Редкие состояния, характеризующиеся воспалением кровеносных сосудов, называются системными васкулитами. Патологии могут привести к различным сложным нарушениям в одном или нескольких органах.
Общая характеристика
Поражение сосудов, приводящее к утолщению сосудистой стенки, нарушению ее целостности, сужению кровеносных путей, называют васкулитом. Это малораспространенное, но все же серьезное заболевание, ограничивающее кровоток, что в итоге приводит к повреждению органов или тканей легких, нервов, кожи.
Васкулит также известен как ангиит или артериит.
Системные васкулиты – это термин, объединяющий большую группу хронических или острых заболеваний, связанных с воспалением сосудов. При этом страдает не конкретный орган, а весь организм.
Существует около 15 форм васкулита, классифицируемых по типу и диаметру пораженных кровеносных сосудов (капилляры, вены, артерии), а также по характеру поражения.
Наиболее распространенные:
- Болезнь Хортона (гигантоклеточный артериит), прим котором задействованы крупные артерии, особенно шеи и головы.
- Синдром Такаясу – связан с поражением аорты легких и ее крупных ветвей.
- Узелковый полиартериит — воспалительный процесс срединных артерий любого органа.
- Синдром Кавасаки – острый васкулит средних сосудов, особенно коронарных артерий.
- Гранулематоз с полиангиитом – поражение очень мелких кровеносные сосуды легких, почек, ЛОР-сферы.
- Болезнь Бехчета, мультисистемный васкулит, который в первую очередь характеризуется поражением полости рта и половых органов.
- Ревматоидная пурпура – связана с поражением мелких сосудов, преимущественно на коже и суставах.
Наибольшее количество заболевших приходится на возраст от 65 до 74 лет, причем мужчины болеют чаще, чем женщины. Однако это зависит от имеющейся клинической картины. Например, женщины в 2 раза чаще страдают кожным лейкоцитокластическим ангиитом, а у мужчины в 3 раза чаще встречается узелковый панартериит.
Причины
Врачи говорят о первичном васкулите, когда его происхождение неизвестно, и о вторичном, если он возникает вследствие болезни, инфекции или приема лекарств. Причины развития первичных форм до конца не изучены. Но по некоторым теориям – причина в иммунной системе организма.
Защитные силы вместо чужеродных клеток атакуют клеточный слой (эндотелий) на внутренней поверхности кровеносных сосудов, заставляя белки воздействовать на кровеносные сосуды и вызывать воспаление.
В случае первичной формы нет предшествующей патологии, поэтому заболевание проявляется как самостоятельное.
Вторичный васкулит следует за основным заболеванием:
- ревматоидным артритом;
- системной красной волчанкой;
- злокачественными опухолями;
- заболеваниями крови и лимфатической системы;
- вирусными инфекциями (гепатит, ВИЧ).
Как правило, при вторичном васкулите поражаются только мелкие кровеносные сосуды.
Классификация
Системные васкулиты классифицируются в соответствии с их клиническими, биологическими проявлениями и основными гистологическими особенностями.
Классификация васкулита по топографии сосудов:
| Дифференциация по размеру пораженных кровеносных сосудов | Места воспаления | Примеры заболеваний |
| Крупные сосуды | Поражает аорту и ее основные ветви: сонную, височную. Гранулемы в стенке сосудов вызывают рубцевание, что приводит к усилению сужения просвета пораженных сосудов | Типичным васкулитом крупных сосудов является гигантоклеточный артериит (височный артериит) или артериит Такаясу. |
| Сосуды среднего размера | Вызывает аневризмы и стенозы. Поражаются артерии, ответвляющиеся от аорты, которые несут кровь от сердца к телу | Панартериит узелковый или синдром Кавасаки, которым по большей части страдают маленькие дети в возрасте до 4-5 лет. |
| Мелкие сосуды | Воспалению подвергаются сосуды, расположенные в толще какого-либо органа артерии, капилляры, артериолы, вены и венулы. | Гранулематоз Вегенера с полиангиитом (болезнь Вегенера), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черджа-Стросса) или микроскопический панартериит. |
Некоторые виды васкулита поражают только определенные группы населения. Синдром Кавасаки встречается у детей раннего возраста и до 5 лет, тогда как гигантоклеточный артериит поражает людей старше 50 лет. Болезнь Бехчета и артериит Такаясу – молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет.
Симптомы
Некоторые формы васкулита не имеют внешних симптомов, но без соответствующего лечения патологический процесс, происходящий в сосудах, повреждает жизненно важные органы.
Болезнь вначале проявляется общими симптомами:
- лихорадкой;
- снижением веса;
- утомляемостью,
- потерей аппетита;
- болью в мышцах и/или суставах.
Затем могут появиться и другие, более специфические проявления, в зависимости от пораженных органов. Количество клинических проявлений у больных сильно различается от одного пациента к другому.
| Затрагиваемые органы | Клиническая картина |
| Почки | У значительной части больных васкулитом имеется поражение почек в виде повреждения кровеносных сосудов, снабжающих почки, или фильтров, через которые проходит кровь (клубочков). Наиболее распространенными нарушениями являются избыток белка в моче (протеинурия) или наличие крови в моче (гематурия). Также может наблюдаться повышение креатинина в крови. При отсутствии лечения повреждение почек может прогрессировать до потери функции почек (почечная недостаточность), что потребует диализа. |
| Легкие | Может наблюдаться воспаление легочных альвеол. Симптомами являются кашель, одышка, боль в груди или мокрота с кровью при кашле. Кровотечение может быть сильным, вызывая затруднения дыхания. |
| Носовые пазухи | Воспаление носа и пазух часто встречается при некоторых васкулитах. Проявляется ощущением заложенности носа, появлением корочек при сморкании, носовым кровотечением, болью над или под глазами (синусит). |
| Мышцы и суставы | Часто наблюдаются боли в суставах (артралгия) и мышцах (миалгия). Суставы становятся красными, горячими, болезненными и опухшими. Мышечная боль носит диффузный и часто интенсивный характер. |
| Кожа | Проявляется небольшими красными пятнами (пурпурой), чаще всего присутствующими на нижних конечностях. Эти пятна могут некротизироваться и образовывать язвы разного размера. Также возможны приподнятые или не приподнятые бляшки красного или пурпурного цвета или округлые поражения, заметные под кожей и болезненные. |
| ЦНС | Затрагиваются как головной и/или спинной мозг, так и периферические нервы, которые передают информацию в мозг. Повреждение ЦНС может иметь серьезные последствия: кровоизлияние в мозг из-за разрыва кровеносного сосуда, инсульт из-за недостатка кислорода.
Поражение периферических нервов проявляется аномальными ощущениями: снижение чувствительности к прикосновению и/или снижение силы мышц конечностей. |
| ЖКТ | Повреждение кишечника часто вызывает сильную боль в животе, тошноту, рвоту, а иногда и кровавый понос. В редких случаях васкулит может вызвать язвообразование в стенке кишечника и привести к его перфорации. Эти приступы могут быть опасными для жизни, если срочно не начать лечение, часто хирургическое. |
| Органы зрения | Васкулит может вызвать воспаление глаз, проявляющееся болью и покраснением глаз, а иногда и снижением зрения. Могут поражаться все глазные покрытия (склерит, кератит, увеит). |
| Сердце | Сердечные проявления редки, но серьезны. Это повреждение может проявляться в виде болей в груди, нерегулярного сердцебиения (аритмии) или снижения сердечной функции, вызывающей одышку и уменьшение количества крови, доставляемой к органам. |
Воспалительный процесс протекает по-разному. У некоторых наблюдается легкая форма, у других бывает приступ, затем болезнь исчезает и больше не возвращается, а третьи страдают хроническим васкулитом.
Тяжелая форма заболевания может привести к инвалидности, а иногда и к летальному исходу. Иногда возможны рецидивы в зависимости от типа васкулита. Диагноз в таких случаях обычно ставится быстрее, поскольку заболевание уже известно.
Диагностические методы
Первичные системные васкулиты трудно диагностировать, поскольку клинические проявления имитируют некоторые инфекционные, злокачественные и аутоиммунные состояния. Поэтому предварительно врач пытается исключить все эти процессы. Возраст, пол, демографическое происхождение пациента также важны.
Затем врач определяет тип и степень поражения органов и размер вовлеченных сосудов. Окончательный диагноз ставится при наличии характерных симптомов и одного из следующих признаков: гистологическое свидетельство васкулита, положительная серология на ANCA (антитела к цитоплазме нейтрофилов) или конкретные косвенные признаки васкулита.
Важным показателем считаются симптомы, которые часто возникали в прошлом. У пациентов с активным васкулитом часто наблюдаются лейкоцитоз, анемия и тромбоцитопения.
| Анализ | Стоимость |
| Состояние крови | 600 руб. |
| Анализ мочи | 400 руб. |
| Креатинин | 400 руб. |
| Креатинфосфокиназа (при подозрении на миопатию) | 600 руб. |
| Печеночные ферменты | 1 тыс. 500 руб. |
| Бак. посев крови | 800 руб. |
| Серологические тесты | от 500 до 1 тыс. руб. |
В зависимости от пораженных участков тела и органов возможно проведение различных методов визуализации, часто в комбинации:
- УЗИ (сонография) – 2 тыс. руб.
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ) для отображения внутренних органов – от 30 тыс. руб.
- Рентген проводят в случае поражения легких при синдроме Чарга–Стросса, микроскопическом полиангиите, гранулематозе Вегенера. Стоимость: от 1 тыс. 200 руб.
- Ангиографию назначают при невозможности проведения биопсии. Процедура показана для выявления микроаневризм в области почек, узелкового полиартериита, артериит Такаясу. Стоимость: 4-5 тыс. Руб.
- Процедуры КТ и МРТ проводят для определения локализации воспалений при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите. МРТ – от 5 до 8 тыс. руб. КТ – от 4 до 6 тыс. руб.
- Ультразвуковая допплерография проводится в случае поражения сосудов при облитерирующем тромбангиите, артериите Такаясу. Цена – 4 тыс. руб.
Подтверждение диагноза часто связано с проведением биопсии. Для этого врач берет образец ткани, например, из носа, легких, почек или из ветви височной артерии.
Методы лечения
Системные васкулиты лечат врачи-гематологи, а затем пациент направляется на консультацию к другим специалистам, в зависимости от проявленных симптомов. Терапия всегда индивидуальная, основанная на клинических проявлениях и форме болезни.
Терапевтические цели:
- достижение ремиссии;
- снижение обострений;
- сокращение риска развития побочных эффектов после лекарственной терапии;
- предупреждение органических нарушений;
- восстановление нормального образа жизни и ее продления.
Глюкокортикостероиды
Традиционное лечение основано на терапии кортикостероидами, связанной или не связанной с иммуносупрессивным лечением. Препараты кортизона и их производные назначают для купирования воспаления и замедления атак иммунной системы на организм.
Преднизолон, Метилпреднизолон являются очень мощными противовоспалительными средствами, которые помогают контролировать воспаление, наблюдаемое при васкулите. Обычно их назначают в высоких дозах и в течение длительного периода времени, часто более 1 года.
Цитостатики
Васкулиты мелких сосудов (обычно с поражением почек, легких и нервов) лечат высокими дозами кортизона, дополненными другими препаратами.
Для тяжелых случаев системных заболеваний врач назначает цитостатики:
- Метотрексат.
- Циклофосфамид.
- Азатиоприн.
С их помощью контролируют активность иммунной системы, а также предотвращают повреждение органов.
Иммуноглобулин
Применение иммуноглобулинов основывается на их иммуномодулирующих и противовоспалительных свойствах. Белки сокращают активность воспалительных цитокинов, что способствует снижению воспаления в сосудистой стенке.
В настоящее время существует несколько форм иммуноглобулинов, включая полученные из плазмы доноров и рекомбинантные препараты. Первые содержат широкий спектр антител и эффективны в лечении различных форм васкулитов.
Рекомбинантные препараты, полученные путем клонирования искусственно созданных генетических последовательностей, обладают более четким и контролируемым составом антител и имеют некоторые преимущества при лечении.
Лечение иммуноглобулинами проводится в виде инфузий, введения подкожно или инъекций в мышцы. Схема лечения и доза зависят от каждого конкретного случая и типа васкулита, а также общего состояния пациента. В настоящее время Ритуксимаб одобрен в качестве индукционного лечения ANCA-васкулита.
Препараты для нивелирования побочных эффектов от основных препаратов
Препараты, применяемые для лечения системных васкулитов, вызывают множество побочных эффектов:
- метаболические нарушения;
- артериальную гипертензию;
- миопатию;
- снижение синтеза половых гормонов;
- инфекционные осложнения;
- угнетение функции коры надпочечников;
- изменения со стороны крови.
Исходя из каждого конкретного случая, врач назначает соответствующее лечение, направленное на снижение риска.
При любой длительной терапии кортикостероидами необходимо проводить регулярный мониторинг и профилактическое лечение, а также необходимы:
- добавки кальция и витамина D;
- бисфосфонаты (алендронат, ризедронат, ибандронат).
При некоторых васкулитах, которые сами по себе являются причиной предрасположенности к оппортунистическим инфекциям (смертельно опасные для больных с резко сниженным иммунитетом), может потребоваться профилактическое лечение этих инфекций препаратом Бактрим на время иммуносупрессивной терапии.
Плазмаферез
Показан в качестве начального лечения в случаях тяжелой почечной недостаточности и в случаях альвеолярного кровоизлияния. При узелковом полиартериите, связанном с вирусом гепатита В, дает отличные терапевтические результаты без необходимости применения иммунодепрессантов.
При сильном повреждении почек назначаемый плазмаферез (промывание крови) частично снимает нагрузку с органов.
Лечение вторичных васкулитов
Системные васкулиты вторичной этиологии рассматриваются врачом в каждом конкретном случае. Лечение основано на устранении причины при ее обнаружении. В первую очередь снимается воспаление при помощи кортикостероидов или иммунодепрессантов.
Дальнейшая терапия направлена на быстрое подавление клинических признаков основного заболевания: сердечного, почечных нарушений, заболеваний глаз, ЖКТ, ЦНС.
Прогноз
Выживаемость составляет ≈90% при своевременном обращении к врачу. Если пациенту диагноз поставлен неправильно или поздно, то это может привести к необратимым последствиям и даже к смерти.
Прогноз также во многом зависит от типа и тяжести васкулита и пораженных органов. Так, при гигантоклеточном артериите у половины больных исцеление наступает в течение 6 — 12 месяцев, а другим может потребоваться 3-4 года.
Болезнь Кавасаки менее опасна, и смертность в остром периоде составляет 1%. В случае узелкового периартериита, синдрома Черджа-Строе, гранулематоза Вегенера, микрополиангиита прогноз неблагоприятный.
Особо тяжелые случаи наблюдаются при поражении почек и сердца. Прогноз при некоторых формах (узелковый панартериит или гранулематоз с полиангиитом) хуже, и поэтому продолжительность жизни короче, чем при других формах васкулита.
Часто существует риск рецидива заболевания спустя годы. Поэтому пострадавший всегда должен обращать внимание на предупреждающие признаки. Системные васкулиты имеют небольшую распространенность, однако в последние годы отмечена тенденция к их увеличению.
Заболевание не всегда возможно вылечить полностью, вероятность того, что оно останется с человеком навсегда, высокая. При успешной терапии васкулит может перейти в ремиссию. Однако это во многом зависит от типа, локализации и тяжести заболевания.
Появление болезни невозможно предотвратить, за исключением форм, связанных с хронической инфекцией (например, в случае васкулита, вызванного вирусом гепатита С). Зарегистрированная ежегодная заболеваемость мужчин и женщин любого возраста составляет от 40 до 54 случаев на 1 млн человек.
Возможные последствия и осложнения
Болезнь может иметь серьезные последствия из-за повреждения и закупорки, иногда тяжелой, пораженных артерий, которые кровоснабжают жизненно важные органы, такие как почки, легкие, кишечник, мозг или сердце. Дисфункция вовлеченного органа определяет прогноз васкулита.
Легочные, кишечные кровотечения, тромбозы, инфаркт, нарушения функции почек, печени – это далеко не полный список осложнений и опасных последствий заболевания. Некоторые лекарства, назначаемые врачами для лечения, также могут вызывать осложнения.
Пациенты, получающие иммуносупрессивное лечение, более уязвимы к осложнениям:
- инфекциям, включая опасные для жизни состояния, такие как пневмония или заражение крови, приводящее к сепсису;
- бесплодию;
- возможному развитию рака;
- реактивации гепатита В (для пациентов, получающих ритуксимаб).
Иногда возможны рецидивы, в зависимости от типа васкулита, но диагноз в этих случаях ставить уже легче, поскольку заболевание известно. В таких случаях для пациентов необходимо долгосрочный мониторинг.
Кроме того, при некоторых формах заболевания образуются тканевые узелки, состоящие из различных клеток, рост которых впоследствии может привести к развитию рака. Это встречаются при гранулематозе с полиангиитом, эозинофильном гранулематозе с полиангиитом, гигантоклеточном артериите и артериите Такаясу.
Профилактики системных васкулитов не существует, поскольку причина сосудистого воспаления не выяснена окончательно. Но своевременный диагноз, правильная терапия помогают больным достигать устойчивой ремиссии. В результате человек может жить полноценной жизнью.
Видео о системных васкулитах
Что такое васкулит: