если говорить о генитальной области, то в качестве таких раздражающих факторов выступают мастурбация, глистные инвазии и аллергия, сопровождающиеся зудом;
- лучевая терапия;
- постоянное натирание кожи одеждой;
- хроническое раздражение мочой у пациенток, страдающих сахарным диабетом;
- инфекционно-воспалительные патологии органов малого таза
Стадии и формы САЛ
Дистрофический процесс развивается постепенно и состоит из следующих последовательных стадий:
- Утолщение кожи, увеличение количества кератиновых клеток в роговом слое.
- Образование роговых пробок в устьях волосяных луковиц.
- Появление очагов сначала ярко-розового, а затем белесого цвета, с восковидным блеском.
- Возникновение асимметрии половых губ, формирование отечной зоны под эпидермисом, отек клитора.
- Постепенно кожа истончается и сморщивается, теряет свой естественный цвет и становится похожей на папиросную бумагу.
- Атрофия на конечной стадии может сопровождаться осложнениями в виде трещин, эрозий, кровоизлияний.
- Образуются синехии (сращение) малых или больших половых губ, сужается вход во влагалище, деформируется промежность и анальная область.
Поражение кожи в области половых органов отличается большим разнообразием проявлений.
Различают следующие формы заболевания:
- Эритематозная. Отмечаются покраснение и отечность кожи, а на внутренней поверхности больших половых губ – поверхностная атрофия в виде белесых зон. Часто по их граничащей линии проходит красный или обесцвеченный ободок. Такая форма заболевания встречается при воспалении вульвы и слизистой оболочки влагалища.
- Папулезная. На внутренней поверхности больших половых губ образуются плоские папулы – бесполостные узелки. После их разрешения остаются участки атрофии с белесоватым оттенком. Перианальная область обычно не затронута, а неприятные ощущения у девочек и женщин выражены в слабой степени.
- Эрозивная. На фоне воспаленных и атрофических участков возникают кровоточащие эрозии или небольшие язвы. При этом ощущается сильная болезненность.
- Витилигинозная, проявляющаяся в формировании очагов депигментированной кожи и возникновении трещин.
- Буллезная. Для этой формы характерно образование в отечной зоне пузырей, наполненных серозной жидкостью (могут быть с примесью крови). Пациентки испытывают зуд, жжение. Буллезный лихен относится к одной из самых трудно излечиваемых форм данного заболевания.
Локализация у девочек, женщин
Чаще всего поражение находится в области половых органов и ануса. Однако у части пациентов (около 20% случаев) очаги могут возникать в других местах.
Наиболее часто атрофическим изменениям подвержены следующие зоны:
- грудь;
- спина;
- шея;
- предплечье;
- голени;
- живот;
- область под молочными железами;
- подмышечная область.
В таких случаях на коже появляются небольшие плоские папулы размером 3-12 мм, белого или серовато-белесого цвета с перламутровым блеском. Они могут располагаться одиночно или в групповом порядке, образуя при этом бляшки с неправильными контурами, с углублением в центре.
На их поверхности отмечаются фолликулярные элементы в виде комедонов. Болезненность, как правило, отсутствует, может ощущаться небольшой зуд. Такая сыпь часто проходит сама по себе, а на ее месте остаются депигментированные пятна.
Симптомы
Склероатрофический лихен, кроме вышеперечисленных признаков заболевания, может сопровождаться также следующими симптомами у девочек и взрослых женщин:
- неприятные ощущения при ходьбе, слабо выраженный зуд на начальном этапе развития заболевания;
- постепенно зуд становится нестерпимым, возникает жжение в области половых органов (главным образом в ночное время суток);
- боль при мочеиспускании, дефекации и половом акте;
- чувство уплотнения, онемения или стянутости в области половых органов;
- мелкие кровоизлияния, расширение кровеносных сосудов под кожей;
- «восьмеркообразное» поражение в области вульвы и ануса;
- иногда поверхность бляшек может быть шершавой и по структуре напоминает пергамент.
Около четверти пациенток не предъявляют жалоб, то есть заболевание протекает без субъективных симптомов, однако и в этом случае могут развиться осложнения.
Особенности течения склероатрофического лихена у девочек
В 70% случаев у девочек данное заболевание выявляется в возрасте 5-10 лет. Чаще всего это происходит случайно, во время профилактических осмотров. Так, на зуд половых органов, по сравнению со взрослыми женщинами, у девочек жалоб в 3 раза меньше. Наиболее распространенным клиническим признаком в детском возрасте является истончение слизистой вульвы и ее сухость.
Как показывают медицинские исследования, у пациенток раннего возраста выявляются следующие отклонения:
- гормональный дисбаланс – пониженный уровень эстрадиола, прогестерона и повышенный ФСГ, тестостерон; активизация гормонов брадикинина и калидина, отвечающих за регуляцию сосудистого тонуса, адаптацию организма к условиям среды;
- частые эпизоды заболевания ОРВИ, герпетических высыпаний (в том числе в полости рта, стоматит), воспаления вульвы, развития аллергических дерматитов, ринитов, бородавок на ладонях и стопах;
- патологические выделения из половых путей.
Склероатрофический лихен у девочек носит рецидивирующий характер вплоть до полового созревания, после чего может произойти спонтанное самоизлечение.
Диагностика
Диагностика данного заболевания проводится в основном на основании характерных внешних признаков и жалоб больной.
Комплекс диагностических процедур включает в себя:
- сбор данных анамнеза (опрос);
- осмотр половых органов в гинекологическом кресле или на кушетке;
- общий анализ крови (отмечается уменьшение количества нейтрофилов, тромбоцитов, увеличение числа лимфоцитов);
- мазок на микрофлору (для определения возбудителя при вульвовагините);
- цитологическое и гистологическое исследование соскоба с поврежденного участка кожи;
- ИФА сыворотки крови для выявления вирусов герпеса, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барра;
- исследование уровня гормонов, цитологический анализ влагалищного мазка;
- УЗИ органов малого таза (по показаниям).
Также могут потребоваться консультации аллерголога, иммунолога, отоларинголога, дерматолога и педиатра (терапевта). Подобные симптомы наблюдаются и при других заболеваниях.
В процессе обследования проводится дифференциальная диагностика с такими патологиями, как:
- Витилиго – кожное заболевание, при котором на отдельных участках кожи исчезает пигмент меланин, и они обесцвечиваются. При витилиго отсутствуют воспалительные проявления, зуд и отечность тканей, а пятна имеют четкие границы, по краю которых можно заметить венчик с гиперпигментацией.
- Белая атрофия Милиана, возникающая из-за поражения мелких капилляров в коже. Как правило, это нарушение возникает на ногах и выглядит в виде очагов атрофии белесого цвета с темным венчиком. В центре образований могут присутствовать сосудистые звездочки и сеточки. Часто это проявление возникает у больных сахарным диабетом.
- Недифференцированный тип лепры (проказы), при которой появляются обесцвеченные пятна разных размеров, на которых отсутствует чувствительность и потоотделение.
- Красный плоский лишай (атрофическая форма). При данном заболевании на коже присутствуют пятна розовой окраски. Для его диагностики решающее значение имеет гистологическое исследование тканей.
Лечение девочек, женщин
Склероатрофический лихен у девочек и женщин лечат при помощи следующих групп препаратов:
- противовирусные и противогрибковые средства;
- антигистаминные препараты (для снижения зуда и воспаления);
- витаминные комплексы и ферменты для устранения обменных нарушений;
- регенеративные лекарства для улучшения микроциркуляции крови, клеточного питания и восстановления тканей;
- иммуностимуляторы.
Тактика терапии аналогична применяющейся при очаговой склеродермии. Специализированных препаратов для лечения данного заболевания не существует.
Лекарственные средства
Из антибактериальных средств назначаются препараты, указанные в таблице ниже.
| Название | Дозировка | Противопоказания | Средняя цена, руб. |
| Бензилпенициллин, внутримышечные уколы | Детям старше 1 года – 50 тыс. ЕД на 1 кг веса, взрослым – 250 тыс. ЕД 4 раза в день в течение 2 недель | Повышенная чувствительность | 7 (1 флакон 1 млн. Ед.) |
| Амоксициллин, таблетки | Детям старше 5 лет и взрослым – по 1 таблетке 250 мг 2 раза в день, курс лечения – 7-10 дней | Бронхиальная астма, сенная лихорадка, ОРВИ, мононуклеоз, лимфолейкоз, кишечные инфекции, сопровождающиеся диареей и рвотой | 60 |
| Ампициллин, порошок для приготовления суспензии (прием внутрь) | Детям с массой тела до 20 кг – по 20 мг на 1 кг веса, взрослым – 250 мг 2 раза в сутки | Мононуклеоз, лимфолейкоз, патологии печени | 30 |
Из ангиопротекторов (лекарственные средства, укрепляющие стенки сосудов), назначают препараты, описанные в таблице ниже.
| Название | Дозировка | Противопоказания | Средняя цена, руб. |
| Пентоксифиллин, инъекции | Внутримышечно по 100-200 мг | Инфаркт миокарда, кровоизлияния, инсульт, беременность, период грудного вскармливания, аритмия, низкое артериальное давление | 130 |
| Трентал, концентрат для приготовления инфузий | Детям – 100 мг 3 раза в день, взрослым – 250 мг | 150 | |
| Ксантиноланикотинат, раствор для в/м и в/в введения | Те же, что и у предыдущего препарата, а также острая или хроническая сердечная, почечная недостаточность, язвенные поражения ЖКТ, глаукома | 140 |
В качестве ферментных средств назначают следующие:
| Название | Дозировка | Противопоказания | Средняя цена, руб. |
| Лидаза, раствор для инъекций | 64 МЕ | Злокачественные и острые инфекционно-воспалительные процессы, патологии легких, сопровождающиеся кровотечением, туберкулез, кровоизлияния в глазах, прием эстрогенов, повышенная чувствительность | 190 |
| Мезим форте, таблетки | Детям – 500 ЕД на 1 кг веса во время каждого приема еды, взрослым – по 2 таблетки | Детский возраст до 3 лет, острый панкреатит, повышенная чувствительность, наследственная непереносимость галактозы, недостаток лактазы, мальабсорбция | 160 |
| Лонгидаза | Раствор 3000МЕ для внутримышечных инъекций, для взрослых женщин – вагинальные суппозитории (по 1 шт. 10 дней) | Те же, что у Лидазы | 1830 |
Для наружной терапии применяют лекарства, указанные в таблице ниже.
| Название | Дозировка | Противопоказания | Средняя цена, руб. |
| Мазь Солкосерил | 2 раза в сутки, 14 дней | Повышенная чувствительность | 850 |
| Гель Троксерутин | 45 | ||
| Метилурациловая мазь 10% | 45 | ||
| Гидрокортизоновая мазь 1% | Язвы на коже, инфекционное поражение, туберкулез, сифилис, угри, опухоли, детский возраст до 2 лет, беременность, повышенная чувствительность | 33 |
В качестве витаминной терапии назначают Аевит или другие комплексные средства, в составе которых имеются А, Е, В, D2, никотиновая кислота.
Немедикаментозная терапия
Склероатрофический лихен у девочек и женщин, после купирования острой стадии заболевания, можно лечить с применением следующих видов физиотерапевтических процедур:
- фонофорез (воздействие ультразвуком) на пораженные места с Лидазой и Мадекассолом (мазь с содержанием экстракта тигровой травы, которая применяется при хронических кожных заболеваниях);
- парафинотерапия и грязелечение;
- бальнеотерапия (лечебные ванны);
- кратковременное воздействие низкоинтенсивным лазерным излучением в течение 3 минут (оказывает обезболивающий, сосудорасширяющий и противовоспалительный эффект);
- магнитотерапия на пораженные участки.
Хирургическое вмешательство
При поздней диагностике заболевания и отсутствии лечения у девочек образуются синехии – сращения половых губ, что может привести к полному закрытию входа во влагалище и перекрытию мочеиспускательного канала. На начальной стадии остановить этот процесс можно с помощью эстроген-содержащих наружных средств.
Длительность такого лечения составляет в среднем 2 месяца.
В запущенных случаях требуется проведение хирургической операции для разделения половых губ. Ее делают под местным наркозом. В качестве осложнений операции могут быть рубцовые изменения кожи и рецидив фиброзного сращения.
Народная медицина
В народной медицине применяются следующие рецепты для лечения этого заболевания:
- Сидячие ванны с травами, обладающими противовоспалительным эффектом – ромашкой, чередой, календулой, зверобоем. Для их приготовления налить в большую кастрюлю 3 л воды, довести до кипения, затем всыпать 1 ст. сухого сырья, хорошо размешать. Выключить огонь и настоять в течение 30 минут. Ванночки принимают ежедневно, по 15-20 минут. Температура воды должна быть около 38°С.
- Смазывание пораженных мест облепиховым маслом. Эта процедура – аналог медикаментозных регенерационных средств (Актовегин, Солкосерил). Масло помогает уменьшить воспаление и способствует заживлению мелких ран и язвочек.
- Крем с алоэ. По действию он схож с предыдущим рецептом. Для его приготовления необходимо измельчить мякоть листьев растения, так, чтобы получилась кашица. 4 ст. л. размешать в ½ ст. оливкового масла и этим средством смазывать пораженные места 2 раза в день.
- Если первые 3 рецепта применимы и для детей, и для взрослых, то этот могут использовать только зрелые женщины, у которых крауроз вульвы обусловлен низкой концентрацией эстрогенов. Цветки душицы, полынь, боровую матку смешать в равных пропорциях. 1 ст. л. смеси залить 1 ст. кипятка, настаивать 1 ч. Данное количество необходимо выпить в 2-3 приема в течение дня. Курс лечения – 2-3 месяца.
Прогноз и осложнения
Медицинские исследования показывают, что в большинстве случаев у девочек до 12 лет прогноз заболевания благоприятный. К моменту прихода первых месячных может наступить регресс патологических процессов. Часто также наблюдаются случаи самоизлечения, особенно при поражении кожи вне области половых органов. В более позднем возрасте болезнь приобретает хронический характер и тяжело лечится.
Для профилактики обострений следует придерживаться следующих рекомендаций:
- носить только хлопковое нижнее белье, которое не стесняет движения;
- избегать применения моющих и гигиенических средств (мыло, гель, прокладки), которые вызывают раздражение кожи;
- стараться не расчесывать кожу, несмотря на зуд;
- пользоваться увлажняющими препаратами с ланолином (при отсутствии аллергических реакций на него).
Склероатрофический лихен может привести к следующим осложнениям:
- Развитие плоскоклеточного рака. В связи с этим пациентки должны проходить обязательный осмотр не реже, чем раз в год.
- Образование рубцов, пузырей, подкожных кровоизлияний, обширных гематом.
- Атрофия (уменьшение) половых губ, синехии, сужение входа во влагалище.
- Болезненный половой акт, невозможность сексуальной жизни и зачатия ребенка.
Склероатрофический лихен может вызвать серьезные осложнения в детском и зрелом возрасте. Одной из мер для профилактики его возникновения у девочек является плановый осмотр у детского гинеколога, которым не следует пренебрегать родителям. Ранняя диагностика и лечение позволят избежать дистрофических изменений в тканях, а также хирургического вмешательства.
Видео о последствиях склероатрофического лихена
Союз педиатров России о синехиях: